不典型慢性粒细胞白血病二例并文献复习

 【摘要】　目的　提高对不典型慢性髓系白血病（aCML）的认识。方法　结合2例aCML患者临床资料同时分析国内外相关文献,对该类患者的临床特点、诊断及治疗进行总结。结果　2例患者的临床表现无特殊,主要表现为与贫血、血小板减少相关的症状,典型特征为Ph染色体及bcr-abl融合基因阴性。具有骨髓和髓外增殖特征,伴有明显的病态造血,对治疗反应差,生存期短。结论　aCML是一类临床上少见的骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤,其正确的诊断依赖于骨髓形态学、分子生物学、细胞遗传学等检查。目前国内外对于该病的治疗没有统一的标准,许多病例在治疗上借鉴了CML的治疗方法,预后极差。     

非霍奇金淋巴瘤患者外周血CD4^＋CD25^highCD127^low调节性T细胞水平与其临床特点的关系

目的探讨外周血CD4＋CD25highCD127low调节性T细胞（Treg细胞）水平与非霍奇金淋巴瘤（NHL）的关系。方法采用流式细胞术检测123例初治NHL患者、41名健康成年人外周血c功c础}CD笛,IIreg水平,并分析其与临床因素的关系。结果健康成年人外周血CD4＋CD25highCD127lowTreg水平中位数为5,0％（四分位数间距为2．7％）,初诊NHL患者中位数为7．2％（四分位数间距为3．8％）,两者之间差异有统计学意义（Z=～2．816,P=0．001）。初诊NHL患者外周血Treg水平在男性患者中中位数为7．2％（四分位数间距为7．4％）,在女性患者中中位数为6．1％（四分位数间距为3．8％）,差异有统计学意义（Z=-2．729,P=0．006）;乳酸脱氢酶（LDH）增高组中位数为7．8％（四分位数间距为5．9％）,LDH正常组中位数为7．0％（四分位数间距为3．3％）,差异具有统计学意义（Z=-2．623,P：0．008）;III～IV期患者中位数为7-3％（四分位数间距为5．3％）,I一Ⅱ期患者中位数为5．9％（四分位数间距为3．7％）,差异有统计学意义（Z=-2．057,P=0．04）;而NHL患者在不同年龄、IPI评分、结外病变、体能状况、大包块、病理类型、B症状等之间外周血Treg水平差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论NHL患者体内存在免疫抑制,在男性患者、LDH增高患者及分期为Ⅲ～Ⅳ期患者中CD4＋CD25highCD127lowTreg水平明显增高。     

非霍奇金淋巴瘤多药耐药蛋白在淋巴结与骨髓液中表达的实验研究

 目的　探讨初发非霍奇金淋巴瘤（NHL）骨髓液和淋巴结活组织两种标本中多药耐药蛋白的表达及临床价值评估。方法　采用流式细胞术（FCM）活细胞免疫荧光法检测41例初治NHL淋巴结活组织中和37例骨髓液中瘤细胞多药耐药蛋白及反转录-聚合酶链反应（RT-PCR）半定量检测mdr1mRNA的表达,分析其与临床分期、恶性分级、乳酸脱氢酶（LDH）异常增高等的相关性。结果　两种标本中三种耐药基因单独及联合过度表达率无明显差异;淋巴结组织中,P-gp阳性表达在Ⅰ／Ⅱ期和Ⅲ／Ⅳ期之间有差别（P＝0.046）,与LDH异常增高相关（P＜0.05）,与恶性度分级无关（P＞0.1）;肺耐药蛋白（LRP）与三者都存在明显相关（P＜0.05）。而骨髓液中仅LRP与恶性分级和LDH异常增高明显相关（P＝0.01）,并未显示P-gp表达在不同分期的差异性;淋巴结中P-gp+的CR低于P-gp-（37.5 %,84.8 %;P＜0.01）;LRP+与LRP-的CR之间亦存在差别（53.3 %,88.5 %;P＜0.01）。结论　用淋巴结活组织进行耐药蛋白检测比骨髓能提供更准确的临床信息,且在肿瘤尚未发生骨髓转移时,取淋巴组织亦能进行耐药蛋白检测,及早指导临床治疗及预后。     

A CLINICAL AND ULTRASTRUCTURAL STUDY OF ACUTE ESOINOPHILIC LEUKEMIA

The present study analyses two cases with acuteimmature eosinophilic leukemia. The clinical, physical,laboratory and pathologic materials are discussed.There is an abnormal number of immature eosinophiliccells in the blood and bone marrow, usually accompaniedby anemia and thrombocytopenia. Especially the ultra-structural features include abnormal granules, asyn-chronous maturation of the nucleus and cytoplasm,dilated endoplasmic reticulum and more Conspicuousnucleoli. Differential count was more precise underelectron microscope than under light microscope. Thesefindings may be helpful for differential diagnosis andclassification.     

弥漫大B细胞淋巴瘤患者蛋白质谱与淋巴瘤标志物表达的相关性研究

 目的　研究弥漫大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）患者血清蛋白质谱表达与淋巴瘤标志物的相关性,进一步研究该蛋白与DLBCL预后的关系。方法　SELDI技术WCX2芯片检测62例DLBCL患者蛋白质谱,生物化学方法测定乳酸脱氢酶（LDH）,酶联免疫吸附法（ELISA）测定β2-微球蛋白（β2-MG）和癌抗原125（CA125）。分析DLBCL患者11×103～12×103蛋白阳性组与阴性组间LDH、β2-MG、CA125的水平,同时作相关性分析及生存期分析。结果　11×103～12×103蛋白阳性组LDH、β2-MG、CA125水平分别为（523.30±435.96）U／L、（3.23±1.24）mg／L、（81.07±61.39）U／L,明显比阴性组高（P＜0.05）。该蛋白峰值与LDH、β2-MG、CA125呈正相关（P＜0.01）。该蛋白阳性组中位生存期11个月,生存期明显短于阴性组（P＜0.01）。LDH正常组生存期明显长于增高组（P＜0.01）,而β2-MG、CA125生存期差异无统计学意义。结论　11×103～12×103蛋白有望与LDH联合作为DLBCL患者的预后指标。     

蛋白质芯片技术在B细胞淋巴瘤病理分型及预后方面的应用

 目的　应用表面增强激光解吸／离子化-飞行时间-质谱（SELDI-TOF-MS）蛋白质芯片技术检测B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-cell NHL）及其弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和滤泡性淋巴瘤（FL）患者血清中的差异表达蛋白,探讨其临床意义。方法　弱阳离子交换蛋白芯片检测54例初治B-cell NHL和27名健康人血清中的差异表达蛋白,并筛选DLBCL与FL之间病理类型的差异表达蛋白及影响DLBCL预后的差异表达蛋白。结果　B-cell NHL 患者血清中有5个特异性标志蛋白,高表达蛋白质的相对分子质量为7974和15 938,低表达的为3398、8564和8692。DLBCL与FL之间有3个差异表达蛋白,为3379、3976和4302,在DLBCL低表达,在FL高表达。影响DLBCL患者预后的差异表达蛋白有2个,为4795和4998,其高表达者预后好。结论　SELDI-TOF-MS蛋白质芯片技术可以直接筛选B-cell NHL血清中相对特异的标志蛋白作为诊断的指标,并用于病理分型、判断预后。     

腹膜后弥漫大B细胞淋巴瘤合并外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的认识。方法回顾性分析2021年2月山西省肿瘤医院收治的1例腹膜后淋巴结及肾脏受累的DLBCL与PTCL复合性淋巴瘤患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为71岁女性, 以腹膜后巨大肿物为临床表现, 伴有胸腔积液。行两次穿刺活组织检查, 进行常规病理、TCR及IG克隆性分析, 并对胸腔积液行流式细胞学分析, 同时行常规血液学及影像学检查, 后接受利妥昔单抗联合化疗。病理结果可见异常B细胞及T细胞分布, TCR及IG克隆重排均阳性, 胸腔积液可见异常表型的B细胞, 诊断为复合性淋巴瘤(DLBCL合并非特指型PTCL), 给予利妥昔单抗联合化疗后肿瘤得到一过性控制, 但最终患者死于疾病进展。结论复合性淋巴瘤比较罕见, 临床表现无特异性, 诊断过程中需留意不同寻常的病理表现。目前尚无标准治疗方案, 治疗需兼顾不同类型或重点治疗恶性度高的类型。     

GDP方案挽救治疗复发难治性非霍奇金淋巴瘤的临床研究

 【摘要】　目的　研究GDP方案挽救治疗复发难治性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的近期疗效及安全性。方法　回顾性分析接受GDP方案治疗的34例NHL患者的近期疗效及不良反应。GDP方案：吉西他滨1000 mg／m2 静脉滴注,第1、8天,顺铂25 mg／m2 静脉滴注,第1天至第3天,地塞米松 40 mg／d 静脉滴注,第1天至第4天,21 d为1个周期,2个周期后评估疗效。结果　总有效率（ORR）为52.9 %（18／34）。复发性NHL ORR为72.7 %（8／11）,难治性NHL为43.5 %（10／23）,二者比较差异无统计学意义（P＝0.11）;B-NHL ORR为64.0 %（16／25）,T-NHL为22.2 %（2／9）,两组比较差异无统计学意义（P＝0.052）;低危组ORR为66.7 %（6／9）,中危组为55.6 %（10／18）,高危组为28.6 %（2／7）,低中危组的疗效优于高危组,但差异无统计学意义（P＝0.349）。Ⅲ～Ⅳ度粒细胞减少发生率为23.5 %（8／34）,无Ⅲ～Ⅳ度胃肠道不良反应及肝肾毒性。结论　GDP方案是复发难治性NHL的一种高效、低毒的二线挽救治疗方案。     

造血干细胞移植治疗恶性血液疾病及实体瘤的研究

目的 :对 32例造血干细胞移植 (AHSCT)治疗恶性血液病和实体瘤的有关资料进行总结分析。方法 :ABMT组 16例 (NHL 7例 ,HL 6例 ,AML 2例 ,AL L 1例 ) ,13例采用 CBVA方案预处理 ,2例采用 HD- CTX TL I,1例采用 TBI HD- CTX预处理。APBSCT组 16例 (NHL 11例 ,HL 3例 ,MM1例 ,SCL C1例 )用 CTX G- CSF DXM方案动员 ,NHL 采用 CBV方案预处理 ,MM采用 CBM处理 ,SCL C采用 CEP方案处理。结果 :ABMT组 3年、5年生存率在 NHL组为 75 %、75 % ,HL组分别为 10 0 %、83.3 % ;APBSCT组 NHL的 2年、3年生存率为 80 .6 %、6 8.7% ,HL 的 2年、3年生存率均为 10 0 %。 1例 MM、2例 AML、1例 AL L 和 SCL C的存活期分别为 5年、19月、2年和 14月。移植相关死亡率为 0。结论 :造血干细胞移植是治疗恶性血液疾病及实体瘤 ,改善预后的主要手段之一。 ABMT组与 APBSCT组疗效相近 ,患者造血...