人骨髓间充质干细胞多向分化的诱导与鉴定

目的探讨人骨髓间充质干细胞(hBMSCs)体外多向分化的潜能,为体内移植实验提供种子细胞。方法采用全骨髓贴壁培养法,分离、自制无血清培养基培养hBMSCs;取生长良好的P4代hBMSCs,免疫荧光法检测其表面抗原CD34、CD44和CD105的表达;应用含不同诱导剂的培养基进行诱导培养,油红O染色检测成脂诱导分化,茜素红染色鉴定成骨细胞诱导分化,阿利新蓝染色检测成软骨诱导情况。结果 hBMSCs表面抗原CD44、CD105呈阳性,CD34呈阴性;经过诱导培养,油红O染色、茜素红染色以及阿利新蓝染色均呈阳性。结论分离培养的hBMSCs能够分化为成脂细胞、成骨细胞和软骨细胞,说明hBMSCs具有多向分化的潜能,可以作为体内移植实验较为理想的种子细胞。     

马内菲青霉菌病一例

马内菲青霉菌病（penieilliosis marneffei，PSM）是由马内菲青霉菌（penicillium marnefei，PM）引起的一种罕见真菌病，1956年Capponi等最早从越南的中华竹鼠（Rhizomys seneisis）的肝脏中分离出，1973年Disalvo等在美国报道首例人类自然感染的本病，1984年国内广西最先报道本病，     

POEMS综合征患者以皮肤多发毛细血管瘤为首发表现1例报告并文献复习

POEMS综全征是以多发性神经病变(polyneuopathy)为最主要特征的一种单克隆浆细胞病。常伴有多种副肿瘤临床特征,临床表现复杂多样,不易识别。1956年被Crow首次报道,1980年Bardwick等人根据其5个主要临床特征的第一个英文字母排列而命名为:POEMS综合征[1]。该病少见,以多发血管瘤为首发表     

获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症62例临床特征及误诊分析

目的 探讨非婴幼儿获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症的临床特征及误诊原因.方法 回顾性分析我院诊治的62例获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症患者的病因、临床表现、治疗、随访结果及误诊原因.结果 62例患者中51例患者病因不明,11例为杀鼠药中毒.所有患者均同时或先后出现皮肤、黏膜、皮下及关节、肌肉、内脏出血,首发最常见出血症状为血尿;35例(56.5%)失血患者血红蛋白(Hb)＜100g/L,最低仅为32g/L;治疗后患者活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)与治疗前比较差异均有统计学意义[(145.46±43.22)s、(36.62±7.85)s,(107.33±47.38)s、(13.64±4.86)s,(7.63±1.87)、(2.14±0.68),t值分别为19.51、15.49、13.62,P均＜0.01],血小板计数、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fg)均正常,患者自出血症状至明确诊断的中位时间为8(2～192)d,其中16例患者出血1～6个月才确诊,首诊误诊率高达61.3%(38/62),误诊为泌尿系统疾病占60.5%(23/38),其次为血友病占21.1%(8/38).所有患者接受维生素K治疗,总疗程为1～22个月,少数严重出血患者同时使用凝血酶原复合物和(或)血浆输注.中位随访时间为8(1～56)个月,无一例患者复发.结论 非婴幼儿获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症多数原因不明.首发出血最常见的症状为血尿,本病易误诊,最常见误诊为泌尿系统疾病,早期的凝血功能检测可减少误诊.维生素K序贯治疗可有效防止复发,患者预后良好.

Abstract：

Objective To explore the clinical features and causes of misdiagnosis of the patients with acquired deficiency of vitamin K-dependent coagulation factors (ADVKDCF). Methods Retrospective analysis was performed with the data from 62 patients with ADVKDCF for etiological factors, clinical manifestations,laboratory examinations, diagnosis and treatments. Results Among the 62 patients, 51 patients were with unknown causes( subgroup A) and 11 were with clear histories of anticoagulant rodenticide poisoning( subgroup B). The presentations of hemorrhage of the patients varied with hematuria as the most common first symptom,followed by skin, mucosa, muscle, internal organs bleeding (28/62). The most common hemorrhage symptom is hematuria. 35 of the 62 patients had hemoglobin(Hb) levels less than 100 g/L due to blood loss( the lowest level was 32 g/L). Thirty-eight patients were misdiagnosed at the first visit and the median time from hemorrhage manifestation to definite diagnosis was 8 days (range,2 to 192 days). ADVKDCF was mostly misdiagnosed as the urinary system diseases (23/38), followed by hemophilia (8/38). Laboratory examinations showed normal platelet count , throm bin time (TT) and normal fibrinogen(Fg) concentration, but prolonged plasma prothrombin time (PT), activated partial prothrombin time (APTT) and international normalized ration (INR). All of patients received high dose vitamin K ( intravenous vitamin K1 with a initial dose of 20 to 240 mg/d and then oral vitamin K4 maintenance) . The bleeding symptoms disappeared 1 day after treatment and the Hb levels increased dramatically. There were significant differences in PT, APTT and INR of the patients before and after treatment( P ＜0. 01 ). Followed by a median follow - up of 8 months , no patient had severe adverse effects or recurrence. Conclusion The hemorrhage presentations of the patients with ADVKDCF are various. The most common hemorrhage symptom is hematuria. The misdiagnosis rate of ADVKDCF is high with urinary systems disorders as the most common misdiagnosis. Sequential treatment with vitamin K is an effective and safe method to prevent recurrence. Early detection of coagulation function is helpful to reduce misdiagnosis possibility.     

具有附加染色体异常的急性早幼粒细胞白血病临床分析

 目的　探讨具有附加染色体异常的急性早幼粒细胞白血病（APL）的临床特征和预后。方法　回顾性分析了72例APL患者，比较了除典型的t（15；17）易位外尚有附加染色体异常APL患者9例（A组）与仅有典型的t（15；17）易位APL患者63例（B组）的临床特征、治疗转归以及生存情况。结果　72例APL患者中，具有附加染色体异常的发生率为12.5 %，最常见的附加染色体异常为＋8，A、B两组患者发病时血液学参数相比差异无统计学意义；中位随访时间分别为28个月，两组早期死亡率分别为11.1 %和12.7 ％（P＝1.00）；A、B两组可评估疗效病例分别为8例和50例，全部患者均达完全缓解（CR），诱导至CR的平均时间分别为36 d和38 d（P＝0.59），复发率分别为0和16 ％（P＝0.58），至随访结束，A组有8例患者生存，B组42例患者生存，两组均无过半患者死亡，因此无法统计和比较中位生存时间（OS）。结论　APL患者附加染色体异常发生率约10 ％，＋8是最常见的附加异常，APL附加染色体异常对患者临床特征、诱导治疗反应、复发以及生存均无明显影响，临床上可按经典t（15；17）易位的APL处理。     

酷似急性白血病的乳腺胚胎型横纹肌肉瘤一例并文献复习

目的：探讨乳腺胚胎型横纹肌肉瘤的临床病理特点、诊断及治疗,以提高对弥散性侵犯骨髓实体肿瘤的认识。方法回顾性分析1例乳腺胚胎型横纹肌肉瘤患者的骨髓活组织检查、全身PET-CT检查、多次外周血形态检查及不同部位骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学（MICM）检查结果,该患者还接受了左乳肿块针刺抽吸活组织检查及B型超声引导下麦默通系统左乳肿块穿刺病理及免疫组织化学检查。结果该患者外周血涂片可见与骨髓形态一致的异常细胞;骨髓免疫分型结果示70%～96%的CD45-SS增高细胞群,CD56阳性,其余造血来源标志阴性;骨髓石蜡包埋病理结果倾向恶性肿瘤,乳腺低分化癌侵及骨髓可能。 PET-CT示全身骨骼广泛性18氟-脱氧葡萄糖（18F-FDG）摄取增高,同层CT未见异常骨质破坏,脾大,考虑为血液系统疾病。左乳麦默通术取组织行病理及免疫组织化学检查示恶性肿瘤,瘤细胞MyoD1+、Vimentin+、Desmin+、Ki-67+（50%～80%）。结论实体肿瘤可弥散性侵犯骨髓,骨髓造血系统抗原的流式细胞术检查具有重要的阴性诊断价值,影像学检查仅供参考,而合格、适量取材后的病理及免疫组织化学检查可提供较为可靠的诊断依据。     

改良VTD方案治疗老年多发性骨髓瘤的效果及安全性分析

目的 探讨改良VTD(硼替佐米联合沙利度胺+地塞米松)方案治疗老年多发性骨髓瘤(MM)的效果及不良反应.方法 回顾性分析我院住院诊治的11例老年MM患者采用改良VTD方案治疗的效果及毒性反应.结果 1例初治患者用药1个疗程后因经济原因停用,并失访.在可评估的10例(7例初治,3例难治或复发)患者中,中位随访14个月,完全缓解2例,接近完全缓解1例,部分缓解5例,微小反应(MR)1例,疾病进展1例.中位疾病无进展时间为11.5个月,初治及复发患者的疾病无进展时间分别为12.2个月和8.3个月.血液学不良反应以血小板减少、白细胞减少居多,非血液学毒性以乏力、胃肠道反应居多,周围神经病变2例,未观察到3、4级的周围神经病变发生.结论 改良的VTD方案具有疗效高、安全性好、不良反应轻微等特点,尤其适合老年MM患者,可推广临床使用.     

血栓性血小板减少性紫癜10例临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)的诊断价值.方法 回顾性分析10例住院TTP患者的临床特征、诊治情况.结果 6例出现典型5联征,4例患者表现为3联征,10例患者外周血片均可发现1%～10%的破碎红细胞,6例行ADAMTS13检测,2例活性正常,4例活性不同程度降低,有效治疗时活性恢复,再次复发时又下降,确诊中位时间5 d,10例急性期均进行了血浆置换,在糖皮质激素治疗基础上加用长春碱、环磷酰胺、环孢素,中位随访2.1年,9例治愈,1例患者复发,2例难治患者采用了利妥昔单抗治疗,随访至今未复发.结论 仔细目测计数破碎红细胞有助于早期发现TTP,该病仍依赖临床进行综合诊断,但获得性TTP患者ADAMTS13活性与病情明显相关,获得性TTP需强化免疫抑制治疗,利妥昔单抗可能是治疗难治/复发性TTP患者的有效手段.     

lncRNA THAP9-AS1靶向miR-577调控结直肠癌细胞的增殖、迁移和侵袭

目的 探讨长链非编码RNA(lncRNA)THAP9反义RNA1(THAP9-AS1)对结直肠癌细胞增殖、迁移和侵袭的影响及分子机制.方法 收集苏州市立区院东区2017-2019年手术切除并经病理证实的结直肠癌组织标本30例,所有患者术前未接受过放化疗,另取距离癌组织边缘5 cm处的正常组织作为对照.将si-NC、si...