连续浅缝法修补膜周型室间隔缺损

目的探讨连续浅缝法修补单纯膜周型室间隔缺损(pVSD)法的效果。方法选取2002年1月至2004年10月我院收治的体重10kg以内(≤10kg)50例单纯膜周型室间隔缺损患者,均采用自体心包连续浅缝法修补。结果主动脉阻断时间32±21min(14-52min),体外循环时间56±35min(29-69min)。无°房室传导阻滞发生,9例发生右束支传导阻滞,2例结性心律。2例膜周偏流出道型VSD患者因前上缘残余分流分别为0.4cm和0.3cm,再次手术修补;1例后下缘残留细束样分流,直径0.15cm,随访6个月后自愈;10例膜周偏流出道型VSD患者剪开三尖瓣,8例垂直瓣环,2例平行瓣环;1例三尖瓣中度反流,随访无加重;5例轻度反流,4例轻微反流,随访均无加重;1例心包积液;1例再次进入手术室止血。结论连续浅缝法是修补单纯膜周型室间隔缺损的有效外科纠治方法。     

Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄的早期结果

目的回顾性研究Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(TGA/VSD/PS)的早期结果。方法在2004年1月至2005年12月期间,有8例TGA/VSD/PS患者在我院接受Nikaidoh术矫治,手术年龄4～29个月(11.4±7.6个月),体重5.2～11.0kg(8.0±1.9kg);所有患者房室连接一致,其中伴房室瓣骑跨1例,左肺动脉狭窄1例,本组患者术前均未行其他手术,手术均采用改良Nikaidoh术,即主动脉根部移位和重建左、右心室流出道,除1例冠状动脉同时移植和使用Homograft重建右心室流出道外,用自体心包补片扩大重建右心室流出道。结果手术死亡1例,无1例出现明显左室流出道梗阻(LVOTO)和右室流出道梗阻(RVOTO),轻度肺动脉反流3例,中度4例,除1例死亡患者外,其余左心功能均正常;随访时间平均8.8个月(3～18个月),7例存活;心功能状况佳,射血分数(EF)0.64±0.02;短轴缩短率(FS)0.33±0.02。未出现进展性主动脉瓣反流、LVOTO、RVOTO和肺动脉反流加重。结论Nikaidoh术适宜于治疗TGA/VSD/PS,尤其当解剖上存在不宜行Rastelli术的患者,早期结果良好。     

新生儿先天性心脏病外科治疗进展

新生儿阶段先天性心脏病（先心病）高危病儿的比例极高，许多病种在这个阶段自然病死率很高：如大动脉转位（D-TGA）、完全性肺静脉异位连接（TAPVC）、肺动脉闭锁，室间隔完整型（PA／IVS）、左心发育不良综合征（HLHS）等。这些复杂先心病需在生后尽早纠治。随着心脏外科手术技术、体外循环以及围手术期监护技术的进步，这些复杂先心病的外科治疗取得了很大的进步，现对D—TGA、TAPVC、PA／IVS和HLHS的外科治疗进展作一综述。     

婴幼儿主动脉缩窄的外科治疗

目的评价近年来婴幼儿主动脉缩窄（CoA）手术疗效。方法外科治疗118例婴幼儿主动脉缩窄病例。年龄21d～3岁,平均（1．8±1．1）岁;体重2．9～13．5 kg,平均（7．5±2．2）kg。单纯CoA或伴动脉导管未闭（PDA）32例,合并其他心内畸形86例,后者大部分在正中切口深低温停循环（DHCA）或深低温低流量（DHLF）下一期纠治CoA和合并畸形。术中停循环21～48min,平均（32．13±11．72）min。结果因肺高压危象和心律失常死亡2例,病死率1．7％。呼吸机应用11～256 h,平均（98．51±6．68）h。术后随访6～24个月,无神经系统并发症,6例有声音嘶哑,其中5例经正中胸骨切口、1例外侧切口进胸施术。超声检查示2例有残余主动脉缩窄,压力阶差分别为29和36min Hg（1mmHg=0．133 kPa）。结论CoA无论是否合并心内畸形,均主张早期手术,正中切口一期根治术手越来越成为首选方案;主动脉远端与主动脉弓下缘广泛端端吻合术（EEEA）等手术方法的应用扩大了手术根治的指征,也提高了术后疗效。     

小儿先天性心脏病数据库系统的建立及应用

目的为初步建立国内小儿先天性心脏病(先心病)的诊断及治疗标准,提高数据统计效率,探索构建先天性心脏病数据库系统(congenital heart disease database project,CHDDP)。方法采用Egrid.NeT建立CHDDP,将2006年度2051例次先心病手术(含188例普胸手术)进行统计分析,对比国际知名先天性心脏病数据库系统,结合我国实际情况,对小儿先天性心脏病及常见胸部疾病进行归纳整理。结果CHDDP大大提高了小儿先天性心脏病临床工作效率,同时也可高效地对数据进行统计分析。目前CHDDP已在国内数家先心病治疗单位开始推广,获得一定好评。结论建立CHDDP有助于对国内小儿先心病诊断治疗标准进行统一,加强多中心协作,对于推动我国小儿先心病治疗水平的提高具有重要意义。     

完全性房室间隔缺损的外科治疗

目的回顾性总结手术治疗完全性房室间隔缺损的经验。方法112例病儿,≤6个月43例(38%,X组),>6个月69例(62%,Y组)。85例行心导管检查。Rastelli A型89例,Rastelli B型10例,Ras- telli C型13例。手术技术分单片法,双片法和简化单片法。术中经食管超声检查发现异常而即刻再次手术者7例(二尖瓣反流4例,二尖瓣狭窄2例,左室流出道梗阻1例)。术后入重症监护室,左房压8～21 mm Hg,中心静脉压7～12mm Hg。呼吸机平均应用47h,监护室平均滞留6.3d。结果室间隔缺损残余分流(直径>2mm)13例,二尖瓣中度反流12例,完全性房室传导阻滞4例。院内死亡6例(X组1例,Y组5例)。术后随访91例(81%),随访1～5年,平均2.3年。1例术后1年因肺炎心衰死亡,1例术后2年因二尖瓣中-重度反流而换瓣。结论院内死亡率提示,小于6月龄完全性房室间隔缺损病婴手术是安全的。随着年龄增大,瓣膜成形效果、肺动脉高压的预后可能会更差。双片法修补室间隔缺损较易发生残余漏(9例,18%),简化单片法出院时二尖瓣关闭不全发生率明显高于另外两种方法(6例,16%)。     

单心室患者辅助循环设备的研究与应用进展

单心室由于其特殊的病理生理特点,一直是心脏外科治疗的难点之一,其术后低心排血量引起的心力衰竭是影响其生存率的重要问题之一。机械辅助支持(mechanical circulatory support,MCS)是治疗心力衰竭的有效手段,可以帮助患者渡过单心室术后短期低心排血量恢复,也可以进行长期辅助循环治疗慢性心力衰竭或过渡到心脏移植,有效挽救患者生命,但单心室辅助循环的成功率明显低于双心室的心力衰竭患者。我们总结了现在可用于单心室辅助循环支持的MCS装置和其单心室辅助的临床效果,并介绍针对功能性单心室特点正在研发或实验阶段的各种单心室辅助循环设备。     

快速二期动脉转位术后患者左心室功能和主动脉瓣反流的远期随访

目的通过对快速二期动脉转位术(ASO)的长期随访,探讨其远期并发症和预防措施。方法随访研究2002年9月至2007年9月期间上海儿童医学中心21例行快速二期动脉转位术患者的临床资料,其中男13例,女8例;手术年龄75 d(29~250 d),体重5 kg(3.5~7.0 kg)。对患者的左心功能锻炼期资料和二期动脉转位术术中和术后数据进行统计分析,并采用logistic逐步回归分析方法筛选对术后远期主动脉瓣反流加重的危险因素。结果术后远期肺动脉和主动脉吻合口直径较术后早期有所增加(0.96±0.30 cm vs.0.81±0.28 cm,t=-1.183,P=0.262;1.06±0.25 cm vs.0.09±0.21 cm,t=-1.833,P=0.094),但差异无统计学意义。术后远期肺动脉和主动脉吻合口血流速度无明显增快,说明吻合口无梗阻。术后远期心功能较术后早期有所改善,但左心室射血分数(LVEF)值的变化差异无统计学意义(62.88%±7.28%vs.67.92%±7.83%,t=1.362,P=0.202);术后早期与术后远期比较左心室舒张期末直径(LVDd)差异有统计学意义(2.16±0.30 cm vs.2.92±0.60 cm,t=-5.281,P=0.003),术后远期左心室舒张期末后壁厚度(LVPWT)较术后早期略有增长(0.39±0.12 cm vs.0.36±0.10 cm,t=0.700,P=0.500),但差异无统计学意义。术后远期随访中发现,主动脉瓣反流程度有4例(30.77%,4/13例)较术前加重,7例无变化,2例较术前减轻,反流程度均未达到中度以上。logistic回归分析结果显示:术前较小的Ao/PA瓣窦直径比值、较长的随访时间与术后主动脉瓣反流加重有关。结论快速二期动脉转位术后主动脉瓣反流发生率较高,远期无死亡,无再手术,生存情况良好,但仍需定期随访,密切观察吻合口和主动脉瓣的关闭情况。     

主动脉弓补片成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良

目的总结缩窄段切除加主动脉弓补片成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的临床经验。方法 2007年5月至2009年12月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心对49例婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患者采用主动脉缩窄段切除加主动脉弓补片成形术治疗,其中男30例,女19例;年龄23 d至3岁1个月,6个月34例,6个月~1岁10例,1岁5例。31例患者在深低温体外循环下完成手术,采用选择性脑灌注技术;15例在深低温停循环下手术;3例在中低温体外循环下完成手术。31例用自体心包行主动脉弓成行补片,14例采用自体肺动脉壁组织,4例采用异种心包。合并的心内畸形同期纠治。结果围术期死亡1例,死于循环衰竭,手术死亡率2.04%(1/49)。5例术后发生低心排血量综合征,1例合并肾功能衰竭患者,均经相应处理治愈。术后复查超声心动图提示无残余梗阻。随访48例,随访时间4个月至3年。随访期间有1例患者主动脉弓压力阶差40 mm Hg,计算机断层扫描显示主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次手术;2例主动脉弓压力阶差20 mm Hg,仍在继续随访;其余患者主动脉弓形态良好,与术后当时比较,随访期间主动脉弓降部血流速度无明显变化,计算机断层扫描显示:主动脉弓几何构型正常。术前存在左主支气管受压的患者在主动脉弓成形术后半年,左主支气管受压表现有明显改善或完全消失,无主动脉夹层动脉瘤发生。结论缩窄段切除术加主动脉弓补片成形术是治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法。     

永存动脉干纠治术中右心室流出道重建方式的选择

目的比较采用自体肺动脉和外管道连接右心室的两种不同手术方法，以选择更佳的手术方案。方法2000年2月至2006年9月，我院共收治23例永存动脉干患者，手术年龄为1．5～63．3月龄。根据右心室切口与肺动脉连接的方法不同分为两组，组Ⅰ：18例，采用自体肺动脉连接右心室；组Ⅱ：5例，采用外管道连接右心室至肺动脉。3例合并主动脉弓中断。采用Kaplan—Meier法分析两组患者的早期生存情况、术后生存时间、再手术情况，采用配对t检验或团体t检验分析患者远期肺动脉生长情况以及心功能的变化。结果术后早期死亡2例。术后随访17例，随访时间2．14±1．97年（32．00d～6．95年），随访中无死亡。总生存率为91．30％（21／Z3），生存时间的95％可信区间为5．55～7．15年。1例因术后右室流出道梗阻（RVOTO）再次手术。组Ⅰ生存率为94．44％（17／18），组Ⅱ为80．00％（4／5）。术后组Ⅰ主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1．01±0．26cm，远期为1．32±0．45cm（P=0．019）；组Ⅱ术后主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1．46±0．77cm，远期1．26±0．21cm（P=0．581）；两组吻合口、左右肺动脉开口处血流速度变化差异无统计学意义（P〉0．05）。组Ⅱ近远期左、右肺动脉开口直径均大于组Ⅰ。组Ⅰ早期左心室射血分数（LVEF）为62.82％，远期为69．87％（P=0．026）；组Ⅱ早期LVEF为58．17％，远期为64．00％（P=0．029），两组患者术后远期心功能均较术后近期明显改善。无因动脉干瓣膜反流而再手术者。结论永存动脉干手术成功率高，术后生存率及随访结果满意。采用自体肺动脉重建右心室流出道，使吻合口具有生长性，术后肺动脉及分叉处梗阻率低，术后心功能良好。术后早期死亡与合并主动脉弓中断及动脉干瓣膜反流有关。