冷凝集素综合征并发双下肢静脉血栓形成一例并文献复习

冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)是自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的一种类型,又称为冷凝集素病.其特征为由寒冷刺激所引起的手足发绀、周围血管收缩等征象,偶有血红蛋白尿,黄疽等.CAS主要发生在中年及老年人群,据挪威学者报道每年发病率仅为百万分之一[1].     

血液病与骨髓微血管研究进展

骨髓微血管在血液系统疾病的发生发展中具有重要作用,其形成受多种调控因子的交互影响。目前在多种恶性血液病及非恶性血液病均发现存在血管生成的异常,骨髓微血管密度可作为判断疾病预后的重要指标,并在部分疾病中具有分层意义。通过给予相应的治疗,抑制或促进血管新生对提高疾病疗效具有重要意义,但部分疗效机制仍有待于深入探讨。     

MOAD方案治疗成人复治急性淋巴细胞白血病8例报告

近年来急性淋巴细胞白血病(急淋)的治疗己有较大进展,Gale(1)报道已有80％儿童急淋,50％成人急淋经化疗可以治愈。但部分复发病例经多种治疗效果不佳。本文报道我院1987年3月～1988年3月间以MOAD方案诱导缓解8例复发急淋的结果,分析如下:一、病人:男性2例,女性6例。年龄14～51岁,中数年龄25岁。细胞类型;L_15例,L_23例。7例为首次复发,1例为二次复发。     

中药足浴联合穴位按摩对白血病患者负性情绪的影响

目的探讨中药足浴联合穴位按摩对白血病患者负性情绪的影响。方法按随机数字表将80例白血病、汉密尔顿抑郁量表评分≥21分患者分观察组和对照组各40例。对照组进行常规血液内科护理及负性情绪干预,当患者出现严重抑郁,遵医嘱使用三环类抗抑郁药;观察组在对照组的基础上行中药足浴及穴位按摩干预,分别于化疗前、化疗第2周末、化疗第4周末进行汉密尔顿抑郁量表评定。结果观察组化疗第2周末、第4周末汉密尔顿评分均有下降,化疗第4周末与化疗前比较,P0.05;对照组化疗第2周末、第4周末汉密尔顿评分无明显差异,化疗第4周末与化疗前比较,P0.05;第4周末汉密尔顿评分两组比较,P0.05。干预4周期间,按医嘱使用三环类抗抑郁药观察组为2例次、对照组5例次。结论中药足浴联合穴位按摩能改善白血病患者的负性情绪。     

胃印戒细胞癌继发血栓性血小板减少性紫癜和骨髓坏死一例

患者男，54岁。因乏力、面色发黄2周，神志不清2d入院。半月前乏力、面黄，间断茶色尿。12d前因酒后呕吐、突发晕厥，送当地医院急诊。血象Hb48g／L，WBC12×10^9／L，PLT60×10^9／L。肝肾功能：总胆红素（TBLL）35．0μmol／L，间接胆红素（IBLL）27．8μmol／L；肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）均正常。大便检查：黑色糊状；隐血试验（OBT）强阳性。胃镜检查：食道黏膜撕裂出血，贫血性胃黏膜。体温38～40℃，糊状黑便2～3次／d。4d后复查血象Hb40g／L，WBC14×10^9／L，PLT20×10^9／L，网织红细胞（Ret）0．102，RBC大小不等，可见破碎RBC，Coombs、Ham试验均为（-）。     

造血干细胞移植联合中医辨证分型治疗骨髓增生异常综合征的临床观察

目的探讨造血干细胞移植联合中医药分型治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效。方法 6例均为2009年7月—2013年7月浙江省中医院血液科同胞相合异基因造血干细胞移植联合中医辨证分型治疗MDS患者。其中难治性贫血(RA)2例,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)1例,难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)2例,难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅰ型(RAEB-Ⅰ)1例。预处理采用改良的Bu Cy方案。移植方式:骨髓移植2例,外周血干细胞移植1例,骨髓联合外周血干细胞移植3例。移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用环孢素、短程甲氨喋呤加霉酚酸酯。根据患者国际预后积分系统(IPSS)危险度分为中危5例,高危1例。在移植前后根据中医辨证分型给予不同中药治疗。结果所有患者均顺利造血重建,中性粒细胞≥0.5×109/L和血小板≥20×109/L的中位时间分别为移植后13(9~15)天和11(9~22)天。4例患者发生急性GVHD,其中Ⅰ度3例,Ⅱ度1例;1例患者发生局限型慢性GVHD。中位随访18(11~58)个月,均无病存活。患者总体生存率及无病生存率均为100%。结论中医药参与造血干细胞移植治疗MDS,可改善症状,减轻移植相关并发症,是一种有效的治疗选择。     

非清髓预处理后自体外周血造血干细胞移植治疗难治性重症肌无力远期疗效观察

目的观察体外纯化的自体外周血CD34+细胞移植于经非清髓预处理方案治疗的难治性重症肌无力(MG)患者的远期疗效。方法回顾性分析浙江中医药大学附属第一医院血液科2005年2月至2010年2月期间经纯化的自体外周血CD34+细胞移植治疗5例难治性MG患者资料。采用FAC预处理方案:磷酸氟达拉滨30mg·m-2·d-1,共4d;抗胸腺细胞球蛋白2.5mg·kg-1·d-1或抗淋巴细胞球蛋白30mg·kg-1·d-1,共4d;环磷酰胺50～60mg·kg-1·d-1,共2d。结果 5例患者均获造血、免疫重建,无移植相关死亡。全部患者均随访至2012年2月,中位随访时间44(24～84)个月,其中肌力正常,恢复正常生活、工作,脱离药物治疗4例,另1例移植后12个月因疾病复发而再次应用小剂量泼尼松、溴吡斯的明维持治疗患者目前肌无力症状控制良好,生活自理。结论 FAC预处理方案应用于纯化的自体外周血CD34+细胞移植治疗难治性MG远期疗效较好,患者的耐受性良好,值得进一步临床研究。+     

泛素蛋白酶体途径在急性早幼粒细胞白血病中作用的研究进展简

急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,APL）以表达PML-RARα为特征.泛素-蛋白酶体途径在全反式维甲酸及三氧化二砷诱导其降解过程中发挥重要作用,并参与细胞周期调节、转录调控等过程.深入研究该通路在APL中的作用有助于明确部分药物的起效机制及开拓APL的临床治疗思路.本文就泛素-蛋白酶体途径的组成、泛素-蛋白酶体途径介导的蛋白质修饰在APL中的作用、泛素化途径相关药物在APL中的应用进行综述.     

蝎毒抗癌多肽对HL-60细胞凋亡及Bcl-2和p53基因表达的影响

目的：研究蝎毒抗癌多肽（APBMV）在体外诱导人急性粒细胞白血病HL-60细胞凋亡的作用及其相关机制。方法采用CCK-8法检测APBMV作用后HL-60细胞的增殖抑制率,光镜观察APBMV作用后HL-60细胞的形态学变化,流式细胞仪检测细胞凋亡率,Western blot检测APBMV对相关凋亡基因蛋白表达的影响。结果 CCK-8法显示APBMV能够抑制HL-60细胞增殖,其对HL-60细胞增殖的IC50为15.64μg/ml。流式细胞仪检测提示APBMV能诱导HL-60细胞凋亡,且呈浓度-效应关系。APBMV（16μg/ml）作用48h后,细胞凋亡率为（36.1±2.1）%,与正常对照组比较有统计学差异（P＜0.05）。Western blot提示APBMV （4、8、12和16μg/ml）组的Bcl-2蛋白表达量分别为正常对照组的78.60%、54.60%、25.50%和4.20%;p53蛋白表达量分别为正常对照组的163.00%、271.00%、355.00%和447.00%。结论 APBMV可有效抑制HL-60细胞的增殖,并诱导细胞凋亡,其机制可能与促进HL-60细胞内p53基因的表达,抑制Bcl-2基因的表达有关。     

扶正祛邪治疗急性白血病的体会──附28例疗效观察

急性白血病严重威胁着人类的健康，即便在科学飞速发展的今天，对该类疾病的治疗仍无突破性进展。异基因的骨髓或和干细胞移植为广大患者带来了福音，但由于骨髓提供者少，加上配型要求严格，其应用范围明显受到局限，目前临床上对于该类疾病的治疗仍以联合化疗为主。我们把中医中药应用于临床治疗，以扶正祛邪为主要治法，对于白血病化疗达到初步缓解的病人，长期服用中药获得了一些宝贵的治疗经验，总结如下。回一般资料1．且没治疗组与对照组。治疗组28例，其中急粒M；3例，M。9例，M；3例，M。6例，M。5例，M62例；对照组25例，其中M…