晚发型系统性肉碱缺乏症——附1例临床与病理报告

目的：通过报道一个少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，探讨其临床、生化和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。方法：报告此患者的临床特点，并进行了血清肉碱测定、肌电图及肌肉活检检查。结果：该患者中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、I型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型)。结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之二，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

多中心随机对照临床研究表明Roflumilast 可以改善慢性阻塞性肺病患者的肺功能

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种慢性气道炎症性疾病，以进行性气流受限为特征。目前对本病尚无有效治疗方法。Roflumilast是新近发现的磷酸二酯酶_4抑制剂（phosphodiesterase-4 inhibitor），Klaus等进行了三期、多中心、双盲、随机对照研究对Roflumilast的有效性和安全性进行了评价。研究成果在Lancet杂志发表（Lancet，2005，366：563．571）     

多节段髓内星形细胞瘤的临床研究

目的 探讨不同年龄段、恶性程度不同的多节段髓内星形细胞瘤患者的诊治特点.方法 21例多节段(3个椎体节段以上)髓内星形细胞瘤患者均行后正中入路显微镜下肿瘤切除术,以UOA分值差(术后UOA和术前UOA差值)评估手术效果.以Logistic回归和多元线性同归分析统计学数据.结果 肿瘤性质直接影响肿瘤的切除程度(X2=10.41,P=0.03),高度恶性肿瘤只能大部切除或减压.年龄(X2=12.53,P=0.01)、肿瘤性质(X2=16.44,P=0.002)和部位(X2=27.12,P=0.04)影响近期手术效果(UOA分值差);青少年患者、低度恶性肿瘤手术效果较好,单纯累及胸段的患者手术效果差.结论 低度恶性或青少年多节段髓内星形细胞瘤患者应尽早手术,术后疗效满意.     

罗格列酮与心血管疾病——RECORD研究能否解答当前的疑问

2007年6月25日下午，第67届美国糖尿病学会（ADA）年会设置了一个热点透视专题，讨论的主题是“罗格列酮与心血管疾病——科学与公众健康”。辩论的双方分别是来自美国克利夫兰的Steven Nissen教授和来自英国纽卡斯尔的Philip Home教授，出席并参与专题讨论的还有David Nathan、John Buse、Barry Goldstein、Richard Kahn等国际著名学者。本文简要介绍Philip Home教授在此次专题会议上的观点。     

成人Ⅲ类骨性前牙反伴牙周病的拔牙矫治

患者张某,女,38岁,因前牙反、牙列不齐影响美观要求矫治。患者全身状况良好,自乳牙列始即为反,曾因牙列拥挤拔除两颗上颌尖牙。患者的姐姐、儿子均为反。一、临床检查患者正面观颜面基本对称,面下1/3过长;侧面观凹面型,上唇突度正常,下唇前突,唇功能尚好。牙列不拥挤,无散隙,双侧上颌尖牙缺失,下颌Spee氏曲线深平均4.5mm。2—|—44—|—5反。前牙反覆Ⅱ度,反覆盖4mm。右侧磨牙中性偏近中关系,左侧磨牙中性关系。上颌中线正,下中线在正中位时左偏3mm,息止位时左偏2mm,下颌可后退至切对切位。双侧关节区无压痛,双关节开口中期…     

动脉粥样硬化与炎症

动脉粥样硬化可以被看作是发生在动脉壁的一种亚临床的慢性炎症形式。基础研究的进展已经揭示了炎症介导了动脉粥样硬化起始、进展以及最终的血栓并发症的全过程。临床研究显示,增高的炎症标志物水平可以预测冠心病患者的预后;因此,非传统的冠心病危险因子如C反应蛋白(CRP),巨噬细胞炎症蛋白-1(MCP-1)等应该被给予更多的重视。事实上,目前应用的他汀及噻唑烷二酮类药物在改善血脂、血糖代谢紊乱的同时,均显示出不依赖于改善代谢的抗炎症作用。在针对冠心病危险因素治疗的同时,炎症过程可能成为治疗的潜在目标。     

CT导向下~(125)I粒子植入治疗复发性盆腔恶性肿瘤

目的探讨CT导向下125I粒子植入治疗复发性盆腔恶性肿瘤的疗效。方法18例复发性盆腔恶性肿瘤患者采用CT导向下125I放射性粒子植入。粒子植入之前采用TPS模拟布源或遵循Halarism的125I经验公式:mCi=Da×5,Da为靶组织长、宽、高的平均值(L W H)/3,单位为cm,求出术中所需125I粒子的总活度及算出治疗粒子的数量。在螺旋CT导向下将125I放射性粒子植入盆腔肿瘤内。结果全组18例22个病灶治疗后2个月后采用PET-CT评价,完全缓解(CR)6例,部分缓解(PR)8例,稳定(NC)3例,进展(PD)1例。18例随访7~16个月,全部存活,近期平均生存期9.5个月。结论125I放射性粒子植入是治疗复发性盆腔恶性肿瘤的一种有效的方法。     

放射性粒子组织间近距离治疗肿瘤的手术配合

放射性粒子治疗肿瘤已经有近百年的历史,20世纪80年代起,新的低能核素研制成功,B超、CT、三维治疗计划的应用,粒子植入治疗恶性肿瘤发展很迅猛.我们肿瘤中心于2001年开展粒子植入治疗肿瘤,至2005年12月,已完成313例中、晚期恶性肿瘤粒子植入.手术配合是放射性粒子植入的重要环节,现将313例恶性肿瘤粒子植入手术配合总结如下.     

胆囊结石合并胆总管结石微创治疗方法比较

我国成年人胆囊结石的患病率为7%～10%[1],其中10%～15%因胆囊结石行胆囊切除术的患者合并胆总管结石[2～4],而且胆囊结石合并胆总管结石的可能性随年龄增加而增大。目前,有多种治疗胆总管结石的微创方法,如内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrogradecholangiopancreatography,ERCP)诊断胆总管结石后行内镜下乳头括约肌切开术(endoscopic sphincterotomy,EST)、腹腔镜胆总管探查取石术(laparoscopic common bile ductexploration,LCBDE)。随着腹腔镜胆囊切除术(laparoscopiccholecystectomy,LC)成为胆囊切除的金标准,EST联合LC和LC…     

危重患者经外周静脉置入中心静脉导管的临床研究——前瞻性随机对照研究

目的 比较经外周静脉置入中心静脉导管(peripherally inserted central catheter,PICC)与经锁骨下静脉中心静脉置管在危重患者中的临床应用.方法 通过前瞻性随机对照研究方法,将80例ICU危重患者分为PICC组(40例)和锁骨下静脉组(40例),观察两组穿刺成功率、穿刺时间、穿刺不良反应发生率等.结果 PICC组较锁骨下静脉组一次穿刺成功率高(92.5%vs 75.0%,χ2=4.501,P=0.034),穿刺时间短[(15.7±5.3)min vs(23.9±6.3)min,t=-6.263,P=0.000],总不良反应发生率低(10.0%vs 27.5%,χ2=4.021,P=0.045).结论 PICC穿刺简便易行,危险性小,在危重患者中PICC置管优于锁骨下静脉置管.