急性淋巴细胞白血病患儿在诱导缓解期的营养不良状况调查

  目的  了解儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）诱导缓解期的营养不良状况；分析ALL诱导缓解期间疾病本身、治疗、并发症对患儿营养不良状况的影响。  方法  分析2016年12月至2017年12月贵州医科大学附属医院儿童血液肿瘤科行诱导缓解方案的ALL患儿病历资料，选取40例患儿作为研究对象，收集患儿基本信息，分别于诱导缓解治疗的第1天、第15天、第33天监测患儿的身高、体质量、计算体质指数（boby mass index，BMI），并同时检测血清白蛋白、血清前白蛋白等实验室检查结果，采用SPSS 23.0软件进行数据分析。  结果  40例ALL患儿中，诱导缓解治疗第1天存在营养不良16例（40.0%），治疗第15天14例（37.0%），第33天14例（37.0%）；在营养不良的患儿中，诱导缓解治疗第1天发生中重度营养不良4例（25.0%），第15天9例（64.3%），第33天12例（85.7%）；第1天和第33天比较差异具有统计学意义（P＜0.017）。在诱导缓解期监测BMI，第1天BMI为15.98±2.17、第15天为15.65±2.20、第33天为15.66±1.92，三者间比较差异无统计学意义（P=0.730）。对患儿营养状况相关因素的单因素进行分析，感染、消化系统受累、血清白蛋白水平与营养不良的发生有关，同时对这3个因素进行多因素分析，感染和血清白蛋白水平与营养不良的发生间差异具有统计学意义（P＜0.05）。  结论  在诱导缓解期间部分ALL患儿营养不良程度加重，感染是ALL患儿发生营养不良的高危因素，血清白蛋白水平下降可提示营养不良的发生，对患儿进行动态的营养状况监测十分必要。      

小儿噬血细胞综合征的临床研究

目的：探析小儿噬血细胞综合征的临床特点、治疗方法以及效果。方法选择2013年5月至2015年5月期间该院收治的小儿噬血细胞综合征患儿7例为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析。结果本组的7例患儿中,3例痊愈,占42．86％,2例好转,占28．57％,2例死亡,占28．57％,治疗总有效率为71．43％。结论临床上在对小儿噬血细胞综合征进行治疗时,应该将实验室检查、临床体征、骨髓细胞学检查以及临床症状作为基本依据,制定针对性治疗方案,在支持治疗和抗感染治疗的基础上,尽早运用丙种球蛋白和肾上腺糖皮质激素,在一定程度上有助于治愈率的提高。     

康复新液预防小儿肾上腺皮质激素引起急性消化性溃疡33例

肾上腺皮质激素在儿科是较常使用的药物，很多疾病需要较长时间使用，如白血病、特发性血小板减少性紫癜、肾病综合征等，肾上腺皮质激素的不良反应较多，其中之一是引起急性消化性溃疡，临床上可出现腹痛、消化道出血等。康复新来源于美洲大蠊的提取物，有促进肉芽组织增生、加速机体病损组织修复的作用，笔者对临床上需要较长时间使用肾上腺皮质激素（≥1周）的患者，给予同时口服康复新液，观察其急性胃黏膜病变的发生情况。     

地中海贫血患儿内分泌功能及生育问题

早期输血治疗、 高血清铁蛋白水平、 螯合治疗依从性差及脾切除是重型地中海贫血患者内分泌系统并发症的主要危险因素。生长发育迟缓, 出现下丘脑-垂体-性腺轴紊乱, 表现为青春期停滞、 延迟和性腺机能减退; 常合并甲状旁腺功能减退（HPT）、 亚临床甲状腺功能减退症; 胰腺功能受损, 临床表现葡萄糖耐量试验异常及症状性糖尿病。     

特发性肺含铁血黄素沉着症八例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,主要病变是含铁血黄素细胞及含铁血黄素沉积于肺脏,影响肺功能,并造成缺铁性贫血,临床上容易误诊。我科1994～2004年共确诊IPH8例,在确诊前均有误诊情况,现分析误诊原因如下。1临床资料1.1一般资料8例中男、女各4例;年龄1～8岁,其中2岁1例,4岁2例,6岁3例,8岁2例。发病至确诊时间7天～3年。1.2临床表现首发症状:面色苍白5例,咳嗽伴咯血2例,呕血1例。1例伴呼吸困难、咯血丝、黄疸,1例伴反复咳嗽、气促、痰中带血,1例伴腹痛,1例伴腹痛、痰中…     

长春新碱诱导的周围神经病变的儿童队列研究

目的 总结急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）患儿发生长春新碱诱导的周围神经病变（vincristine-induced peripheral neuropathy,VIPN）的特征，探讨VIPN发生的影响因素。方法 选择2018年1月—2022年2月于贵州医科大学附属医院使用CCCG-ALL2015或CCCG-ALL2020方案治疗的1～18岁ALL患儿为研究对象，根据治疗方案中年龄对危险度分组的影响，将患儿分为1～10岁组（91例）和>10岁组（29例），并根据国家癌症研究所不良事件通用术语标准第5版，对发生的VIPN进行分级评估，比较不同组间在VIPN发生率、严重程度、类型上的差异。结果 共纳入120例患儿，56例发生VIPN，发生率为46.7%。>10岁组患儿VIPN发生率高于1～10岁组（69%vs 40%,P<0.05）。在发生VIPN患儿中，3级及以上VIPN 12例（21%）,2级VIPN 44例（79%）。自主神经症状77例次（59.7%）、周围神经损伤42例次（32.5%）、颅神经损伤10例次（7....     

以EB病毒驱动型噬血细胞综合征为表现的白细胞介素2诱导的T细胞激酶缺乏症1例

2岁1月龄患儿以发热起病, 临床表现为脾脏、淋巴结肿大, 全血细胞减少、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高、自然杀伤细胞活性下降、可溶性白细胞介素2受体升高、EB病毒感染及CD4+T细胞显著减少, 高通量测序发现白细胞介素2诱导的T细胞激酶(ITK)基因新发纯合变异(c.1060+1G>T), 诊断为ITK缺乏症, 经抗感染及联合噬血细胞综合征(HLH)2004方案化疗, 3周后疗效评估达完全应答, 但未及时行造血干细胞移植(HSCT), 短期内伴随着EB病毒感染再激活导致HLH复发而死亡。