血浆置换治疗尿素循环障碍1例

<正>尿素循环障碍(UCD)是在尿素循环过程中,由于相关酶的缺陷而引起高氨血症的一组先天性代谢缺陷病,目前其治疗方法主要包括低蛋白饮食、药物降氨、血液透析、肝移植以及基因疗法等。本文报告1例UCD患儿的诊治过程,并分析其病因、作用机制和治疗措施。1临床资料患儿男,7个月,因呕吐2d、抽搐并意识障碍1d于2018年6月15日收入江西省儿童医院PICU。患儿于入院2d前无明显诱因出现呕吐数次,当时无发热,精神稍差,无咳嗽,入院前1d出现四肢抖动,双眼凝视,口吐白沫,当地医院给予安定等止痉药物治疗后缓解,夜间开始出现神志不清,刺     

小儿双管式输液器的研制及应用

静脉输液作为临床常用的抢救治疗方法之一，尤其在小儿疾病的临床抢救治疗过程中更显重要．具体的输液过程中，常因小儿的年龄、病情、体重等所需剂量个体差异较大，因小儿剂量小，使用现有的输液器进行多种药物输液时，常因更换输液药物而将输液插头从一种配液瓶插入另一种配液瓶，这样使用起来很不方便，且不卫生，容易交叉感染，浪费药物，增加医患双方不必要的开支，针对这种情况，我们在原输液瓶上方增加一个输液插头，这样可同时或分别加两种不同药物而进行输液，经临床使用，其操作简单，使用方便，可减少护士工作量，同时又能有效预防交叉感，减少病人及医院开支，创造良好的社会效益和经济效益。现介绍如下：     

新型鼻塞持续气道正压通气成功治疗早产儿呼吸衰竭

目的:观察新型鼻塞持续气道正压通气(N-CPAP)对早产儿呼吸衰竭的治疗效果。方法:对2005年2月~2006年2月我院新生儿科32例符合呼吸衰竭诊断标准的早产儿使用N-CPAP治疗,观察治疗前后血气分析变化,CPAP使用时间及临床转归。结果:22例PaCO2在50~60mmHg的II型呼吸衰竭患儿经N-CPAP治疗6h后,PaO2由治疗前的(36.6±12.5)mmHg升至(81.2±13.5)mmHg,PaCO2由治疗前的(56.4±7.8)mmHg降至(35.3±7.6)mmHg(P<0.01);10例PaCO2在60~70mmHg的II型呼吸衰竭患儿经N-CPAP治疗6h后,PaO2由(34.6±11.8)mmHg升至(75.3±11.6)mmHg,PaCO2由(63.3±1.0)mmHg降至(36.2±1.1)mmHg(P<0.01)。CPAP使用时间最短19h,最长72h,平均43h。32例患儿治愈出院30例,好转出院2例。结论:N-CPAP是治疗早产儿呼吸衰竭的有效措施,尤其适用于超低出生体重儿,早期应用效果更佳。     

ITP患者血小板参数的临床意义

原发性血小板减少性紫癜（ITP）是自身免疫性血小板减少性紫癜，是儿童最常见的出血性疾病，其实验室检查以血小板减少为主要特点，本文以３５例ITP病人的血小板数（PLT）、血小板平均体积（MPV）、血小板分布宽度（PDW）进行了测定并与健康对照组比较进行了观察，现报道如下：１材料和方法１．１观察对象原发性血小板减少性紫癜患儿组，选择经我院血液病病房确诊的ITP病人３５例，其中男２１例，女１４例，年龄３～１２岁。１．２健康对照组随机门诊健康体检儿童８２例，男４２例，女４０例，年龄２～１１岁。１．３仪器与试剂由美…     

婴幼儿先天性胆总管囊肿治疗体会

先天性胆总管囊肿为小儿常见胆管先天性畸形易引起胆汁淤积而逐渐发生肝硬化。目前，胆囊切除、囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术为有效的内引流方法。我院近19年收治患儿57例，现分析报告如下。     

常染色体隐性遗传的类杜氏肌营养不良症的初步分析

近年来，我们在近百例DMD(杜氏肌营养不良症)的基因分析诊断中，出现4例可能是DMDA(常染色体隐性遗传肌营养不良症，类杜氏肌营养不良症，Duchenne-like muscular dystrophy)，其中女性2例，男性2例。现将其中1例女性DMDA的DNA分析及抗肌营养不良蛋白(Dystrophin)mRNA转录及其蛋白质印迹分析报导如下。     

盲肠结扎穿刺致豚鼠急性肺损伤动物模型建立

目的 研究败血性急性肺损伤的动物模型，并探讨其在急性肺损伤研究中的意义。方法 用盲肠结扎穿刺(CLP)法的豚鼠急性肺损伤模型，结合动脉血气分析、外周血白细胞计数、肺湿重／干重比值(W／D)及肺组织病理观察。结果 CLP模型中动物的症状和表现缓慢出现，逐渐恶化．最后导致败血性休克，于2d左右出现大量死亡。结论 用盲肠结扎穿刺的方法制作豚鼠急性肺损伤动物模型较大鼠内毒素性休克，表现更类似于人类的肠源性肺损伤，且症状缓慢发生，逐渐恶化，有利于观察和进行各种干预。     

儿童气管异物术中并发气管、支气管持续痉挛的救治及相关因素分析

目的 探讨儿童气管异物术中并发气管、支气管持续痉挛的抢救方法、相关因素和预防措施．方法 回顾分析36例病例资料，结果 全部病例都中断手术进行抢救。其中32例待症状缓解后继续完成手术，4例手术失败中2例送ICU病房救治，2例待麻醉基本苏醒后，改期手术，无1例死亡．结论 气管、支气管持续痉挛是一种危重并发症，不仅影响手术进程，而且也会因持续缺氧造成其它器官损伤，发生的相关因素及预防措施值得进一步探讨．