树突状细胞在造血干细胞移植中的作用

树突状细胞(DCs)是体内功能强大的抗原提呈细胞，不仅是诱发机体免疫应答的有力启动者，还在机体对自体和外来抗原产生耐受中起着关键作用。DCs对造血干细胞移植后移植物抗宿主病的发生及耐受中起着双向调节作用，不同来源以及发育中处于不同阶段的DCs在造血干细胞移植中所起作用不同，本文就此进行综述。     

Th1和Th2细胞的分化调节机制

未致敏(naive)CD4^ T细胞经抗原刺激后分化为Th0细胞，既可分泌Th1样细胞因子(如IL-2、IFN-γ等)，也可分泌Th2样细胞因子(如IL-4、IL-10等)，是Th1、Th2细胞的前体细胞，在不同条件下功能性分化为Th1或Th2细胞而发挥作用。我们就Th1和Th2细胞的分化调节机制作一综述。     

造血干细胞移植术后出血性膀胱炎研究进展

出血性膀胱炎（hemorrhagic cystitis，HC）是造血干细胞移植术后常见的并发症，已报道的发病率从5％～40％不等，平均在20％左右。发生时间一般为移植后16～95天，67％发生在移植后第1月。临床表现轻重不同，后期会出现尿路梗阻，甚至导致肾功能衰竭，给患者带来很大痛苦。多因素损伤膀胱移行上皮和血管是其发病的主要因素，目前在HC的病原学检测以及治疗方面已有较大进展。     

15例成人Ph染色体和/或BCR-ABL阳性混合表型急性白血病的临床及实验室特征分析

本研究总结成人Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性的混合表型急性白血病（Ph＋ MPAL）患者的临床和实验室特征.回顾性分析2009年1月-2012年9月在我院诊治的15例Ph＋ MPAL的特征及细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检测以及临床随访结果.Ph＋ MPAL的诊断采用WHO-2008分类标准.结果表明,ph＋在同时期总MPAL群体中的检出率为17.2％（15/87）.15例患者中男性7例、女性8例;中位年龄为51（16-81）岁;初诊时中位WBC计数为69（12.7-921）×109/L.形态学检查显示为急性髓系白血病（AML）者2例（13.3％）,急性淋巴细胞白血病（ALL）者6例（40.0％）、杂合型白血病（HAL）者7例（46.7％）.免疫学分析表明,此15例患者均为B淋系和髓系混合表达,93.3％患者的白血病细胞表面有CD34的表达,其中64.3％（9/14）的患者CD34表达率在60％以上.染色体R显带技术检测显示,正常核型者2例（13.3％）,单纯Ph＋者8例（53.3％）,Ph＋伴附加异常者5例（33.3％）.附加的染色体异常分别为-7（2例）、＋Ph（1例）、dic（7;9）（1例）、i（8q）和-16（1例）;有残余正常分裂相者4例.多重巢式PCR检测发现,e1a2型融合基因6例（40.0％）、b2a2或b3a2型共9例（60.0％）.7例Ph＋ MPAL患者中有4例检测到IKZF1基因缺失.本组中10例患者诱导治疗一疗程后完全缓解（CR）率为70.0％,其中联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）组的CR率（83.3％;5/6）,优于单纯化疗组（50.0％;2/4）,但差异无统计学意义（P＞0.05）.随访至今,6例患者由于疾病复发或进展而死亡（60.0％;6/10）.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）组患者总生存优于单纯化疗组（P =0.004）.结论：Ph＋ MPAL主要为B淋系和髓系混合表达,多数年龄较大,高表达CD34抗原.在BCR-ABL融合基因亚型和基因突变方面类似于Ph＋急性白血病.初诊时WBC计数是独立的预后因素,复发进展仍是此类患者死亡的主要原因.联合TKI和allo-HSCT或许能改善预后,有必要进行前瞻性、多中心的临床试验来验证.     

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的诊断和治疗

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病（TA-TMA）是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗体（简称单抗）、去纤苷、抗CD20单抗、血浆置换等为主的二线治疗。     

地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析北大核心CSCD

目的 评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效及安全性.方法 回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接受地西他滨桥接allo-HSCT的MDS患者为桥接组,以同期33例未接受地西他滨行allo-HSCT的MDS患者为对照组,观察患者疗效、总生存（OS）及移植物抗宿主病（GVHD）发生情况.结果 桥接组患者移植前骨髓完全缓解率为64.0％（25例中16例）,明显高于对照组的15.1％（33例中5例）,差异有统计学意义（P＜0.05）;早期移植相关死亡率低于对照组（4.0％对18.2％）,但差异无统计学意义（P=0.106）.桥接组移植相关死亡率及2年OS率分别为12.0％及83.0％,与对照组的30.3％及59.0％比较差异均有统计学意义（P值均＜0.05）.桥接组14例患者发生急性GVHD（aGVHD）,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度3例、Ⅲ度4例;对照组16例患者发生aGVHD,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度8例、Ⅲ度1例.结论 地西他滨桥接allo-HSCT治疗MDS安全且有效.     

血浆置换联合利妥昔单抗治疗初诊特发性血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

目的分析血浆置换联合利妥昔单抗治疗初诊特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床特征、治疗效果及生存情况。方法回顾性分析4例采用血浆置换联合利妥昔单抗方案治疗的初诊特发性TTP患者的临床资料。结果 3例患者有典型的"五联征",1例患者表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和中枢神经系统症状。4例患者初诊时ADAMTS13无活性,ADAMTS13抗体阳性。4例患者治疗后获得临床缓解,治疗过程中无利妥昔单抗输注反应,无严重感染事件发生。中位随访29个月,患者均未复发,长期存活。结论 4例初诊特发性TTP患者在血浆置换基础上联用利妥昔单抗安全、有效、耐受性良好。     

雷帕霉素治疗伊马替尼耐药的难治性慢性髓系白血病急髓变

伊马替尼是治疗慢性髓系白血病(CML)有效的药物,但其耐药性的产生以及微量残留病的存在严重影响了伊马替尼的疗效.耐药性的产生与几种不同的机制有关,其中包括Abl激酶区域的突变,BCR-ABL的过表达,代偿性的PI3K/Akt/mTOR通路的激活[1-2].     

移植后淋巴细胞增殖性疾病研究进展（附视频）

移植后淋巴细胞增殖性疾病是造血干细胞移植及实体器官移植后一组发生率相对较低、进展迅速、预后极差的并发症,可表现为明显的临床及病理异质性。本讲座介绍了近几年来在移植后淋巴细胞增殖性疾病发病机制和发生率、临床表现和病理诊断、移植后监测以及预防和治疗方面的研究进展。     

无关供者异基因造血干细胞移植后人类疱疹病毒-6型病毒性脑炎一例

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后病毒性脑炎(VE)的发生较为罕见,预后恶劣[1,2].由于移植后受者处于免疫抑制状态,使得其VE无论在病原体还是临床预后方面均不同于非免疫抑制的VE患者,因此对VE的认识有助于临床移植医师及时准确的诊断和早期治疗.我院于2010年11月诊治了1例人类疱疹病毒(HHV)-6型VE,现报道如下.