发作性左上肢麻木 无力 头痛

<正>病历摘要患者男性,46岁。主因发作性左上肢麻木、无力6个月,发作性头痛2月余,于2013年8月16日入院。患者6个月前(2013年2月)无明显诱因出现发作性左上肢麻木、无力,每次发作持续数分钟,共发作10次,未予处理。2个月前(2013年5月27日)出现右眼黑影伴右侧头部闷痛,约4 h后出现左上肢麻木、无力,持续12 h后自行缓解,尺侧两手指轻度麻木。病程中无复视,无视力、视野改变。至当地医院就诊(2013年6月),体格检查神志清楚,语言流利,神经系统检查未见阳性体征。头部MRI检查显示,右侧额顶叶交界区、中央前回,左侧颞叶、半卵圆中心和脑桥异常信号,增强后病灶呈多发斑片状或结节样强化(图1)。全身PET显像提示颅内多发混杂密度影,伴部分病变局灶性18F-FDG代谢升高,不排除恶性病变;右肺中叶少许条索状影,前纵隔密度略升高,余未见明显异常。实验室检查血清肿瘤标志物阴性,未予治     

四肢无力3月余 视物成双2 个月 尿急1 个月简

病历摘要 患者女性,55岁。因四肢无力3月余、视物成双2个月,加重伴尿急1个月,于2013年10月31日入院。患者入院前3个月（2013年7月中旬）出现双下肢肌力减弱、行走易疲劳,尤以上台阶费力,但下蹲后可自行站起,晨起、休息后症状缓解,晚间或活动后症状加重;约2周后（2013年7月底）出现双上肢肌力减弱,抬手臂或梳头无力,能持握碗筷,不伴肢体麻木、肌柬颤等,至当地医院就诊。     

四肢无力3月余 视物成双2个月 尿急1个月

<正>病历摘要患者女性,55岁。因四肢无力3月余、视物成双2个月,加重伴尿急1个月,于2013年10月31日入院。患者入院前3个月(2013年7月中旬)出现双下肢肌力减弱、行走易疲劳,尤以上台阶费力,但下蹲后可自行站起,晨起、休息后症状缓解,晚间或活动后症状加重;约2周后(2013年7月底)出现双上肢肌力减弱,抬手臂或梳头无力,能持握碗筷,不伴肢体麻木、肌束颤等,至当地医院就诊。体格检查:双侧眼睑无下垂,双眼活动自如,双上肢肌力5级,双下肢5-级,腱反射对称,病理征阴性。辅助检查:运动神经传导速度检查无异常发现,低频重复神经电刺激提示波幅递减,未行高频电刺激;腰椎穿刺脑脊液常规及化合物检查均于正常值范     

肛门括约肌肌电图、体位性低血压和头晕对多系统萎缩的诊断价值

目的探讨肛门括约肌肌电图(ASEMG)、体位性低血压和头晕对多系统萎缩(MSA)的鉴别诊断价值。方法检索我院ASEMG数据库,分别以头晕患者(MSA组和非MSA组)、卧立位血压不达标患者(MSA组和非MSA组)以及很可能MSA患者(卧立位血压达标组和不达标组)为目标人群,比较ASEMG和卧立位血压的特点。结果476例患者曾行ASEMG检查,其中以头晕为首发症状的69例,MSA组(33例)和非MSA组(36例)的平均时限[(14.6±2.1)和(12.8±2.0)ms,P<0.01]和卫星电位出现率[(22.7±11.8)%和(12.2±8.9)%,P<0.01]差异具有显著性,卧立位血压达标率(84.6%和55.2%)及收缩压和舒张压的差值两组差异均无显著性。162例有头晕症状的患者中,MSA组(90例)和非MSA组(72例)的平均时限[(15.3±2.7)和(12.8±1.9)ms,P<0.001]、卫星电位出现率[(25.4±12.8)%和(13.5±10.4)%,P<0.001]和舒张压差[(18.5±17.0)和(11.7±12.7)mmHg,P<0.05]差异均有显著性,卧立位血压达标率(60%和41.9%)和收缩压的差值两组差异无显著性。146例卧立位血压未达到标准,MSA组(61例)和非MSA组(85例)的平均时限[(15.0±2.4)和(12.8±1.7)ms,P<0.001]和卫星电位出现率[(22.0±12.2)%和(10.6±8.5)%,P<0.001]差异均有显著性。125例很可能MSA患者中,卧立位血压达标组(44例)与未达标组(36例)的平均时限[(15.5±2.4)和(15.9±2.2)ms]和卫星电位出现率[(24.3±12.6)%和(22.7±12.4)%]差异无显著性。达标组出现头晕的比例和以头晕为首发症状的比例分别为93.2%(41例)和52.3%(23例),未达标组分别为44.4%(16例)和8.3%(3例)。结论当怀疑头晕患者为MSA时,ASEMG的诊断价值优于体位性低血压。无论MSA患者的卧立位血压是否达到标准,ASEMG均可表现为神经源性损害,有助于MSA的早期诊断。     

不明原因长期发热临床分析

1临床资料 例1患者，女，58岁。主凶左腿痛1a伴发热1个月余入院。1年前无明显诱因出现左腿痛，尤以左膝以上至髋关节部疼痛剧烈，服用消炎痛及中药缓解，1个月前无明显诱因出现发热，以午后及夜间明显，体温波动于37．0℃～38．7℃，无盗汗，入院前3天出现左下腹疼痛，无腹泻、恶心、呕吐等症状。     

北京协和医院静脉窦血栓患者临床特点及治疗的变化

目的 观察2001年至今北京协和医院诊治的脑静脉窦血栓形成(CVST)患者病因、临床表现、诊治方式与20世纪90年代的区别.方法 回顾1991年1月至2007年6月间35例CVST患者的资料,以2000年12月31日为界,分为A组(20世纪90年代)和B组(2001年后)两组进行比较.结果 (1)病因:A组以感染、血液系统异常多见.B组免疫系统异常、血液系统异常多见.(2)临床表现:CVST各症状阳性率为头痛86%,局灶性体征40%,意识障碍31%,癫痫发作34%,视力改变43%,眼底水肿60%;各症状完全缓解率由高到低依次为头痛、意识障碍、癫痫发作、局灶性体征、视力障碍;两组间各症状阳性率及缓解率差异均无统计学意义.(3)治疗:抗凝治疗A组有6例(38%),B组15例(79%),两组间差异有统计学意义.A组无溶栓患者,B组有4例行溶栓治疗.结论 2001年后北京协和医院就诊的CVST患者的病因构成有改变,但临床特点没有明显变化;治疗上抗凝和溶栓治疗增多.     

甲亢性舞蹈症

甲亢性舞蹈症(HTC)是少见的疾病,最早于1893年William Cower在神经病学教科书中的描述.19世纪70年代后甲状腺功能血清学检测使甲亢的诊断更加敏感,HTC的报道也相应增多;目前国内仅有2篇相关报道[1,2].     

第十一届国际肌萎缩侧索硬化症/运动神经元病专题研讨会纪要

20 0 0年 12月 4～ 6日在丹麦的澳沪斯 (Ａｕｈｕｓ)召开了第十一届国际肌萎缩侧索硬化症 /运动神经元病 (ＡＬＳ/ＭＮＤ)专题研讨会。大会交流和分会专题交流论文 81篇 ,壁报交流10 8篇。会议主要就ＡＬＳ/ＭＮＤ诊断和生活质量的评价、病因及发病机制方面的研究进展 (ＳＯＤ1基因突变、蛋白质与神经变性病、转基因动物的研究、兴奋性氨基酸毒性作用、线粒体过氧化损害在发病中的作用等 )及多方位治疗现状和前景等进行了研讨和交流。现分述如下。一、ＡＬＳ/ＭＮＤ的临床和诊断学研究进展1 ＡＬＳ/ＭＮＤ的临床诊断 :在ＭＮＤ中以ＡＬＳ最…     

重视多系统萎缩患者的非运动症候及电生理诊断方法

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种隐匿起病的、散发的、慢性进行性发展的、相继累及神经系统功能解剖上的多个部位的变性病,如锥体外系、锥体系、自主神经系统等,所以被称为MSA.MSA的研究经过了三个重要"里程碑"式的飞跃:一是1969年Graham和Oppenheimer[1]率先将橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和Shy-Dragger综合征,统称为MSA.二是从病理上证实前三个临床诊断都存在同样特征性病理改变,即存在胶质细胞质包涵体(glial cytoplasmic inclusions,GCIs)[2],由此证明20年前MSA概念提出的先见之智.三是1998年又证实GCIs主要蛋白成分是α共核蛋白(α-synuclein,α-syn)所构成[3],由此提出"共核蛋白病"之概念.