儿童肾透明细胞癌的病理及其癌细胞DNA定量分析

目的：探讨儿童肾透明细胞癌病理形态特点及癌细胞DNA含量和倍体的关系。方法：对4例儿童肾透明细胞癌组织进行病理形态观察,并用图象分析仪对癌细胞DNA进行定量分析。结果：4例癌细胞胞质透明呈透明细胞且有乳头状结构,其中2例乳头状结构超过50％,3例均见钙化小体及明显出血坏死,DNA检测,DNA平均指数1．31,呈2倍体型,高2倍体型或亚4倍体型,结论：儿童肾透明细胞癌病理形态特点为癌细胞胞质透明,以乳头状结构为主,可见钙化小体,常伴出血,坏死,癌周肾小球,肾小管基本正常为特征,癌细胞DNA呈2倍体或高2倍体型或亚4倍体型。     

小儿肝母细胞瘤9例报告

本文报道9例小儿肝母细胞瘤的临床特点、病理资料及随诊结果。并对本肿瘤的起源、分类和鉴别诊断进行了讨论。并认为本肿瘤的预后远较成人型肝细胞癌为好的观点,值得进一步探讨。     

99 mTc-MDP骨骼显像与骨生物力学的相关性实验研究

目的采用核素“"mTc-IDP”骨显像半定量检测方法评估骨质疏松与骨生物力学的相关性。方法取雌性实验新西 兰兔进行肌肉注射地塞米松磷酸钠针剂（DX)制作兔骨质疏松动物模型,设正常对照组（A组）,骨质疏松模型组（B组,肌肉 注射DX量2 mg/kg,每周2次）和骨量减少模型组（C组,肌肉注射DX量1 mg/kg,每周1次）,造模时间为6周。第7周时行 “99mTc-IDP”骨骼显像,取松质骨部位(腰椎、股骨头、膝关节）、密质骨部位(股骨中段）与第4尾椎的感兴趣区（ROI)的比值。 同时进行腰椎X、CT摄片、骨组织病理学、骨密度、骨生物力学、骨骼形态计量、血清骨碱性磷酸酶(BALP)、骨钙素（BGP)实验 检测。采用SPSS13. 0统计软件进行方差分析和组间t检验分析。结果7周时骨组织病理切片显示:A组股骨头的骨小梁排 列规则,没有骨质破坏;与A组比较,B组则表现为股骨头关节表面软骨破坏,骨小梁稀疏、断裂现象。核素“99 mTc-IDP”骨骼 显像ROI比值、BALP、BGP等功能性指标升高(P <0. 05),同时见骨生物力学和骨密度等形态学指标均降低（P < 0. 05); C组 骨病理切片仅见骨小梁略有稀疏现象,在“99mTc^MDP”骨骼显像中,除股骨中段摄取放射性ROI比值不增高外,松质骨部位摄 取放射性与BALP、BGP均升高,骨生物力学出现降低(P <0. 05),但骨密度等形态学指标显示轻度改变（P >0. 05)。结论 核素“ 99mTc-IDP”骨骼显像能够灵敏显示早期骨代谢异常的影像结果,当在早期骨量减少期（C组）时,仅松质骨部位骨组织 摄取骨骼显像剂的比值升高,而密质骨部位摄取骨显像剂变化不明显,血清BALP、BGP也出现增高,但骨密度尚没有明显降 低,实际骨生物力学巳经开始降低,此时干预治疗是预防骨折的最佳方案。     

儿童炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理特点

目的 探讨儿童炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理学特点及鉴别诊断.方法 对3例儿童IMT进行了组织形态学、免疫组化检查,结合文献复习进行分析并随访.结果 其中例1、2症状均为反复咳嗽、发热、呼吸困难,年龄分别为8岁、5岁,胸片均为支气管旁实性肿块.例3年龄为11岁,因乏力、食欲不振、贫血就诊,B超示盆腔实质性肿块.镜下可见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成.免疫表型:梭形细胞胞质内vimentin、desmin、MSA、SMA灶性或弥漫性阳性,myogenin、myoglobin、S-100和CD117为阴性,其中1例ALK阳性.结论 IMT是一种罕见的中间型肿瘤,原发于儿童和青少年的软组织和内脏,需与肉芽组织、结节性筋膜炎、平滑肌瘤、纤维组织细胞瘤或韧带样型纤维瘤病等鉴别.     

儿童性腺母细胞瘤8例临床病理学分析

目的:分析儿童性腺母细胞瘤的临床病理及分子遗传学特点。方法:收集上海交通大学附属儿童医院及复旦大学附属儿科医院儿童性腺母细胞瘤8例,根据临床表现、免疫组织化学及基因检测结果对其进行分析并文献复习。结果:8例患者年龄2~14岁,平均年龄8.2岁。社会性别均为女性。5例外阴异常,2例身材矮小,1例月经紊乱。5例核型为46,...     

儿童肾间变性肉瘤5例临床病理学及基因特征分析

目的分析儿童肾间变性肉瘤的临床病理及分子遗传学特点。方法收集上海市儿童医院及复旦大学附属儿科医院2008至2022年肾间变性肉瘤5例, 根据临床表现、病理形态、免疫组织化学及基因检测结果对其进行分析并行文献复习。结果 5例患儿年龄3～15岁, 平均年龄7.2岁, 中位年龄5岁。2例为女性, 3例为男性。4例表现为腹部膨隆, 其中2例伴腹痛;1例表现为肉眼血尿伴腹痛。影像学检查:右侧肾脏囊实性占位4例, 左侧肾脏囊实性占位1例。镜下观察, 5例均可见成片状、束状或弥漫分布的肿瘤细胞, 呈梭形或椭圆形, 细胞核大、深染, 异型性明显, 可见间变性及奇异多形性肿瘤细胞, 非典型核分裂象易见, 伴部分区坏死。其中2例可见多灶软骨岛, 1例可见软骨黏液样基质。免疫组织化学染色结果显示5例表达波形蛋白, 3例表达结蛋白, 2例表达p53。1例行高通量测序示DICER1、TP53基因发生体细胞变异。5例患儿均行病变侧肾脏及肿瘤手术切除, 术后行辅助化疗, 随访5～57个月。结论肾间变性肉瘤是罕见的肾脏恶性肿瘤, 明确肾间变性肉瘤的病理诊断对患儿治疗及预后风险评估至关重要。建议行DICER1基因检测,...     

传染性软疣样先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

报道一例传染性软疣样表现的先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿，女，5个月。出生4个月后周身出现多发肤色扁平小丘疹，表面光滑，边界清楚，部分中央脐凹样改变。组织病理示真皮乳头内单一核细胞浸润，免疫组化：CD1a（+），S100（+），Langerin（+）。病理取材1周后所有皮疹均消退，结合患儿临床症状及随访结果诊断为先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。