红细胞来源α-突触核蛋白作为早发型帕金森病生物标记物的研究

目的:研究早发型(发病年龄<50岁)帕金森病(PD)患者红细胞中是否存在α-突触核蛋白(α-Syn)异常沉积,以及红细胞来源α-Syn能否作为早发型PD的生物标志物。方法:早发型PD患者26例纳入早发型PD组,30例年龄、性别匹配的健康对照受试者纳入对照组;收集所有入组受试者的人口学及临床资料。对早发型PD组的患者进行国际运动障碍协会统一帕金森病评价量表(MDS-UPDRS)和Hoehn&Yahr(H-Y)量表、简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)测评。应用电化学发光免疫测定法检测2组红细胞中的α-Syn单体和α-Syn聚集体浓度,并分析早发型PD患者红细胞来源α-Syn单体和α-Syn聚集体浓度与临床指标的相关性。结果:早发型PD患者的α-Syn单体和α-Syn聚集体的水平显著高于健康对照(P=0.009、P<0.0001)。在诊断效力方面,红细胞α-Syn聚集体优于α-Syn单体,红细胞α-Syn聚集体诊断早发型PD的AUC为0.887(95%CI 0.794-0.981),敏感度为73.3%,特异度为96.2%。早发型PD组红细胞来源α-Syn单体和α-Syn聚集体浓度与患者年龄、病程、H-Y分期、MDS-UPDRS-Ⅲ评分、MMSE评分、MOCA评分等指标均无显著相关性(P>0.05)。结论:早发型PD患者红细胞中存在α-Syn异常沉积,红细胞来源α-Syn特别是α-Syn聚集体可作为早发型PD的生物标志物。     

脑白质高信号对帕金森病运动症状和认知损害的影响

目的探讨脑白质高信号(WMH)对帕金森病(PD)运动症状和认知损害的影响。方法回顾性纳入315例PD患者,根据Fazekas量表评分分为轻度WMH组191例,中度WMH组74例,重度WMH组50例。收集脑血管病相关危险因素,Hoehn-Yahr(H-Y)分级、世界运动障碍协会统一帕金森病评定量表第三部分(MDS-UPDRSⅢ)总分及震颤、强直、运动迟缓、步态姿势异常评分评估运动症状,用简易智能状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估认知功能,用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评估情绪,用3T MRI及Fazekas量表评估WMH程度,用Spearman相关和多元线性回归分析。结果 3组年龄、起病年龄、病程、MMSE和MoCA评分比较,有统计学差异(P<0.05,P<0.01)。3组H-Y分级、MDS-UPDRSⅢ总分、震颤、强直、运动迟缓、步态姿势异常、HAMA、HAMD评分及体位性低血压比例比较,无统计学差异(P>0.05)。多元线性回归分析校正年龄、病程、起病年龄、MoCA、同型半胱氨酸、缺血性脑卒中、高血压、吸烟、性别、体质量指数和心脏病等因素后,WMH与MMSE仍显著相关(β=-0.183,95%CI:-0.134^-0.007,P=0.029)。脑室旁WMH(r=-0.246,P=0.000;r=-0.235,P=0.000)和深部WMH(r=-0.192,P=0.001;r=-0.187,P=0.001)与MMSE和MoCA呈显著负相关。WMH与PD运动症状不相关(P>0.05)。结论 WMH对PD认知损害影响明显,临床需警惕PD伴发WMH,脑血管病二级预防可能对PD患者认知减退有潜在预防作用。     

以头晕为主诉的神经内科门诊患者焦虑和抑郁的特征性分析

目的　对以头晕为主诉的神经内科门诊患者焦虑和抑郁的特征进行分析。方法　收集2017年1～10月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科门诊就诊的以头晕为主诉的163例患者的临床资料,进行汉密尔顿焦虑量表和汉密尔顿抑郁量表评测。结果　本组163例头晕患者中,伴焦虑者占92.0%,伴抑郁者占63.8%,有、无焦虑的两组头晕患者在焦虑心境等8项及躯体性因子得分和精神性因子得分2项评分均有显著差异（P 均＜0.001）,而在呼吸系统症状等4项也存在差异（P 均＜0.05）;有、无抑郁的两组头晕患者抑郁因子评分中的6项均有显著差异（P 均＜0.001）,在体重项也存在差异（P＜0.05）。结论　头晕患者均有很高的焦虑或是抑郁伴发率,且伴发焦虑或抑郁的患者会影响躯体诸多系统并出现该系统的特征表现,临床中在诊断和治疗上均应予以重视。     

帕金森病并发淡漠的危险因素研究

分析帕金森病患者淡漠的发生率及危险因素。     

交感皮肤反应联合肛门括约肌肌电图对多系统萎缩与帕金森病的诊断价值

目的探讨交感皮肤反应(SSR)及肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)在多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)中的诊断价值。方法对108例MSA患者(MSA组)及171例PD患者(PD组)进行SSR和EAS-EMG检查,采用ROC曲线分析两种检查的诊断价值。结果与PD组比较,MSA组上、下肢SSR潜伏期明显延长,波幅明显下降[(1528.73±390.32)ms vs(1286.95±180.39)ms;(2226.98±499.23)ms vs(1832.65±271.09)ms;(1082.44±834.41)μV vs(2626.16±1539.60)μV;(499.01±308.18)μV vs(1734.64±1258.92)μV,P=0.000];MSA组上肢潜伏期、波幅与直立性低血压(OH)明显相关,下肢潜伏期、波幅与病程、OH明显相关(P0.05,P0.01)。与PD组比较,MSA组EAS-EMG平均时限、波幅、平均位相、多相波百分比、卫星电位百分比明显升高(P0.05,P0.01)。SSR联合EAS-EMG检查的曲线下面积为0.92,敏感性0.73。结论 SSR联合EAS-EMG可提高对MSA与PD患者的鉴别诊断,可作为MSA患者早期自主神经功能障碍量化的诊断及鉴别诊断指标。     

帕金森病的神经影像学北大核心CSCD

中脑黑质多巴胺能神经元的退行性变是帕金森病(Parkinson disease,PD)核心病理改变。随着影像学技术的发展,以7T MRI为代表的超高场强磁共振技术实现了黑质结构可视化,在PD诊断及PD前驱期识别中均有较高价值。3T MRI应用神经黑色素序列、磁敏感序列、弥散张量成像等,也可以观察到黑质结构及病变。此外,分子影像学技术如正电子发射断层扫描、单光子发射计算机断层扫描应用特异性示踪剂,可以显示PD多巴胺神经元的退行性变以及病理蛋白如α-突触核蛋白的沉积,用于PD诊断以及疾病进展的追踪。     

α-突触核蛋白致病机制研究进展

细胞内错误折叠的α-突触核蛋白(α-synuclein,α-syn)在中枢神经系统及外周神经系统的沉积导致了帕金森病、路易体痴呆及多系统萎缩等突触核蛋白病的发生,而其病理传播机制尚不完全清楚。最近的研究表明具有神经毒性的寡聚体α-syn的细胞间传播是大脑区域之间疾病传播的主要模式。本综述回顾了不同模式的寡聚体α-syn细胞分泌和再摄取的现有证据,包括细胞间直接转移、朊蛋白样传播、外泌体分泌和内吞作用、纳米隧道及小胶质细胞介导作用,以便更详细地了解突触核蛋白病理学在整个大脑中传播的模式,为防止疾病进展的治疗提供新靶点。     

应用生物学标志物提高帕金森病诊断水平

<正>帕金森病(Parkinson’s disease, PD)是第二常见的神经系统退行性病变。目前PD诊断主要是临床医师通过详细询问病史、系统检查等，根据国际公认的诊断标准进行分析^[1];但对于早期PD,以及与不典型PD的鉴别诊断，诊断准确率仍有待提高^[2]。通过检测α突触核蛋白(α-synuclein, α-syn)、黑质病变、多巴胺能神经元代谢和通路等相关的生物学标志物，有助于提供客观依据，提高PD的诊断和鉴别诊断水平。     

帕金森病患者不同焦虑程度在汉密尔顿焦虑量表的结构差异

探讨帕金森患者不同程度焦虑在汉密尔顿焦虑量表因子分方面的差异及变化趋势。     

帕金森病周围神经病变的研究进展

<正>帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种以运动症状为主的神经变性疾病,伴随多种非运动症状。目前,针对PD的研究焦点多集中于运动症状和中枢神经系统病变。但近年研究发现,周围神经病变在PD中同样有着较高的患病率,以感觉异常为主要表现。2004年Muller等发现,PD患者感觉神经动作电位小于对照组。2008年Toth等首次提出原发性PD患者存在"无明确原因"的周围神经病变(排除已知导致周围神经病变的其他医学病症:糖尿病、遗传性神经病、炎症性神经病、代谢紊乱、副蛋白血症和肿瘤等),观察到PD伴周围神经病变患者血清同型半胱氨酸、维生素B_(12)