Leber病-家系

家族遗传性视神经萎缩(hereditary optic atrophy)是一种伴性遂锁隐性遗传病.由Leber于1871年首先报告,故又名Leber病.     

Asprosin在心肌保护中的研究现状及应用前景

白脂素（asprosin）是一种新近发现的蛋白质激素，具有促进食欲、调节葡萄糖稳态、增加胰岛素抵抗以及潜在的心肌保护作用。心肌极易受诸如高糖、抗肿瘤药物、缺血再灌注等因素导致的氧化应激损伤，目前缺乏有效的预防措施。文献报道，Asprosin对心肌具有独特的保护作用，但Asprosin的心肌保护机制并不清楚。本文就Asprosin的概况、功能，以及Asprosin对心肌的保护机制做一综述，以期为Asprosin应用于心肌相关疾病的治疗提供参考。     

小鼠视网膜光性损伤光镜及电镜观察

目的观察小鼠视网膜光性损伤的组织病理学特点。方法40只封闭群昆明小鼠在自制的光损伤箱间断光照3天,每天光照前先暗适应12小时，然后光照12小时。随机将小鼠分为5组，每组8只，分别在光照后的第1、6、12、18和30天摘取眼球，每个时间点6只动物进行光镜、2只动物进行电镜观察。结果光照后，首先出现感光细胞层的外节盘膜肿胀、碎解及空泡变，内节线粒体肿胀、球形变；随后外核层出现核染色质固缩、液化、空泡变，核膜皱缩、内陷、分离，最后外核层变薄消失；有的标本可见视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)细胞的顶端微绒毛消失，基底皱折变平。结论小鼠视网膜光性损伤的组织病理学特点是感光细胞层的退行性变性。 (中华眼底病杂志,1998,14:215-218)     

不伴妊娠高血压综合征的迟发性产后子(癎)一例

先兆子癎和子癎是产科的严重并发症之一，可发生在产前、产时和产后，产后子瘌大多发生在产后48h内。迟发性产后子癎（late postpartum eclampsia．LPPE）为产后2～28d发生的子癎，较少见，但发病率相对较高，现报道1例。     

糖尿病继发性体位性心动过速综合征2例报告并文献复习

目的：探讨体位性心动过速综合征（PosturalOrthostaticTachycardiaSyndrome，POTS）的分类、发病机制、临床特点、诊断及治疗．提高对其认识。方法：采用回顾性研究方法，报告2例成人POTS临床资料、电生理及直立倾斜试验（Head—uprighttilttest，HUTT）情况。结果：2例均有糖尿病史，血糖控制不理想，有脑干梗塞，交感皮肤反应（SSR）提示周围自主神经病变，HUTT提示POTS。结论：HUTT可用于POTS诊断，结合电生理自主神经功能检查有利于发现糖尿病继发性POTS。     

高血压病患者血清chemerin与颈动脉粥样硬化的关系

目的 研究高血压患者血清chemerin水平与颈动脉粥样硬化的相关性.方法 选择80例无糖尿病病史的高血压病患者和40例体检正常者,收集一般临床资料,测量血压、腰围、臀围,测定空腹血糖、空腹胰岛素和超敏C-反应蛋白（hs-CRP）等生化指标,采用ELISA法测定血清chemerin水平,用胰岛素抵抗指数（IRI）作为胰岛素敏感性评价指标,颈动脉超声检测颈动脉内-中膜平均厚度（IMT）.将高血压病患者分为斑块组（IMT≥1.5 mm）40例和无斑块组（IMT＜1.5 mm）40例.结果 腰围、低密度脂蛋白、空腹胰岛素、IRI、hs-CRP、chemerin及颈动脉IMT,高血压颈动脉斑块组、无颈动脉斑块组和对照组之间差异有统计学意义（P＜0.05）.高血压斑块组及无斑块组患者血浆ehemerin水平均与hs-CRP、IRI及IMT呈正相关（P＜0.05）.经单因素及多因素分析发现,IRI、hs-CRP及ehemerin与高血压发生颈动脉粥样硬化密切相关（OR值分别是2.134、2.248、1.101,P均＜0.05）.结论 高血压病患者chemerin与胰岛素抵抗及超敏C-反应蛋白密切相关,且chemerin是高血压病患者发生颈动脉粥样硬化的危险因素,提示chemerin可能通过胰岛素抵抗及非特异性炎症在高血压颈动脉粥样硬化发病过程中起重要作用.     

衡阳市6——13岁儿童血压测量分析及其正常值范围的探讨

儿童少年血压是反映心脏血管系统的发育及其机能状况的一项基本指标。为了解儿童的血压变化规律及其与身高,体重的关系,提出正常值范围,我们于1986年对衡阳市城北区小学生进行了血压、身高、体重测量,现报告如下。对象及方法1.1986年10～11月以衡阳市城北区14     

彩色多普勒超声检查对椎动脉狭窄与发育不良的鉴别诊断价值

目的 探讨彩色多普勒超声对椎动脉狭窄与发育不良的鉴别诊断价值.方法 选择椎动脉狭窄或发育不良患者88例,根据影像学检查结果分为椎动脉狭窄或闭塞组55例、椎动脉发育不良组33例.比较两组椎动脉内径、收缩期峰值血流速度、阻力指数（RI）及后循环脑梗死的发生率.结果 与椎动脉发育不良组比较,椎动脉狭窄或闭塞组平均年龄更高、椎动脉内径更大、椎动脉高阻型血流频谱（舒张末期血流速度明显降低或消失,或RI≥0.8）的发生率更高（P均＜0.05）.两组收缩期峰值血流速度及后循环脑梗死的发生率比较差异无统计学意义.结论 椎动脉内径、收缩期峰值血流速度和RI均是鉴别椎动脉狭窄与发育不良的超声参数,且以RI更敏感.     

类风湿关节炎合并结核感染的临床特点及相关因素

目的:探讨类风湿关节炎合并结核感染的临床特点及高危因素。方法:回顾性收集2007年1月至2017年1月在四川省人民医院住院确诊的类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)合并结核感染的患者作为感染组,以1:2比例从同期住院的RA患者未合并感染的患者中随机抽取对照组,详细收集其一般资料、临床数据、实验室检查数据、治疗方案等进行单因素分析,并对差异有统计学意义的因素进行多因素Logistic回归分析。结果:感染组临床表现以发热(83.3%)最为常见,其次为咳嗽(69%)及体质量下降(45.2%)。感染部位以肺结核居多,占73.3%,肺结核患者胸部CT表现二种及以上占 59%,发生在典型结核发生部位的仅有9例(33.3%)。单因素分析中,感染组与对照组相比,红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reaction protein,CRP)水平、1年内激素使用日均剂量均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),而性别、年龄、病程、疾病活动度评分、白细胞计数(white blood cell,WBC)、血小板计数(platelet,PLT)、血红蛋白(hemoglobin,HGB)、免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)、补体(complement,C)、抗环瓜氨酸肽抗体(anti cyclic citrullinated peptide antibody,anti-CCP)、CD4⁺T细胞计数、免疫抑制剂使用等方面差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistics回归分析提示CRP(OR=1.016,95%CI:1.002~1.031)、1年内激素使用日均剂量(OR=1.229,95%CI:1.066~1.418)水平为RA合并结核感染的独立危险因素。结论:RA合并结核感染患者以肺结核为主;RA合并结核感染临床表现缺乏特异性,且肺结核胸部影像学表现呈多样性,容易误诊;CRP及1年内激素使用日均剂量是RA合并结核感染的独立危险因素。     

PDT治疗后眼底出血1例

患者,男,59岁,因左眼视力下降1周来医院就诊。就诊当天视力:右眼0.8,左眼0.04,双眼压正常,右眼前后节未见明显异常,左眼底黄斑区可见4 DD大小的出血,中间呈桔红色隆起的病灶,OCT检查可见黄斑区内隆的高反射,自发荧光检测呈现增强的荧光,眼底荧光造影显示:在黄斑病灶区呈现颗粒状的高荧光,后期增浓扩散,因而左眼诊断为PCV。2 d后,左眼进行了标准的光动力学即PDT治疗,治疗后48 h复查眼底,情况同术前,左眼视力为0.05,但术后1周复查左眼时,左眼黄斑区网膜下出现大片出血,左眼视力减低为0.01,玻璃体内基本正常,眼前节正常,因而立刻给患者使用止血药和对症治疗,术后4周再次就诊,经眼底彩照和OCT显示眼底的出血较前略减少,出血中央可见黄白色斑片状病灶,眼底造影显示:黄斑区未见颗粒状高荧光,术后8周复查,眼底出血大部分吸收,中心凹的颞上方可见2DD大小的黄白色似瘢痕状的病灶。探究出血的原因可能为:PDT治疗黄斑区较大的病灶时,其光斑覆盖的病变区域范围也较大,治疗后的某个时刻点其治疗区域或其周围的血管出现反应性的扩张导致破裂或网膜神经上皮层外层结构局部破坏,原先水肿区压力急剧下降导致局部血管破裂出血或与全身的其他因素相关,严重者可发生玻璃体出血,但这种出血只要及时治疗,其出血常在一段时期内大部分被吸收或经手术使之消退,最终对视力的影响与初始病灶是否位于中心凹有关。上述病例治疗后12周左眼BCVA恢复到0.12。