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目的 对LMNA c.1045C>T突变所致核纤层蛋白病的临床表型进行汇总分析,提高对此种疾病的认识和诊治水平。方法结合北京协和医院诊治的1例LMNA c.1045C>T突变患者临床特点,总结文献收集的20例同一突变位点病例的临床资料并进行分析。结果 LMNA c.1045C>T突变患者无性别差异,平均年龄32.9岁(14~46岁),临床表现为多系统受累,包括心肌病和/或心力衰竭(60%)、心律失常(60%,其中以传导异常为主)、脂肪萎缩(90%)、胰岛素抵抗或糖尿病(70%)、高甘油三酯血症(75%)、早发动脉粥样硬化(30%)和蛋白尿肾病(80%)。患者会出现相关心血管并发症,导致不良预后。其中3例发生心肌梗死,3例安装植入式心律转复除颤器(均为一级预防)。5例(25%)患者死亡或进行心脏移植,2例为猝死,另外2例分别死于感染性心内膜炎和感染后多脏器功能衰竭,1例因非缺血性心力衰竭进行心脏移植。针对上述患者出现的系统受累进行治疗有助于改善心力衰竭、胰岛素抵抗、血脂异常和血压,预防动脉粥样硬化和猝死的发生。结论 LMNA c.1045C>T突变导致的核纤层蛋白... 相似文献
2.
目的 通过对1例宫颈小细胞内分泌癌患者实施康复期癌症患者心理疏导干预,总结安宁疗护的临床经验。方法 应用安宁疗护的理念及技能,对1例终末期宫颈小细胞内分泌癌患者实施个性化护理,帮助主要照顾者减轻压力,帮助未成年子女创建母子连结,提供生死教育及哀伤辅导,让患者安心、平静地走完生命最后一程,同时帮助未成年子女及主要照顾者积极应对失落与哀伤。结果 按照安宁疗护中“全人,全程,全队,全家”四全照护的原则实施全方位护理,帮助患者与其未成年子女创建爱的连结,正确认识死亡,协助主要照顾者减轻压力并积极应对哀伤,实现了患者善终、家属善生、彼此道别。结论 护士在安宁疗护实践中发挥重要作用,不仅为患者提供身体、心理、社会、灵性的照护,让患者舒适安心、有尊严的离世,也关注照顾者需要并提供支持与帮助,同时,在妇科恶性肿瘤终末期患者中,其未成年子女的生死教育及哀伤辅导应得到关注。 相似文献
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目的为癫痫患者提供在脑电监测前、中、后的持续护理,保证脑电监测质量,为确定后续治疗方案提供依据。方法对360例有癫痫或疑似癫痫发作病史的患者行视频脑电监测,脑电监测前对患者及陪伴人员进行健康宣教,准备适当的环境,做好脑电监测过程中各种诱发试验和癫痫发作时各种抢救工作及护理安全措施,检测结束后进行皮肤护理。结果215例患者经监测后确定癫痫给予合理调整癫痫药物,避免超用药物,减少药物不良反应。50例患者确定可行手术,得到了根治的机会。69例患者确诊不是癫痫,避免误诊。26例患者因监测期间无发作,家属放弃监测。监测期间无患者外伤、舌咬伤等意外事件发生。监测质量医生满意,图像及脑电图反映清晰。结论视频脑电图监测结果的质量直接影响患者的疾病诊断、治疗方案、癫痫部位定位及药物合理的使用,因此癫痫患者行脑电监测期间的护理配合尤为重要,良好的护理配合在提高脑电图监测结果的准确性和可靠性方面起到非常积极的作用。 相似文献
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病房将呼叫系统与电子一览表结合使用,不仅在很大程度上方便了患者,同时也提高了护理人员的工作效率,得到医护人员的好评。采用分级呼叫,使危重患者及时得到救治。专人管理电子一览表患者信息,保护患者隐私,减少了医疗差错的隐患。 相似文献
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晚期非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)患者已经失去了手术的机会,主要采用化疗延缓患者的生命,患者经受着巨大的痛苦.随着内科治疗肿瘤方法的快速发展,与肿瘤生长密切相关的分子靶向治疗药物已成为肿瘤内科治疗的热点之一,其中西妥昔单抗联合应用培美曲塞在临床上的应用有显著增加的趋势,可能成为NSCLC常用的化疗方案之一. 相似文献
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仪器使用安全管理对赢得抢救时间、提高治疗和护理水平、降低病死率,起着举足轻重的作用,我病房格局呈三层楼立式结构,每层各有9间独立房间作为病人房间,各层空间结构相同,医疗仪器的摆放相对分散。本病房为老年高干病房,各层的护理人员相对较少,老年人的病情变化较为突然,随时有抢救的需要,同时病人特殊的身份使得大量先进的贵重仪器在此使用,因此仪器使用安全管理在本病房中显得尤为重要。 相似文献
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目的 探讨经外周远心端静脉置入中心静脉导管在极低体重儿中的应用。方法将收住NICU的52例极低出生体重儿经外周远心端静脉(手背、手腕、前臂正中)置入中心静脉导管,术后及时X线检查确定和调整导管的位置。结果52例患儿均为一次穿刺置管成功;中心静脉导管顶端位置均达到上腔静脉;计划性拔管44例,其他原因拔管包括机械性静脉炎3例,导管折断2例,导管漂移2例,堵管1例。结论经外周远心端静脉置入PICC便于操作且能更安全、有效地用于极低出生体重早产儿。 相似文献
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经外周静脉置入中心静脉导管(peripherallyinsertedcentralcatheter,PICC)的优点是操作方便安全,并发症较其他深静脉置管少,可减轻患者痛苦,为需要长期输液及输注刺激性药物的患者提供静脉通道。因为PICC导管需要长期使用,所以,规范导管维护减少患者导管脱出非常重要。 相似文献
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特需病房护士核心能力的调查 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 了解特需病房护士核心能力现状,为特需病房护士的选拔、培养和管理提供借鉴。方法采用便利抽样方法,对某医院特需病房工作的100名护士进行注册护士核心能力量表问卷调查。结果特需病房护士的核心能力总分为(178.9±25.29)分,属于中等偏高水平。不同职称、年龄及工作年限护士的核心能力差异有统计学意义(P〈0.05)。结论特需病房护士尚需进一步提升护理核心能力的水平。护理管理者应制定护士准入、考核标准,在护士任用及制定培训计划时要充分考虑年资、职称等因素与护理核心能力的关系,科学的使用和培养人才,构建合理的护理人才梯队。 相似文献