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71.
目的 分析1例糖原累积病Ⅲ型并发横纹肌溶解症患儿的临床特点。方法 回顾性分析2021年5月11日1例糖原累积病Ⅲ型并发横纹肌溶解症患儿的临床资料,并结合文献,总结其发病机制、临床表现及治疗方案。结果 患儿运动后横纹肌溶解,空腹血糖略低于正常值,腹部CT提示肝硬化、门静脉高压,经基因检测发现AGL基因c.1735+1G>T纯合突变,最终诊断为糖原累积病Ⅲ型。结论 糖原累积病Ⅲ型是一种常染色体隐性遗传病,儿童期主要表现为肝大、低血糖等肝病相关症状,成人期表现为进行性肌无力、肌萎缩、心肌肥厚等。糖原累积病Ⅲ型并发横纹肌溶解症者罕见,基因检测有助于明确诊断。  相似文献   
72.
目的:研究先天性心脏病(CHD)患儿血浆内皮素-1(ET-1)浓度的变化,分析各种因素对ET-1浓度的影响,探讨CHD患儿血浆ET-1水平变化的机制和意义。方法:对照组:30例。观察组:97例CHD患儿,其中肺充血组69例,肺缺血组28例,肺充血伴肺动脉高压(肺高压,PH)50例,不伴PH19例。用放免法直接测定每例静脉血中ET-1含量。①左向右分流的CDH患儿血浆ET-1浓度明显增加,达正常对照约2.5倍,在PH形成之前ET-1浓度已经升高,达正常对照约1.5倍;②PH病人ET-1含量增高且随肺动脉压的升高而增高;③心脏扩大对血浆ET-1浓度无影响;④前列腺素E1(20-40ng.kg^-1.min^-1)可降低肺高压患儿血浆ET-1水平。结论:肺血流量增加是ET-1生成增多的主要原因:ET-1可引起肺高压,肺高压可促进ET-1的产生,PGE1可延缓PH的形成和发展。  相似文献   
73.
目的研究先天性心脏病(CHD)患儿血浆内皮素-1(ET-1)浓度的变化,分析各种因素对ET-1浓度的影响,探讨CHD患儿血浆ET-1水平变化的机制和意义。方法对照组30例。观察组97例CHD患儿,其中肺充血组69例,肺缺血组28例;肺充血伴肺动脉高压(肺高压,PH)50例,不伴PHl9例。用放免法直接测定每例静脉血中ET-1含量。结果①左向右分流的CHD患儿血浆ET-1浓度明显增加,达正常对照约2.5倍,在PH形成之前ET-1浓度已经升高,达正常对照约1.5倍;②PH病人ET-l含量增高且随肺动脉压的升高而增高;③心脏扩大对血浆ET-1浓度无影响;④前列腺素E1(20~40ng·kg-1.min-1)可降低肺高压患儿血浆ET-1水平。结论肺血流量增加是ET-1生成增多的主要原因;ET-1可引起肺高压,肺高压可促进ET-1的产生,PGE1可延缓PH的形成和发展。  相似文献   
74.
目的评价吉西他滨联合希罗达治疗晚期胰腺癌的临床疗效。方法选择我院2010年1月-2011年1月PS评分大于2分的38例晚期胰腺癌患者作为观察对象,对38例晚期胰腺癌的患者进行吉西他滨联合希罗达方案化疗3个周期。观察患者化疗后的疾病控制率、无进展生存期及化疗后的不良反应。结果本组研究的疾病控制率为53.57%,无进展生存期的中位时间12.5个月,不良反应主要是胃肠反应骨及髓抑制。结论吉西他滨联合希罗达化疗方案疾病控制率及临床收益率明显,且能显著提高患者的无进展生存期,不良反应少,可作为晚期胰腺癌治疗的新思路。  相似文献   
75.
【目的】探讨多普勒超声监测不同剂量酚妥拉明对新生儿重症肺炎伴肺动脉高压疗效的意义,为临床使用酚妥拉明辅佐治疗重症肺炎、防止并发心力衰竭提供依据。【方法】连续监测22例重症肺炎患儿生命体征的变化,分别于应用酚妥拉明前及不同用药剂量时,经彩色多普勒超声测定左心室射血分数(ejection fraction,EF),左心室短轴缩短率(shortening fraction,FS),二尖瓣口血流频谱E峰、A峰值流速(maximal mitral velocity in early and late diastole,EV、AV)以及肺动脉压力(pulmonary arterial pressure,PAP)的变化。【结果】不同剂量酚妥拉明静滴时,重症肺炎患儿肺动脉压力以及射血分数改变差异有显著性,当以5 g/(kg.min)速度静滴酚妥拉明时,PAP显著下降,当进一步加大剂量至10μg/(kg.min)时,PAP进一步下降,同时体循环压力也出现明显的下降,心率加快。MVA/E比值随剂量增加呈下降趋势,但差异无显著性。且酚妥拉明剂量增加至10μg/(kg.min)时,2例患儿出现明显鼻塞。【结论】静脉应用酚妥拉明对重型肺炎伴肺动脉高压患儿有良好的血流动力学效应,相对选择性扩张肺血管,同时减轻心脏的前后负荷,宜从小剂量开始,最适剂量为5 g/(kg.min)。  相似文献   
76.
内皮素_1(endothelin_1 ,ET_1)是日本Yanagi sawa[1] 等于1988年从培养的猪主动脉内皮细胞分离并提取的多肽 ,是目前所知作用最强、持续时间最久的缩血管物质和促血管平滑肌细胞有丝分裂原。研究发现 ,先心病肺高压患者血浆ET_1水平升高 ,提示ET_1可能参与肺高压形成过程。本文研究ET_1效应拮抗剂前列腺素E1(PGE1)和卡托普利(captopril)对先心病肺高压患儿血浆ET_1水平的影响 ,为临床治疗肺高压提供依据。资料和方法一、对象①对照组 :30例健康托幼儿童 ,其中男13…  相似文献   
77.
78.
赵翠芬 《中国校医》2018,32(1):51-52
目的对比分析GP方案与NP方案治疗晚期非小细胞肺癌(NSCLC)的近期疗效及安全性。方法将90例晚期NSCLC患者随机分为观察组(45例)与对照组(45例),观察组接受GP方案治疗,对照组接受NP方案治疗。 结果观察组部分缓解(PR)21例、疾病稳定(SD)19例、疾病进展(PD)5例;对照组PR 19例、SD 20例、PD 6例,2组患者近期疗效比较差异无统计学意义(T=0.4564,P=0.3240)。观察组血小板减少分级显著高于对照组(T=2.7195,P=0.0033),白细胞减少(T=3.0133,P=0.0013)、恶心呕吐(T=1.7051,P=0.0441)分级显著低于对照组。2组患者贫血(T=0.2511,P=0.4008)、肝功能异常(T=1.2266,P=0.1100)、肾功能异常(T=0.5710,P=0.2840)、脱发(T=0.3385,P= 0.3675)、过敏反应(T=1.0060,P= 0.1572)等不良反应分级相比差异无统计学意义。结论GP方案与NP方案治疗晚期NSCLC的近期疗效相当,在治疗安全性方面各有所长。  相似文献   
79.
肛肠病术后并发尿潴留的原因分析及健康教育   总被引:3,自引:1,他引:3  
尿潴留指尿液大量存留在膀胱内而不能自主排出。病人主诉下腹胀痛,排尿困难。体检可见耻骨上膨隆,扪及囊样包块,叩诊呈实音,有压痛。是肛肠科常见的并发症之一,影响病人术后顺利恢复,给病人带来很大痛苦。因此,肛肠病术后及时给予病人排尿的健康教育指导尤为重要。2008年11月,我科对86例肛肠病住院病人实施了手术治疗,26例出现不同程度的尿潴留,笔者对病人尿潴留的原因进行了分析,实施了相应的健康教育指导,取得了满意效果,现报道如下。  相似文献   
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