2015年5月—2021年12月于菏泽市出生的296 106例新生儿希特林蛋白缺乏致肝内胆汁淤积症的筛查

目的 了解2015年5月—2021年12月于菏泽市出生的296 106例新生儿希特林蛋白缺乏致肝内胆汁淤积症的筛查情况。方法 采集2015年5月—2021年12月菏泽市出生的296 106例新生儿足跟血，筛查新生儿中希特林蛋白缺乏致肝内胆汁淤积症，初筛手段为液相色谱串联质谱检测，复筛手段为液相色谱串联质谱、气相色谱质谱、血甲胎蛋白（AFP）、SLC25A13基因检测。结果 确诊希特林蛋白缺乏致肝内胆汁淤积症患儿16例，患病率16/296 106，检出率13/16；其中初筛因特异性瓜氨酸值升高确诊8例，非特异性指标值异常复筛确诊5例，发病后复筛确诊3例。与初筛相比，复筛部分串联质谱结果有显著改变，尿气相色谱、血AFP、SLC25A13基因等各项检查结果均有明显异常；共发现11个SLC25A13基因突变位点，以c. 852＿855del最常见，占50%，其次为IVS16ins3kb，占33%。结论 希特林蛋白缺乏致肝内胆汁淤积症大部分病例可通过串联质谱技术初筛出来，复筛应联合尿气相色谱、血AFP、SLC25A13基因检测等以提高此病的检出率。     

胃底错构瘤1例报告

正1904年ALBRECHT首先提出错构瘤一词,但多数学者认为错构瘤不是真性肿瘤,而是器官内正常组织的错误组合与排列。这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变,将随着人体的发育而缓慢生长,极少恶变,其主要组织学成分包括:软骨、脂肪、平滑肌、腺体和上皮细胞,有时还有骨组织或钙化,可发源于任何组织,种类繁多[1]。胃肠道错构瘤是一类较少见的胃肠道良性肿瘤,而胃的错构瘤多发生于胃窦(85%)和幽门部(15%)[2],发生于胃底部的较罕见,吉林大学白求恩第一医院胃肠内科收治1例胃底错构瘤患者,治疗效果较好。现报道如下:     

山区育龄期女性血清抗苗勒管激素水平的研究

目的探讨山区育龄期女性抗苗勒管激素(AMH)水平的变化,评估当地育龄妇女的健康水平。方法选择到江西省宜丰县人民医院进行健康体检的月经正常的65例山区育龄期妇女,平均年龄为31岁,利用化学发光分析法检测其血清AMH水平,并分析其与生物学水平的关系。结果检测血清AMH值的平均水平为3.25ng/ml,与生物学参考区间20~40岁为0.24~11.78ng/ml一般大于4ng/ml为标准,差异具有统计学意义(T=-5.971,P0.05)。结论山区育龄期妇女血清AMH水平比生物学参考水平低。     

全自动复用型活检枪不同切割档所得标本及不良反应比较

目的比较经皮全自动肝活检枪两个档次所得肝组织质量及不良反应。方法使用美国巴德（Bard）公司生产的Bard MAGNUM全自动复用型活检枪及配套的16．18G切割式活检针进行肝穿刺活检。术前常规应用维生素K1 20mg qd,肌肉或静脉注射2～3d,测定血型。凝血酶原时间、血小板、出凝血时间;B超检查肝脏与邻近器官和穿刺点定位,以及穿刺点体表至肝包膜间的软组织厚度。结果22mm档与15mm档穿刺所得肝组织的平均长度分别为15．88mm和10．23mm。不良反应术后疼痛分别为8．7％与10．40／0,神经性低血压为0．48％与0．41％．两个档次的不良反应率发生无显著差异。结论使用全自动复用型活检枪肝活检不同取档对不良反应无影响,且22mm档所获取的肝组织标本较长,更符合组织切片的要求。故宜选用22mm档进行肝活检。     

大黄素对豚鼠胆囊平滑肌L型钙电流的调节

目的研究大黄素对豚鼠胆囊肌条收缩及L型钙电流的调节。方法取成年豚鼠,分离胆囊肌条,使用张力传感器记录胆囊肌条的收缩活动。采用酶消化法急性分离豚鼠胆囊平滑肌细胞,使用全细胞膜片钳技术记录L型钙电流。结果预先加入硝苯地平,大黄素对胆囊肌条的收缩效应明显减弱。大黄素增加胆囊平滑肌细胞L型钙电流,呈浓度依赖性。与正常对照组相比,10μmol·L-1大黄素明显增强+10mV时L型钙电流幅度的(45.2±2.26)%(P<0.05)。预先加入PKC抑制剂十字孢碱,大黄素对钙电流的调节基本被抑制。结论大黄素可通过PKC途径增强胆囊平滑肌L型钙电流,从而促进胆囊平滑肌收缩。     

肠系膜上动脉栓塞肠坏死手术治疗31例临床体会

目的 总结31例急性肠系膜上动脉栓塞肠坏死（ASMAE）临床手术治疗经验。方法 回顾性分析浙江省绍兴市中心医院医共体总院2019年1月至2021年12月收治的31例急性肠系膜上动脉栓塞肠坏死患者临床资料。结果 31例ASMAE患者死亡病例为6例，病死率为19.35%，其中13例行肠吻合术治疗后死亡病例为5例，病死率为38.46%,18例行造瘘术治疗后死亡病例为1例，病死率为5.56%。患者均因多脏器功能衰竭而死亡。术前心率≤120次/min者20例，死亡病例1例，病死率5.0%，低于术前心率>120次/min病死率（5/11）,P<0.05。平均动脉压>105 mmHg病死率35.71%(5/14)明显高于动脉压正常者病死率5.88%(1/17),P<0.05。存在反跳痛者病死率5.26%(1/19)明显低于无反跳痛者41.67%(5/12),P<0.05。Fullen缺血分级Ⅰ级病死率明显高于Ⅱ级，P<0.05。结论 ASMAE患者预后较差，尤其是心率>120次/min、平均动脉压>105 mmHg以及行肠切除吻合术等患者，因此临床要予...     

肠系膜孤立性肿块的CT诊断

目的探讨肠系膜孤立性肿块的CT表现及其诊断和鉴别诊断价值.材料和方法回顾性分析经手术病理证实的12例肠系膜孤立性肿块的CT表现.结果间质瘤1例、恶性间质瘤1例、畸胎瘤1例、恶性淋巴瘤2例、脂肪肉瘤1例、恶性神经鞘瘤2例、恶性腹膜间皮瘤1例、平滑肌肉瘤1例和Castleman病1例、肠系膜上动脉瘤1例.术前准确定位11例(11/12),正确判断良、恶性10例(10/12),正确判断病理组织类型6例(6/12).结论CT是诊断肠系膜孤立性肿块的重要影像学手段,能明确肿瘤范围以及肿瘤与周围组织的关系,部分典型病例可明确诊断.     

5 年早产儿临床统计分析

~~5年早产儿临床统计分析@邓学文 @徐龙早产儿;;统计~~     

社会主义商品经济条件下高等教育新观念

党的十三大报告指出:“改革和开放,冲破了僵化的经济体制,使经济活跃起来。……改革和开放,也使民族精神获得了新的解放,长期窒息人们思想的许多旧观念受到冲击。”随着旧观念被冲击,在社会主义商品经济条件下,竞争观念、效益观念、市场观念、民主与法制观念、越来越起主导作用。人们用这些观念思考问题,制定政策,指导工作。这些观念是否同样适用于社会主义高