急性脑梗死患者脑电地形图和SPECT的对比研究

脑电地形图（ＢＥＡＭ）是评价脑神经元电生理活动的方法,ＳＰＥＣＴ是了解脑灌注和脑功能的方法。为探讨其对脑梗死病灶的诊断价值,对２种方法进行了对比分析,现报告如下。资料与方法１－临床资料。急性脑梗死患者６６例,男５０例,女１６例,年龄５０～７２岁,平均（５６－１４±５－７７）岁。所有患者符合１９９５年第四次全国脑血管病会议修订的诊断标准［１］,均为颈内动脉系统区域病变,腔隙性脑梗死２９例,动脉粥样硬化性血栓性脑梗死３７例。每例均在发病后３ｄ内做颅脑ＣＴ、ＢＥＡＭ和ＳＰＥＣＴ检查。颅脑ＣＴ排除脑内其…     

老年急性脑梗死患者SPECT和CT的对比研究

目的 探讨ＳＰＥＣＴ和ＣＴ对老年急性脑梗死病人检查的异同和优缺点,以指导临床诊断和治疗。方法 对同一患者在发病后３ｄ内进行ＣＴ和ＳＰＥＣＴ检查。结果 ＣＴ的病灶检出率为５４％,ＳＰＥＣＴ为９２％,两者存在相关关系（χ＾２＝０．９５３,Ｐ〉０．０１）,ＳＰＥＣＴ检出率高（χ＾２＝３０．４２２,Ｐ〈０．０５）;ＳＰＥＣＴ可发现远隔损害。结论 ＳＰＥＣＴ可对老年急性脑梗死作出预警性诊断,发现的病灶更易解     

经颅脑实质超声的黑质高回声诊断帕金森病的研究进展

目前帕金森病(Parkinson disease, PD)的发病机制还未明确[1]。有研究表明,黑质(substantia nigra, SN)是PD 病理生理学中重要的结构之一。甚至可以认为是唯一可信的与神经元丢失密切相关的脑结构[2]。该中脑核团中神经元丢失和多巴胺含量缺乏通常导致运动障碍的发生[3]。经颅脑实质超声(transcranial ultrasound, TCS)可以观察黑质结构,且具有无创、便捷、经济的优点,更易于在临床广泛推行开展。自1995 年BECKER 等[4]首次报告了PD 患者的SN 超声高回声性(SN+)以来,许多研究开始投入证实TCS 对于PD 诊断及鉴别诊断的意义遥目前欧洲神经科学联盟和我国最新的PD 诊断指南都认可了TCS 的辅助诊断价值,但迄今为止,对SN+形成的机制、统一的判定方法、PD 患者SN+的特点及诊断与鉴别诊断的作用等方面的认知仍没有十分明确。本文就现阶段关于TCS 对PD 的研究进展进行概述。     

公众对罕见病的网络关注特征分析

目的/意义 了解罕见病相关信息的公众关注特征,以期为今后研究及政策制定提供思路。方法/过程 以“罕见病”为关键词,采集2012年以来搜索指数数据,按年份、月份汇总并进行二次分析;采集2022年9月人群画像、2013—2021年各年度罕见病网络关注度排名前10位的地区信息,并进行二次分析。结果/结论 公众对罕见病关注度整体呈增长趋势,时间分布、性别、年龄和地区差异影响罕见病关注度,其中新闻媒体宣传、政策发布以及儿童占比高可增加罕见病关注度。为了增加公众对罕见病关注度,应加强罕见病相关宣传教育。     

抗神经束蛋白186抗体介导的急性免疫性感觉性多发性神经根病的临床特点及文献复习

目的阐述抗神经束蛋白186(NF186)抗体介导的急性免疫性感觉性多发性神经根病(AISP)的临床特征, 以加强对AISP/慢性免疫性感觉性多发性神经根病(CISP)的认识。方法总结2021年12月收入山西医科大学第一医院的1例NF186抗体阳性AISP患者的临床特征, 并对既往文献报道的AISP/CISP患者进行系统回顾。结果患者为62岁男性, 表现为急性起病的感觉性共济失调, 血清中抗NF186抗体阳性(1∶32), 体感诱发电位(SEP)脊髓电位和皮质电位均未记录到反应。糖皮质激素治疗后患者临床症状、SEP均显著改善, 目前停药2个月, 未复发。经复习文献, 目前报道的资料完整的AISP、CISP病例共23例(包括本例), 发病年龄(54.7±17.7)岁, 男女比例1.88∶1。3例患者为急性起病, 归类于AISP。95.7%(22/23)的患者表现为不伴肢体无力的感觉性共济失调, 95.0%(19/20)的患者SEP检查结果显示皮质电位潜伏期延长甚至未记录到反应, 95.5%(21/22)的患者存在不同程度的脑脊液蛋白升高, 神经根增粗或者异常强化并不常见;10例接受免疫治疗...     

吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种相对少见, 但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病, 常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪, 部分患者可出现呼吸衰竭, 很多伴有自主神经功能损害。通常可根据临床症状作出诊断, 腰椎穿刺和电生理检查可协助诊断, 并帮助进行亚型分类。目前较公认的关于GBS的发病机制为分子模拟学说, 即病原微生物诱导产生针对神经节苷脂的交叉抗体。GBS的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换以及一般的临床治疗。多数患者预后良好, 数周至数月基本恢复, 少数患者遗留持久神经功能障碍甚至死亡。     

氨己烯酸治疗婴儿痉挛症致头颅磁共振成像异常1例

氨己烯酸相关的头颅磁共振成像异常(VABAM)是氨己烯酸较为罕见的不良反应, 多数不伴随临床症状, 但在极少情况下, 会合并多动运动障碍、肌阵挛、震颤和急性脑病。VABAM真正的发病率尚不清楚, 尚未被临床医师所熟知和重视。文中报道1例女性儿童, 诊断为婴儿痉挛症, 先后服用多种抗癫痫药物和促肾上腺皮质激素冲击治疗, 在服用氨己烯酸后逐渐出现痉挛发作增多, 精神萎靡;头颅磁共振成像结果提示双侧中脑背部、丘脑、苍白球前部异常信号。逐渐减停氨己烯酸后, 发作频率逐渐减少, 患儿精神好转, 磁共振成像异常病灶消失。本文检索了相关文献报道, 探讨VABAM可能的发病机制和危险因素, 以期提高临床医生对该病的认识, 以免漏诊、误诊, 做出正确决策。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎复发危险因素的研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。目前研究发现抗NMDAR脑炎患者经免疫及肿瘤治疗后大多数预后良好, 但仍有4.5%～36.4%的患者复发。明确复发的危险因素对预防复发具有重要意义。本文拟对抗NMDAR脑炎复发的危险因素进行综述, 以期对预防复发提供帮助。     

基于REDCap建立急性轻型卒中数据库的过程及价值

目的 采用REDCap设计急性轻型卒中(NIHSS≤5分)人群的长期随访管理交互式共享电子数据库，并探讨该数据库建立的价值，尝试为临床治疗提供新思路。方法 根据需要收集的患者院内相关病例资料和随访管理需求，设计病例报告CRF表。收集山西省3家卒中中心的急性轻型卒中(NIHSS≤5分)患者的院内相关病例资料，将相关数据记录在病例报告CRF表上。采用REDCap设计交互式共享电子数据库，将CRF表上的数据经过核查和修订后输入数据库中，并以发病后3个月及1年为节点，对患者进行随访。结果 基于REDCap系统建立了山西省急性轻型卒中(NIHSS≤5分)数据库，并已在临床中投入使用，预期纳入患者数量目标已达成。其数据录入、数据质控、用户权限管理及数据导出等功能均可稳定运行。结论 采用redcap建立了急性轻型卒中(NIHSS≤5分)交互式共享临床数据库，界面操作简单、沟通便捷、录入及时，允许多方访问，为纵向数据收集、减少研究中的偏差以及全面实施和协调项目研究提供了强大的工具，具有临床研究价值。