继发性垂头综合征1例临床病例讨论

正病例资料病史患者住院号:9101×××,女性,49岁,缝纫工,右利手。因主诉"垂头1年,四肢近端无力7个月"于2015年10月20日入住复旦大学附属华山医院(我院)神经内科。曾于2015年6月19日因主诉"垂头8个月,四肢近端无力3个月"入住上海市静安区中心医院神经内科。现病史2014年10月患者在长时间坐位缝纫后出现颈部肌肉酸痛,左右转头有僵硬感,数日后出现伏     

鞘氨醇-1-磷酸受体1在原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤组织中的表达及意义

背景　国内外研究已表明鞘氨醇-1-磷酸受体1（S1PR1）可作为多种疾病治疗的药物靶点。原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤（PT-DLBCL）为发病率较低的结外淋巴瘤,但侵袭能力强,应用现有的手段治疗后整体预后极差,亟须寻找新的治疗靶点。目的　了解S1PR1在PT-DLBCL病理组织中的表达情况,分析S1PR1的表达与PT-DLBCL预后的关系,探讨鞘氨醇-1-磷酸（S1P）/S1PR1作为该病治疗靶点的潜力。方法　收集1994年5月-2016年3月云南省肿瘤医院PT-DLBCL病理蜡块37例,随机选取普通结内弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）病理蜡块37例,通过免疫组化法比较S1PR1在PT-DLBCL和普通结内DLBCL组织中的表达差异。收集37例PT-DLBCL患者的临床资料,分析S1PR1的表达与患者预后的关系。结果　37例PT-DLBCL组织中,S1PR1表达阳性20例（54.1%）、阴性17例（45.8%）。37例普通结内DLBCL组织中,S1PR1表达阳性11例（29.7%）、阴性26例（70.3%）。PT-DLBCL组织中S1PR1阳性表达率高于普通结内DLBCL组织（χ2=4.497,P=0.034）。37例PT-DLBCL患者中,20例S1PR1阳性表达者中位总生存期（OS）为（21.9±4.6）个月、中位无进展生存期（PFS）为（10.1±2.3）个月,17例S1PR1阴性表达者中位OS为（71.9±9.6）个月、中位PFS为（64.6±10.9）个月。S1PR1阳性表达者3、5年总生存率（15.0%、10.0%）低于S1PR1阴性表达者3、5年总生存率（52.9%、35.3%）（χ2=10.971,P=0.001）;S1PR1阳性表达者3、5年无进展生存率（5.0%、0）低于S1PR1阴性表达者3、5年无进展生存率（35.3%、23.5%）（χ2=15.833,P<0.001）。结论　S1PR1在PT-DLBCL中阳性表达率较普通结内DLBCL高,且其表达率高低与PT-DLBCL预后情况相关,S1P/S1PR1具有作为该病治疗靶点的潜力。     

尿蛋白与急性缺血性脑梗死预后的相关性研究

目的 探讨尿蛋白与急性缺血性脑梗死(acute ischemic stroke,AIS)患者短期预后的相关性.方法 连续收集2015-08—2016-08民航总医院住院诊断为AIS患者386例(后期排除12例),回顾分析其入院后尿蛋白水平、入院及出院时生活活动量表(ADL)得分.其中出院较入院评分改善≥5分者定义为短期预后改善,评分<5分者定义为短期预后不良.采用Logistic回归方法分析尿蛋白与所评价的预后功能之间的相关性.结果 本研究374例患者中,预后改善319例,其中男225例(70.5%),女94例(29.5%);年龄≤65岁151例(47.3%),>65岁168例(52.7%);高血压238例(74.6%),糖尿病128例(40.1%),高血脂274例(85.9%),尿蛋白阳性者119(37.3%).预后未改善55例,其中男34例(61.8%),女21例(38.2%);年龄≤65岁19例(34.5%),>65岁36例(65.5%);高血压46例(83.6%),糖尿病26例(47.3%),高血脂73例(48.2%),尿蛋白阳性31例(56.4%).通过Logistic回归分析显示,年龄>65岁(P=0.016)、尿蛋白阳性者(P=0.009)急性缺血性脑梗死患者短期预后较差,提示尿蛋白是急性缺血性脑梗死患者短期预后不良的独立危险因素.结论 尿蛋白提示急性缺血性脑梗死患者短期预后不良.     

想说不容易

我和老公结婚三年多,女儿已经满两岁了。我们事业顺利,家境小康,和睦温馨。这种令很多同龄人羡慕的生活,还有什么不满足的呢？     

哌拉西林/他唑巴坦联合阿米卡星治疗绿脓杆菌肺炎疗效分析

目的:观察哌拉西林/他唑巴坦联合阿米卡星治疗绿脓杆菌肺炎的疗效.方法:对我科收治的绿脓杆菌肺炎100例病人采用哌拉西林/他唑巴坦联合阿米卡星治疗,静脉滴注剂量为哌拉西林/他唑巴坦4.5 g,q 8 h,阿米卡星400 mg,qd,疗程7-10 d.结果:总有效率为81%,细菌清除率为72%,不良反应率低.结论:哌拉西林/他唑巴坦联合阿米卡星是治疗绿脓杆菌肺炎的有效选择.     

瘦素、脂蛋白α在食管鳞状细胞癌中的表达及其临床意义

目的探讨食管鳞状细胞癌（食管鳞癌）患者血清瘦素、血脂水平以及临床意义,为食管鳞癌的防治提供科学依据。方法收集术前未经任何治疗的食管鳞癌患者47例,健康对照组20名,采用酶联免疫吸附法（ELISA）测定血清瘦素水平,全自动生化分析α测定血脂水平,采用SPSS17．0软件对数据进行t检验、相关性分析、Logistic分析等统计学处理。结果食管鳞癌患者及健康对照血清瘦素水平分别为（13．09±5．94）ng／ml、（7．58±4．16）ng／ml,差异有统计学意义（t=3．76,P=0．001）;脂质蛋白仅（LPd）水平分别为（216．50±152．53）mg／L和（87．85±10．73）mg／L,差异有统计学意义（t=3．751,P=0．001）,而食管鳞癌患者三酰甘油（TG）水平[（1．23±0．46）mmol／L]明显低于对照组[（1．58±0．07）mmo]／L],差异有统计学意义（t=-3．342,P=0．001）。Logistic回归分析结果显示,瘦素水平的增高,增加了食管鳞癌的发生风险（ORleptin=1．442,P=0．009）,而TG、LPa水平的改变并不影响食管鳞癌的发生风险。结论血清瘦素水平的升高可能增加食管鳞癌的发生风险,LPα水平的升高可能是机体的一个代偿反应。     

Cockayne综合征携带者行胚胎植入前单基因遗传学检测助孕成功1例

Cockayne综合征是一种罕见的进行性加重的常染色体隐性遗传病,可累积全身多个系统。本文报道1对同时携带ERCC8基因Exon4缺失突变的夫妇因生育过1个Cockayne综合征A型患儿,现欲生育健康孩子来我院就诊的诊疗经过。该对夫妇通过胚胎植入前单基因遗传学检测(PGT-M)成功阻断了该基因突变向子代的垂直传递,之后经冻融囊胚移植获得妊娠并活产1名健康女婴。     

P33ING1、p53在膀胱移行细胞癌中的表达及与细胞凋亡的相关性

目的:探讨抑癌基因P33ING1在膀胱移行细胞癌(BTCC)中的表达及其与p53蛋白表达及细胞凋亡的相关性.方法:利用免疫组化S-P法和TUNEL.法检测83例BTCC及11例正常膀胱黏膜组织P33ING1、p53的表达及细胞凋亡指数(AI).结果:83例膀胱移行细胞癌组织中,P33ING1蛋白的阳性表达率为59.03%,而正常膀胱黏膜组织中P33ING1蛋白阳性表达率为90.9%.P33ING1蛋白表达与膀胱移行细胞癌的WHO肿瘤分级有相关性.spearman相关分析表明P33ING1蛋白表达与p53蛋白表达正相关(P<0.05).AI与P33ING1及p53蛋白表达无相关性.结论:P33ING1在膀胱移行细胞癌中表达下降可能在膀胱移行细胞癌的发生、发展过程中起重要作用,P33ING1与p53基因具有协同作用,同时检测p53的状态和P33ING1表达水平,对于膀胱癌的诊断、治疗和预后判断可能具有积极意义.     

海洋胶原肽干预对高血压患者脂肪内分泌激素表达的影响

目的通过前瞻性人群观察试验,探讨深海鱼皮的酶解产物海洋胶原肽干预对高血压患者的血压以及脂肪内分泌激素表达的影响。方法从社区中招募并筛选出符合条件的高血压患者100人和正常人自愿者50人,随机分为高血压干预组(C组)、高血压对照组(D组)和正常人对照组(N组),每组各50人。对所有研究对象进行饮食和行为方式指导,同时在常规药物治疗的基础上分别给予海洋胶原肽(6.5g/次,2次/d)或安慰剂,进行为期3个月的前瞻性双盲人群对照研究。分别于干预前和干预后1.5,3.0个月时测空腹血压并抽血检测所有观察对象的游离脂肪酸、瘦素、抵抗素、脂联素等脂肪内分泌激素的浓度变化并分析比较。结果海洋胶原肽干预前,两个单纯高血压组(C组、D组)的收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、脉压差(PPD)、平均动脉压(MAP)水平均高于正常人对照组(N组)(P0.05或P0.05或P0.01)。干预后,C组、D组的SBP均呈下降趋势,且差异有统计学意义(P0.01)。C组干预后DBP水平呈明显下降趋势,与干预前比较差异有统计学意义(P0.01),而D组的干预后DBP水平则呈轻度上升趋势,与干预前比较有统计学意义(P0.05);C、D组的PPD水平和C组的MAP水平均呈明显下降趋势,与干预前比较差异有统计学意义(P0.01);其他各组干预前后比较差异无统计学意义。海洋胶原肽干预前,C组、D组的游离脂肪酸(FFA)、抵抗素和瘦素水平均显著高于N组(P0.01),但脂联素与N组比较差异无统计学意义。海洋胶原肽或安慰剂干预后,C组的FFA水平显著低于干预前水平(P0.01);C组干预后3.0个月的脂联素水平显著高于干预前和干预后1.5个月(P0.05)。各组干预前后抵抗素、瘦素水平差异无统计学意义。结论游离脂肪酸、抵抗素、脂联素和瘦素等脂肪内分泌激素的异常表达是高血压合并心血管并发症的重要作用机制;海洋胶原肽可抑制或促进脂肪内分泌激素的表达而发挥降血压的作用,对其作用机制的进一步研究,将为海洋类生物活性肽在防治高血压及其心血管并发症的临床应用提供线索和依据。     

脑静脉窦血栓形成患者的颈内静脉血流动力学超声研究

目的 探讨脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis,CVST）患者的颈内静脉（internal jugular vein,IJV）血流动力学超声改变。 方法 经磁共振静脉造影（magnetic resonance venography,MRV）和（或）脑血管造影（digital subtraction angiography,DSA）诊断CVST患者48例,分别行双侧颈内静脉超声检查,检查内容包括多发 CVST患者双侧颈内静脉内径及平均流速,单纯上矢状窦或直窦CVST患者各项结果双侧平均值,计算 血流量,并选取正常对照组28例,各项检查结果行统计学对比分析。 结果 多发CVST组患侧吸气相及呼气相颈内静脉内径无显著变化（P =0.398）,多发CVST组健侧、上 矢状窦或直窦CVST组双侧及健康对照组双侧颈内静脉内径吸气时增宽,呼气时变窄,差异有显著性; 多发CVST组患侧颈内静脉内径较多发CVST组健侧（P =0.009）、上矢状窦或直窦CVST组（P =0.02）及对 照组（P =0.006）颈内静脉内径变窄,差异有显著性。多发CVST组患侧颈内静脉横截面积小于多发CVST 健侧（P =0.006）、上矢状窦或直窦CVST组（P =0.005）及对照组（P =0.001）;颈内静脉平均流速低于多 发CVST健侧（P =0.015）、上矢状窦或直窦CVST组（P =0.019）及对照组（P =0.011）;颈内静脉的血流量 也低于多发CVST健侧（P =0.011）、上矢状窦或直窦CVST组（P =0.028）及对照组（P =0.008）,差异具有 显著性。 结论 多发CVST患者患侧颈内静脉内径随呼吸相无明显变化,且患侧颈内静脉血流量减低。