苍白球刺激可改善泛酸激酶相关神经变性

泛酸激酶相关神经变性(PKAN)可引起进行性全身药物难治性肌张力障碍。对6例经遗传学确诊的PKAN患者实施双侧内部苍白球刺激,患者的痛性痉挛、肌张力障碍和功能自主性症状得到明显而持久的改善。本研究显示双侧苍白球深部刺激(DBS)有助于改善PKAN患者的肌张力障碍。苍白球刺激可改善泛酸激酶相关神经变性@Castelnau P. @Cif L. @Valente E.M. @P. Coubes$Research Unit on Movement Disorders, Department of Pediatric Neurosurgery, Centre Hospitalo-Universitaire, Montpellier, France,Dr. @袁海峰…     

原发性脑出血患者短期存活和入院时血糖水平的关系:基于人群的研究

背景:入院时血糖水平在脑出血(ICH)患者预后中的意义仍未明确。目的:基于典型流行病学资料研究入院时血糖水平与ICH患者预后的相关性。方法:芬兰中部的中心医院同一水源区的249500例居民纳入本研究,通过颅脑CT或尸解确诊原发性ICH患者。结果:416例患者符合ICH诊断标准,30例入院前死亡,386例住入中心医院。329例(290例为非糖尿病患者,39例为糖尿病患者)患者在入院时有血糖水平和头颅CT资料。死于发病当天的无糖尿病ICH患者的平均血糖水平为10.6m m ol/L,死于发病后1～28d的ICH患者的平均血糖水平为8.6m m ol/L,28d后仍然存活的ICH…     

大脑中动脉供血区广泛梗死的早期CT表现对存活率的预测

背景:评估对急性大脑中动脉(M CA)广泛梗死的预后,CT表现和美国国立卫生研究院卒中量表评分(NIHSS)的预测价值。方法:55例急性M CA广泛梗死的患者,起病24h内对其行CT扫描,共分析了11例患者的CT表现。年龄分布、危险因素的存在、特异CT表现、总体CT值和N IH SS评分与30d死亡率相关。结果:独立可说明变量分析显示:N IH SS、中线移位形成、中线移位超过1cm、梗死范围、脑积水、蛛网膜下腔/侧脑室中央消失、皮髓质界限不清和总体CT值等与30d死亡率有关。梗死范围大于M CA供血区的67和皮髓质界限不清对存活率预测的敏感性和特异性…     

无自主性症状的丛集性头痛与有自主性症状的丛集性头痛有何不同

背景:一些典型的丛集性头痛(CH)患者无自主性脑神经症状(CAS)发作这一非典型表现的原因尚未阐明。目的:明确与无CAS的CH患者相关的因素。方法:前瞻性分析了157例确诊的CH患者,比较其中148例典型CH患者和9例无CAS的CH患者。结果:与有CAS的患者相比,无CAS的患者剧烈发作的次数少。虽然两组患者在年龄、病程、随访时间、发作持续时间或频率以及无偏侧或部位性疼痛方面无差异,但在无CAS的患者中,女性患者和慢性患者有更高的发作频率趋势(无统计学意义)。Logistic回归分析显示,尽管其他解释变量与不同的发作强度亦相关,但仅有疼痛强…     

先兆性偏头痛是原发性癫痫患儿的一个危险因素

目的:偏头痛和癫痫有关,但关于这种联系的先后顺序和本质尚不清楚。进行一项基于人群的病例对照研究,以阐明这种时间先后顺序,然后确定偏头痛是否为癫痫的一个危险因素。方法:在一项病例对照研究中评估患儿的偏头痛症状,研究包括所有偶发癫痫的冰岛患儿和相匹配的对照儿(本国出     

多奈哌齐治疗托吡酯相关的认知功能障碍

6例偏头痛患者表现出明显的托吡酯相关认知功能和语言障碍，经多奈哌齐治疗后上述症状改善，并且可以继续使用托吡酯治疗。上述患者的托吡酯相关认知功能和语言障碍为经胆碱酯酶抑制剂治疗有效的首次报道。尽管使用多奈哌齐治疗有效的相关机制尚不清楚，但胆碱酯酶抑制剂可以增强胆碱能效应从而使认知功能水平提高，这也许不能解释症状改善的全部机制，但可以解释部分作用机制。     

帕金森病患者药物诱导的视幻觉相关因素

目的:在药物治疗帕金森病(PD)患者中常见视幻觉,尽管关于病因尚不清楚,但有几种因素似乎参与其病理过程。本研究旨在鉴别与PD患者视幻觉发展相关的潜在危险因素,并明确其临床特征。方法:符合临床诊断标准的166例PD患者纳入本研究,在半结构式访谈中,记录患者的人口统计学特征和临床变量,并评估患者的运动、认知功能及精神状态。采用非参数检验对出现或不出现视幻觉的患者进行比较,并且对有意义的试验数据进行Logistic回归分析。结果:在评估前的1个月中,20.4%的患者出现视幻觉(11.4%为良性,9%为恶性)。Logistic回归分析显示,以下3种因素与…     

麻醉双气囊电子小肠镜的临床应用

目的 评价麻醉双气囊电子小肠镜的临床应用价值。方法 70例疑有小肠疾病者，根据需要分成观察组45例。麻醉下进行小肠镜检查；对照组25例，无麻醉下进行检查。结果 观察组均能安全的完成检查，无任何并发症；对照组有7例不能按要求完成检查，仅完成72％。结论 麻醉下行电子小肠镜检查是一种安全有效的方法。     

浅析典型病案教学法在神经病学教学中的应用

目的探讨典型病案教学法在神经病学教学中的应用模式和价值。方法采用课后问卷调查的方式了解学生对于病案教学法的意见；通过分析学生对于病例题答题准确率了解学习效果。结果绝大部分学生赞同典型病案教学法，认为其可以提高学习兴趣和学习积极性，可以加深对教学内容的理解和掌握，更有助于临床技能的培养；在答题正确率方面，采用典型病案教学法的学生显著高于传统教学法的学生（P〈0．05）。结论病案教学法真正体现了以教师为主导、学生为主体的目标教学模式，适应当前的应试教育向素质教育的转变，有利于培养学生的临床实践能力，有利于医学生向临床医生的转变。     

神经痛患者C伤害性感受器的温度依赖性双峰

5例细小纤维神经病变患者,通过临床观察、温度记录及微小神经成像等方法确定该病的特征为温度依赖性自发疼痛、痛觉过敏或触诱发痛和神经源性炎症。温度记录显示,高热仅局限在疼痛和痛觉过敏的肢体末梢皮肤,去交感缩血管神经支配的区域则无高热。定量感觉测试证实由热痛阈下降或阈上强度增加所致。微小神经成像鉴别出对电刺激产生异常冲动的13种主要皮肤C伤害性感受器,并且其中1例患者的伤害性感受器还有自发放电现象。5例患者都表现出双峰,单一短暂电刺激偶尔或有规律地诱发两个冲动。其中1例患者,第2个冲动发生在3个不同延迟期之一。5例…