T2-mapping定量评估脊髓性肌萎缩症严重程度

目的:探讨磁共振T₂-mapping技术定量评估儿童脊髓性肌萎缩症(SMA)严重程度的临床价值。方法:前瞻性将28例在本院经基因检测确诊的SMA患儿纳入本研究。记录每例患儿的年龄、体质指数(BMI)和汉默史密斯功能运动量表扩展版(HFMSE)评分。所有患儿行大腿常规序列MRI和T₂-mapping扫描，测量右侧骨盆和大腿部位的13块肌肉(右侧臀大肌、阔筋膜张肌、股直肌、股内侧肌、股外侧肌、股中间肌、缝匠肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头肌、大收肌、长收肌和股薄肌)的T₂值，并得到彩色编码的肌肉组织T₂值分布图，以确定受累最严重的肌肉。采用两独立样本t检验比较Ⅱ和Ⅲ型SMA患者13块肌肉的T₂值、平均T₂值、HFMSE评分、年龄及BMI的组间差异，并采用Spearman秩相关分析评估肌肉T₂值与各项临床指标的相关性。结果:13块肌肉中，臀大肌的平均T₂值最高[(63.3±11.9) ms],长收肌的平均T_2...