儿童脓毒症与噬血细胞综合征的临床异同关系

儿童脓毒症是严重感染所致的宿主免疫反应失调,噬血细胞综合征(HLH)是自然杀伤细胞/细胞毒性T细胞过度激活导致的过度免疫活化综合征,两种疾病都可导致危及生命的多器官功能障碍,临床特征既有相似又存在差异,且脓毒症可能进展为HLH,HLH也可继发脓毒症。本文就脓毒症和HLH的临床异同关系进行综述,为临床医生提供更深入的认识。     

生理性海水喷雾洗鼻液治疗轻度间歇性变应性鼻炎患儿的疗效

目的观察生理性海水喷雾洗鼻液对儿童轻度间歇性变应性鼻炎(AR)的临床疗效及安全性。方法设计调查问卷,将上海4家医院哮喘及呼吸门诊符合轻度间歇性AR诊断标准的5～12岁患儿纳入研究,随机分为4个研究组,根据治疗方案设计分为生理性海水喷雾洗鼻液组(试验组)、氯雷他定组、联合治疗(生理性海水喷雾洗鼻液+氯雷他定)组及空白对照组,根据AR相关症状及体征评分标准对纳入研究的患儿随访4周,观察其临床疗效。结果共255例患儿完成本项研究,4组患儿入组前AR症状及体征评分差异均无统计学意义(Pa>0.05)。在改善AR症状评分方面,试验组、氯雷他定组分别于第2周、第3周起AR症状评分有明显改善(Pa<0.05),且试验组优于氯雷他定组。联合治疗组药后1周,AR症状评分与其他组比较差异均有统计学意义。在改善AR体征方面,治疗第4周,试验组、氯雷他定组与空白对照组比较差异有统计学意义(P<0.05),且试验组优于氯雷他定组。联合治疗组与其他组比较,在治疗第2周体征评分即有改善。本试验未出现试验药物导致的不良反应。结论生理性海水喷雾洗鼻液辅助治疗轻度间歇性AR可以有效地改善患儿鼻部症状及体征,与抗组胺药物联合使用效果更明显。     

团体活动式延续护理对慢性阻塞性肺疾病患者自我效能的影响

目的 通过实施团体活动式的延续护理,以提高社区慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者自我效能.方法 随机抽取长沙市某社区21例稳定期COPD患者为观察组,另外抽取另一社区20例稳定期COPD患者为对照组.对照组入组后由社区医护人员给予一般健康教育,发放课题组编制的COPD自我管理知识手册.观察组在此基础上接受每周1次、每次约60 min的团体活动式延续护理,共8周.结果 观察组观察期间平均住院次数、住院天数与总费用显著低于对照组;干预结束和干预后6个月自我效能得分显著高于对照组（P＜0.05,P＜0.01）.结论 团体活动式延续护理可以改善社区COPD患者的自我效能感,减少患者住院次数及医疗费用.     

儿童先天性心脏病术后行膈肌折叠手术的临床观察研究

目的:分析儿童先天性心脏病(CHD)术后行膈肌折叠术(DPL)的危险因素、时机和临床疗效。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月在上海儿童医学中心行CHD手术患儿的临床资料,根据CHD术后是否行DPL分为DPL组和未行膈肌折叠术组(NDPL组),比较两组患儿年龄、CHD术式、术次、体外循环(CPB)时间等临床...     

应激性心肌病

应激性心肌病(TTS)是一种急性且大部分可逆的心肌病。虽然儿茶酚胺升高与TTS有关,但详细的致病机制尚不完全清楚。根据左室壁运动异常的分布,临床分成不同亚型。最终诊断需要心脏血管造影、超声心动图以及心脏磁共振。治疗建议多来自于观察性研究,而非多中心随机对照研究。对重症患者,机械循环辅助是必要的支持措施,同时应避免使用儿...     

儿童呼气峰流量测定在临床的应用

肺功能检测是衡量儿童呼吸功能不可或缺的辅助检查,呼气峰流量作为肺功能检测的重要参数之一,其在呼吸系统疾病、神经肌肉疾病及手术等方面均具有重要指导意义。但除呼吸系统外,目前医师对呼气峰流量在其他疾病中的应用了解尚不足。现就呼气峰流量在临床各疾病中的应用进行总结整理,以提高临床医师对呼气峰流量的认识。     

妊娠高血压综合征患者MTHFR基因C677T多态性与Hcy及肾功能指标的相关性研究

目的探讨妊娠高血压综合征(简称妊高征)患者5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因C677T多态性与同型半胱氨酸(Hcy)、肾功能指标的相关性。方法纳入妊高征患者86例(疾病组,根据疾病严重程度,进一步分为妊娠高血压组、轻度子痫前期组、重度子痫前期组3个亚组),同时纳入健康妊娠女性200例(正常妊娠组)和健康非妊娠女性150例(健康对照组),采集研究对象的血液标本进行Hcy、尿酸(UA)、肌酐(Cr)及尿素氮(BUN)水平检测,并进行分析。此外,对86例妊高征患者的MTHFR基因进行测序,利用Chromas软件对测序结果跟健康人群进行比对,找出多态性位点进行分析。结果与健康对照组、正常妊娠组相比,疾病组Hcy、UA、Cr及BUN水平均明显升高(P<0.05),且以上指标在重度子痫前期组明显升高(P<0.05)。MTHFR C677T基因型与Hcy具有相关性(P<0.05),Hcy在TT基因型患者中的水平高于CC基因型和CT基因型患者(P<0.05)。结论Hcy及肾功能指标可作为妊高征辅助诊断及病情监测的重要指标,MTHFR基因C677T多态性的检测可为妊高征患者病情严重程度及预后判断提供一定依据,为发现妊高征高危人群提供新思路。     

一例GPⅡb基因突变导致血小板无力症的诊断

目的对1例血小板无力症（GT）患者进行实验诊断,分析引起血小板膜糖蛋白（GP）缺陷的突变基因。方法通过对先证者凝血常规、血小板计数、血小板聚集功能、出血时间、GPⅡb/Ⅲa（CD41/CD61）含量等项目的检测和血涂片中血小板形态及分布的观察,进行临床表型诊断。通过聚合酶链反应（PCR）扩增结合测序的方法,分析先证者GPⅡb/Ⅲa基因的所有外显子区及其侧翼序列,家系成员仅在相应突变区域进行PCR扩增和测序。同时以100名健康人作为对照进行分析,以排除基因多态性。结果先证者凝血常规检测和血小板计数正常,但出血时间延长,血小板聚集功能异常;表现为对多种生理性诱聚剂反应低下,但对瑞斯托霉素反应正常,血块退缩不良;流式细胞术检测CD41、CD61含量显著降低;血涂片中血小板散在,无聚集现象。经测序,发现先证者GPⅡb基因23号外显子存在18183A〉C杂合变异,导致GPⅡb蛋白Q778P替换。与100名健康对照者测序比较,排除基因多态性,证实其为基因突变。结论 GPⅡb基因的Q778P杂合突变是导致该先证者患GT的原因之一。     

儿童先天性心脏病脑功能损害评估

相当一部分先天性心脏病患儿存在不同程度的脑功能损害,其病因包括先天性因素和后天获得性因素.早期准确地对先天性心脏病患儿的脑损伤进行评估相当重要.近年来在神经影像学、神经病理学及精神运动发育和智能评估等方面均取得了新进展,能更好地指导临床医师及时干预,使先天性心脏病患儿的脑功能损害程度减少到最小,提高先天性心脏病患儿的生存质量.     

小儿先天性心脏病围手术期标准化管理

小儿先天性心脏病围手术期标准化管理涵盖术前、术中和术后,强调整个治疗过程的连续性和一贯性,需要一个训练有素的治疗团体密切配合,着重个体化治疗方案的制定和实施,旨在降低此类先天性出生缺陷患儿的病死率,减少其医疗费用.