疼痛管理在儿童输液港无损伤针穿刺中应用的研究

目的:探讨疼痛管理方法在儿童输液港无损伤针穿刺时的效果.方法:根据随机数字表将需进行输液港的无损伤针穿刺的患儿分成对照组(n=100)和实验组(n=100),对照组采用传统的输液港无损伤针穿刺方法,在穿刺过程中给予语言安慰和鼓励.实验组采用疼痛管理方法,即输液港无损伤针穿刺前1小时在穿刺部位涂抹利多卡因乳膏,穿刺时采用家长环抱患儿坐姿穿刺,根据患儿的喜好给予分散患儿注意力的方法并配合语言安慰和鼓励.比较两组输液港无损伤针穿刺时的疼痛分值、一针穿刺成功率、无损伤针的固定规范率、家属满意度.结果:相比较对照组,实验组疼痛评分显著较低,一针穿刺成功率、无损伤针的固定规范情况显著较优,患儿家属的满意度更高,差异有统计学意义(P<0.05).结论:疼痛管理方法能有效实现对儿童输液港无损伤针穿刺患儿的疼痛管理,降低儿童输液港无损伤针穿刺的疼痛,提高穿刺成功率和家属满意度.     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗后低钠血症临床特点分析

目的对急性淋巴细胞白血病化疗后出现低钠血症的患儿临床资料进行分析,总结低钠血症的发病率、病因及临床特点,以提高对该病的认识。方法收集该院血液肿瘤科2011年1月—2014年6月ALL化疗后发生低钠血症的患儿资料,进行统计分析。结果急性淋巴细胞白血病患儿规律治疗103例,发生低钠血症50例,发病率48.5%,其中22例(44%)发生2次或多次低钠血症。发生低钠血症事件74次,血钠水平(129.94±4.82)mmol/L,主要原因为SIADH(31.1%)及摄入不足或经胃肠道丢失(39.2%)。有症状低钠血症26次(35.1%),血钠水平(126.68±6.71)mmol/L;无症状低钠血症48次(64.9%),血钠水平(131.75±1.88)mmol/L,二组间比较,t=-4.92,P=0.00,差异有统计学意义。发生低钠血症时静脉液体钠浓度有症状组为(0.33±0.03)%,无症状组为(0.35±0.03)%,t=-1.76,P=0.08,差异无统计学意义。低钠血症可发生于化疗各阶段,但严重程度及持续时间无明显统计学意义(F=2.51,P=0.06;F=1.91,P=0.14)。CAM方案化疗后低钠血症发病时间明显短于VDLD及VALD阶段,F=6.78,P=0.00。结论儿童急性淋巴细胞白血病化疗中应积极监测电解质水平,如出现恶心、呕吐、意识改变及抽搐等症状时应及时完善相关检查,明确有无低钠血症及其病因,采取合适的治疗。     

儿童急性淋巴细胞白血病的临床分析

目的 分析初诊儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及远期疗效情况,提高急性淋巴细胞白血病患儿的总生存率（overall survival,OS）和无事件生存率（event-free survival,EFS）.方法 收集2005年至2010年住院治疗的初诊急性淋巴细胞白血病80例患儿的临床资料,采用急性淋巴细胞白血病IC-BFM2002为基础的化疗方案,运用Kaplan-Meier法统计分析患儿的5年OS和EFS.结果 80例患儿,男女比例1.22∶1,中位年龄4岁3个月,标危33例（41.2％）,中危37例（46.3％）,高危10例（12.5％）,白细胞（WBC≥20×109/L）22例（27.5％）,BCR/ABL阳性3例（3.8％）;MLL基因重排1例（1.3％）;TEL/AML阳性17例（21.3％）.完全缓解79例（98.8％）,5年OS和EFS分别为（85.9±4.0）％和（79.2±4.7）％,其中标危组5年EFS（86.6±6.4）％,中危组5年EFS （81.1±6.4）％,高危组5年EFS（48.0±16.4）％,组间比较差异有统计学意义（x2=7.03,P＜0.05）.复发12例（15.o％）,中位时间23.5个月.死亡11例（13.8％）,中位时间13个月.结论 初诊儿童急性淋巴细胞白血病患儿的疗效好,标准的分型诊断及危险度分层治疗有利于提高患儿的生存质量.     

儿童急性贫血的诊断思路

急性贫血是多种急危重症的临床表现之一,常指因各种原因导致血红蛋白(Hb)在短期内迅速下降(一般在2～5 d内F降>30～40g/L),患儿出现急性面色苍白,乏力,心悸或心动过速等症状,若Hb突然降至40～60 g/L以下则属急性贫血危象.若贫血速度过快、过重,临床处理不当将危及生命.     

以提高儿童实体肿瘤诊治质量为例探讨医疗质量管理方法

以儿童实体肿瘤诊治质量为例探讨提升医疗质量的管理方法,通过对深圳市儿童医院采用多方位举措,注重高水平技术的引进、开展多学科合作研究、发展学术创新及合理人才梯队建设,短时间内提高本院实体肿瘤诊疗能力至国内一流水平。     

儿童急性单核细胞白血病骨髓自然缓解1 例报告并文献复习

目的探讨急性髓系白血病自然缓解的诱因和可能的发生机制。方法回顾分析1例急性单核细胞白血病发生自然缓解患儿的临床资料,并结合相关文献探讨自然缓解的可能机制。结果 1岁4月龄男性患儿,确诊为急性髓系单核细胞白血病,未经化疗后发生骨髓自然缓解,约1年后出现髓系肉瘤复发,予行HLA半相合造血干细胞移植术,目前预后良好。回顾既往文献发生自然缓解患者大部分缓解之前有发热史,通常由感染导致,也可由药物撤除或输血导致。结论髓系白血病发生自然缓解很少见,未来或许可以通过免疫疗法达到治疗白血病的目的。     

MRI对儿童血友病性关节病病情严重程度的评估价值及影像特点分析

目的探讨MRI对儿童血友病性关节病(HA)病情严重程度的评估价值及影像特点。方法选取2013年05月-2014年05月来我院经临床确诊的HA患者30例为观察组,并选取同期入院检查的年龄相仿的正常健康儿童30例作为对照组,采用Denver评分法分别对软组织及骨软骨的影像征象进行评估和量化监测,评价受检关节改变的严重程度,并比较两组受检儿童关节功能Fugl-Meyer评定,并将Denver评分与Fugl-Meyer评定量表做相关分析。结果对照组软骨在常规序列上显示信号均匀一致,无明显异常信号,软骨表面光滑,每层软骨线条显示清晰,表面呈中高信号,中间为等低信号。观察组患儿常规序列显示软骨信号异常,呈明显高信号,软骨分层不清,部分软骨表面毛躁,软骨信号异常可伴有滑膜增生。根据Denver评分结果将关节分为0分组7个关节,1-6分组10个关节和7-10分组13个关节。对照组儿童Fugl-Meyer评分(99.84±0.12)显著高于观察组(70.25±6.81)(P0.05),观察组患儿中随着Denver评分越高,Fugl-Meyer评分逐渐降低,差异具有统计学意义(P0.05)。HA患儿Denver评分与Fugl-Meyer评分呈负相关(r=-0.741,P0.001)。结论 Denver评分能够将MRI图像异常征象量化,且能够从关节软组织及软骨方面评价关节受损严重程度并进行分级,Denver评分和Fugl-Meyer评分能够提示病变发展程度及关节预后情况。     

以突眼起病的儿童非霍奇金淋巴瘤11例

目的 了解以突眼起病儿童非霍奇金淋巴瘤的临床、病理、影像学特点及其疗效和预后.方法 对中山大学附属肿瘤防治中心儿童肿瘤科2004年4月至2010年10月收治的11例以突眼起病的非霍奇金淋巴瘤患儿资料进行临床分析.结果 11例患儿首发症状为单眼眼球突出或双眼眼球突出,有或无其他伴随症状.11例患儿病变部位病理活检均符合淋巴瘤改变.经化疗、手术及放疗等综合治疗,81.8%(9/11)的患儿完全缓解并生存至今.中位随访82个月,死亡2例,均死于肿瘤进展,1例左眼失明,2例右眼失明.1例原发颅内间变大细胞性淋巴瘤的患儿出现颅脑迟发性反射性损伤.结论 眼球突出是儿童非霍奇金淋巴瘤的特殊临床表现,疾病早期容易误诊,怀疑本病应尽早行病理活检以明确诊断,如及早确诊并综合治疗,预后良好.     

小儿胸腺T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴母细胞白血病临床特点及CT表现

目的 探讨小儿胸腺T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴母细胞白血病(T-LBL/ALL)的临床特点及CT表现。方法 回顾性分析9例T-LBL/ALL患儿临床资料。化疗前均行CT平扫及增强扫描。结果 9例病灶均呈团块状。瘤体均较大,病灶最大径线为77～120 mm,平均(98±15)mm。CT平扫主要表现为以实性为主的不均质囊实性肿块,囊实性分界不清,瘤内钙化4例,瘤体包绕心包及大血管,呈“冰冻”纵隔表现。增强扫描多呈轻-中度不均匀渐进性强化,坏死区无强化,瘤内可有小血管穿行。病灶占位效应明显,多有心包积液、胸腔积液,可伴有大血管血栓形成及侧支循环开放,奇静脉、半奇静脉扩张,淋巴结转移等。临床多因上腔静脉压迫综合征就诊,伴有乳酸脱氢酶及血清神经元烯醇化酶升高,恶性程度较高,化疗可显著缓解。结论 小儿T-LBL/ALL恶性程度较高,化疗可显著缓解;CT表现具有一定的特征性,对提高本病诊断的敏感度和准确度具有重要意义。     

β地中海贫血合并α珠蛋白基因三联体2例临床分析

目的探讨β地中海贫血(地贫)合并α珠蛋白基因三联体致中间型地贫的诊断。方法回顾分析2例β杂合子患儿的临床资料,以及患儿外周血β珠蛋白基因测序及α珠蛋白基因三联体检测结果。结果例1,女,4岁,为β~(CD41-42)杂合子;例2,男,13岁,为β~(CD17)杂合子。2例患儿的临床表现均为中重度贫血、肝脾肿大,β珠蛋白基因测序未发现罕见变异点。例1的Gap-PCR特异性引物检测ααα~(anti4.2)片段阳性,例2荧光定量PCR相对定量检测ααα~(anti3.7)片段阳性。结论β杂合子且未见罕见变异,但临床表现为中重度贫血时,应考虑存在α珠蛋白基因三联体。