经鼻蝶入路神经内镜手术和显微手术治疗垂体腺瘤的疗效

目的 探讨神经内镜手术和显微手术治疗垂体腺瘤的疗效。方法 回顾性分析2016年1月至2018年1月手术治疗的110例垂体腺瘤的临床资料，均采用经鼻蝶入路，其中45例采用显微手术（显微组），65例采用神经内镜手术（内镜组）。结果 内镜组肿瘤全切除率（93.85%，61/65）明显高于显微组（71.11%，32/45；P<0.05）。内镜组并发症总发生率（12.31%，8/65）明显低于显微组（33.33%，15/45；P<0.05）。结论 对于合适的垂体腺瘤，与显微手术相比，神经内镜手术可提供肿瘤全切除率，减少术后并发症。     

慢性进行性眼外肌瘫痪的临床和病理学特点

目的探讨慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)的临床和骨骼肌病理学特点。方法回顾性分析6例CPEO患者的临床及病理资料。结果6例CPEO患者4~18岁起病,首发症状为眼睑下垂,主要临床表现为眼球活动受限,并有肢体易疲劳、无力,血清肌酸激酶轻到中度升高;5例肌电图呈肌源性损害。肌肉病理学检查可见散在的破碎红纤维(RRF),细胞色素C氧化酶(COX)活性减低/缺失;4例患者可见少量变性、坏死肌纤维;3例油红"O"染色见脂滴增多;电镜下可见肌纤维膜下、胞浆中线粒体数量增多、聚集,形态异常,可有结晶状的包涵体。结论CPEO临床主要表现为眼外肌瘫痪合并肢体肌无力;骨骼肌病理显示大量RRF及COX活性减低/缺失提示和支持CPEO的诊断;CPEO确诊需在骨骼肌病理诊断基础上行基因测序。     

dysferlinopathy患者八例临床及分子病理学特点

目的探讨中国dysferlinopathy患者的临床及分子病理学特点。方法分析已确诊的4例肢带型肌营养不良2B型、4例Miyoshi远位型肌营养不良患者的临床、骨骼肌活体组织检查和免疫组织化学染色病理特点。并以Duchenne肌营养不良4例，多发性肌炎和包涵体肌炎各2例作为对照。结果dysferlinopathy患者均以进行性加重的肌无力、萎缩为主要症状，符合进行性肌营养不良的临床表现。组织化学染色示dysferlinopathy患者出现不同程度的肌纤维变性、坏死、再生，结缔组织增生；多数病例可见炎性细胞浸润；抗dysferlin单克隆抗体免疫组织化学染色显示8例dysferlinopathy患者均出现dysferlin蛋自在肌纤维膜上和胞质内的缺失。结论（1）dysferlinopathy符合进行性肌营养不良的临床、病理表现；（2）抗dysferlin单克隆抗体免疫组织化学染色病理分析是诊断dysferlinopathy的可靠方法，值得临床推广应用。     

扩大翼点入路手术治疗额颞部严重脑挫伤21例

我科2000-08／2003-03采用扩大翼点入路手术治疗额颞部脑对冲伤21例，获得较好的疗效．     

Duchenne型肌营养不良96例临床及糖皮质激素治疗分析

目的 回顾分析96例Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患者的临床、实验室表现,并评判其对糖皮质激素治疗的效果.方法 收集96例DMD患者的临床、实验室及随访资料,按年龄分为≤3岁,4、5、6、7、8、9岁以及≥10岁组(共8组),分析各组激素治疗前后患者血肌酸激酶(CK)和运动功能,采用心肌灌注断层显像评价DMD心肌受累程度,并用韦氏儿童智力量表评价其智能情况.结果(1)血CK(mmol/L)在≤3岁(16547.9±770.9)、5岁(14 371.9±696.7)和8岁组(13 089.8±877.6)分别出现1个高峰;全部患者静脉滴注地塞米松(5～10 mg)10～15 d后血CK显著下降,口服醋酸泼尼松(0.50～0.75 mg· kg-1·d-1)1个月后血CK复升,不同治疗时相之间血CK存在差异(F=6.758,P=0.003).(2)全部患者中有51例长期口服醋酸泼尼松并随访,其中24例反复地塞米松静脉点滴,运动功能较激素治疗前改善.(3)37例DMD行心肌灌注断层显像,显示心室肌放射性核素分布不均匀,呈“花斑样”改变.心肌受损程度与年龄正相关(rs=0.685,P＜0.01).(4)24例DMD行智能评估,全部患者智商均低于健康人群.结论 DMD亚临床阶段存在高CK血症、心肌损害,且心肌损害程度与年龄正相关;糖皮质激素治疗对维持DMD运动功能和心功能有效,建议早期应用糖皮质激素治疗.     

3.0T磁共振T2* mapping成像诊断腰椎间盘退变

目的 评价T2^* mapping成像技术在诊断腰椎间盘退变中的临床应用价值。方法 对12例下腰痛患者(症状组)及12名无症状志愿者 (对照组)行腰椎间盘MR扫描,在L₁-S₁共120个椎间盘放置ROI,测量相应的T2^*值,并按Pfirrmann标准对常规 T2WI显示的椎间盘进行分级,分析并比较症状组和对照组腰椎间盘内T2^*值的差异,对T2^*值与椎间盘分级间的相关性采用Spearman相关分析。结果 症状组椎间盘Pfirrmann分级平均得分高于对照组(t=5.04,P<0.05)。症状组腰椎间盘平均T2^*值为(76.90±33.10)ms,低于对照组[(116.00±71.60)ms,P<0.05]。症状组和对照组T2^*值均与Pfirrmann分级呈负相关(r=-0.84、-0.76,P均<0.05)。结论 T2^* mapping成像技术能为影像学量化诊断腰椎间盘退变提供依据。     

立体定向手术与常规保守治疗重型脑干出血的疗效对比

目的探讨立体定向手术和常规保守治疗重型脑干出血的临床疗效。方法回顾性分析三门峡市中心医院2015-07—2018-06收治的55例重型脑干出血患者的临床资料,随机分为立体定向组(n=19)和常规保守组(n=36),评估发病后1周GCS评分、3个月后改良Rankin评分,对比2组疗效。结果立体定向引流手术治疗重型脑干出血的疗效好于常规保守治疗(P0.05)。结论立体定向穿刺引流术治疗脑干出血的效果较好。     

脑室—腹腔分流术治疗重型颅脑损伤合并脑积水23例

目的　探讨脑室—腹腔分流术治疗重型颅脑损伤合并脑积水的价值。方法　对行脑室—腹腔分流术的 2 3例重型颅脑损伤合并脑积水患者的临床资料并进行回顾性分析。结果　本组 2 3例 ,随访 1～ 3年 ,8例恢复轻体力劳动 ,10例生活自理 ,重残 3例 ,植物生存 1例 ,死亡 1例。结论　重型颅脑损伤合并有脑积水时应及时行脑室—腹腔分流术     

超早期微创显微外科治疗高血压壳核出血

目的探讨超早期微创显微外科治疗高血压壳核出血的效果。方法回顾性分析超早期微创显微外科治疗的76例高血压壳核出血患者的临床资料。结果术后复查CT示血肿清除率在90%以上。病人预后按GOS分级,恢复良好24例,占38.1%;中残30例,占47.6%;重残7例,占11.1%;死亡13例,死亡率17.1%。结论超早期微创显微外科治疗高血压壳核出血是较理想的方法。