急性淋巴细胞白血病患儿首次诱导缓解化疗合并肠梗阻的临床分析

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)首次VDLP诱导缓解化疗合并肠梗阻的发生情况、影响因素。方法收集2009年5月-2017年3月在安徽医科大学第二附属医院儿科住院并完成首次诱导缓解化疗的新发ALL患儿共246例,比较合并肠梗阻组与非肠梗阻组患儿的感染发生情况、伊曲康唑使用情况,并进行卡方检验及相关性分析,讨论肠梗阻发生的影响因素。结果246例ALL中,合并肠梗阻者共43例(17.48%),其中39例梗阻前1周内合并感染并静脉使用广谱抗菌药,有34例使用伊曲康唑口服液预防真菌感染;未合并肠梗阻者共203例,其中合并感染者133例,有89例采用伊曲康唑口服液预防真菌感染,经统计学分析,梗阻前合并感染及应用伊曲康唑与肠梗阻发生存在相关性(P0.05)。结论 VDLP方案化疗期间,合并感染组的肠梗阻发生率(22.67%)高于非感染组(5.41%),如需应用预防性抗真菌治疗,因伊曲康唑口服液可增加肠梗阻发生风险,应尽量避免使用。     

流式细胞术检测儿童急性白血病中枢神经系统微量残留病变

急性白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤,严重危害儿童的健康.由于血脑屏障的存在,使化疗药物浓度不易达到中枢神经系统(CNS)治疗水平而成为急性白血病细胞残留的最佳庇护所.初诊时是否合并中枢神经系统白血病(CNSL)是评判儿童ALL危险度的独立因素之一,对制订适宜的治疗方案,判断预后具有重要意义.     

3p25.3p25.2 染色体杂合缺失伴矮小及多发畸形1 例遗传学特征与临床表型分析

目的分析3号染色体p25.3p25.2(3p25.3p25.2)片段缺失的临床表型及分子遗传学特点。方法回顾分析1例3p25.3p25.2染色体片段缺失患儿的临床资料,分析其临床表型及分子遗传学特征。结果患儿,男,1岁4个月。宫内发育迟缓,重度矮小、全面生长发育落后、语言发育迟缓、特殊面容伴多发畸形(小头畸形、小下颌、长人中、低耳位、双侧耳前瘘管等)、先天性十二指肠闭锁、肠旋转不良,先天性心脏病、隐睾、龟头裸露、肌张力低下、婴儿期喂养困难、睡眠障碍、甲状腺功能减低。患儿染色体核型分析46,XY。基因芯片分析示3p25.3p25.2区域存在一段3 327 kb的杂合缺失,共39个基因缺失。结论 3p25.3p25.2区域3 327 kb杂合缺失,致SETD5、VHL、FANCD2基因缺失导致该患儿临床表型。     

预防性使用左氧氟沙星对降低急性淋巴细胞白血病患儿CAT疗程期间感染风险的效果研究

目的 探讨预防性使用左氧氟沙星对降低急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿CAT疗程期间感染风险的效果。方法 回顾性分析2015年1月至2022年8月安徽医科大学第二附属医院收治的324例初诊ALL患儿的临床资料。以诱导治疗期间未服用左氧氟沙星的264例患儿为对照组,接受预防性服用左氧氟沙星的60例患儿为观察组。比较两组CAT疗程期间血流感染(BSI)、中性粒细胞减少症(FN)、临床记录的感染(CDI)等感染事件的发生率,以及炎性指标水平和抗生素使用情况等。结果 观察组BSI、FN、严重感染、发热、CDI的发生率低于对照组,使用抗生素种类数≥3种、使用头孢菌素和大环内酯类药物的人数比例小于对照组,降钙素原(PCT)水平低于对照组,抗生素使用时间、住院时间短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。logistic回归分析结果显示,经校正危险度分级、性别、年龄,预防性使用左氧氟沙星可有效降低感染的发生(aOR=2.814,P<0.05)。对照组和观察组最常见的感染均为呼吸道感染,但观察组呼吸道感染的发生率较对照组低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 预防性使用左氧氟沙...     

儿童急性淋巴细胞白血病合并人巨细胞病毒感染的临床特点及预后分析

目的 研究急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿化疗期间并发人巨细胞病毒(HCMV)感染的临床特点及其相关影响因素,探讨HCMV感染对ALL患儿的预后影响.方法 选取2015年-2018年纳入CCCG-ALL-2015方案治疗的6月～14岁ALL患儿共144例.按照HCMV病原学检测结果分为HCMV感染组(53例)和未感染组...     

安徽某三甲综合医院新型冠状病毒感染疫情期间儿童血液肿瘤科医疗现状分析及应对

目的 回顾性分析安徽省某三甲综合医院儿童血液肿瘤科在新型冠状病毒感染疫情期间的医疗现状及应对措施,探讨疫情防控常态化下儿童血液肿瘤病房规范化管理经验.方法 以2020年1月1日-9月30日安徽医科大学第二附属医院儿童血液肿瘤科住院患儿作为研究对象,分别与2018、2019年同期住院患儿病例资料进行纵向对比,同时以儿内科...     

临床氨甲蝶呤血药浓度监测及其制剂中对映体成分分析

目的 建立快速检测血清中氨甲蝶呤(MTX)浓度的方法及其对映体在药品制剂中的拆分方案。方法 应用高效毛细管电泳技术,选用直径75μm、总长60cm,有效长度50.5cm未包被的石英毛细管,以75mmol／L的磷酸盐为电泳缓冲液,检测波长为306nm,在25kV电压下快速分离检测MTX;另外利用手性包容剂一环糊精拆分了几种MTX药物制剂中对映体。结果 MTX的出峰时间在10分钟以内,线性范围在1．1～1100．0μmol／L间,最低检出浓度为0．55μmol／L,回收率为88．2％～98．2％,批间精密度为5．4％,批内精密度为4.2％;另在在电泳缓冲液中添加了有机改性剂和环糊精后能将MTX对映体完全拆分。结论 高效毛细管电泳法检测MTX血药浓度具有快速、准确及成本低廉等特点,并可用于其手性对映体的拆分和分析。     

血清总胆汁酸在早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积中的诊断意义

目的 探讨血清总胆汁酸(TBA)在早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积诊断中的意义。方法 选取2013年1月至2013年12月应用胃肠外营养(PN)支持治疗14 d以上的早产儿65例,按照是否合并胃肠外营养相关性胆汁淤积(PNAC)分为对照组(53例)及观察组(12例),对比观察两组早产儿谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶( AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、TBA、血清总胆红素(TBil)以及直接胆红素(DBil)之间的差异。结果 观察组早产儿血中ALT、AST、ALP、TBA及DBil均高于对照组,差异有统计学意义(P <0.05)。TBA的灵敏度和特异度均高于ALT、AST、ALP、GGT、TBil,差异有统计学意义(P <0.05),且当血清TBA为36 μmol/L时,其血清诊断灵敏度、特异度分别为83.3%、96.2%,此时TBA的准确度最高。结论 监测血清TBA可作为早产儿PNAC的早期诊断指标。     

儿童石骨症1例并文献复习

目的通过分析一例儿童石骨症,结合文献阐明该病的临床特点、X线表现、诊断鉴别诊断、分子遗传学改变、治疗及预后。方法临床病例分析及文献综述。结果该病人及文献复习显示本病临床特点主要为全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,诊断多靠X线表现:细胞遗传学改变与不同类型石骨症相关;同种基因造血干细胞移植(HSCT)是惟一的根治性手段,要尽早进行。结论儿童石骨症非常罕见,根据临床和X线骨密度普遍增高可以确定诊断。HSCT是惟一根治性办法。