嗜酸细胞增多综合征引发的结节性类天疱疮？

结节性类天疱疮（PN）是大疱性类天疱疮的一种罕见临床变异，以痒疹样皮损且存在大疱性类天疱疮特异性BP180及BP230抗体为特征。有趣的是，大多数PN患者从未出现水疱。本病常对治疗产生抵抗。作者报道1例最初诊断为嗜酸粒细胞增多性皮炎的女性患者，后发现存在胃肠道嗜酸性粒细胞浸润、气道阻塞性疾病、 心包及胸腔积液，遂诊断为特发性嗜酸细胞增多综合征。随后3年内，患者进展为顽固性PN。     

因支气管残留物压迫导致先天性食管狭窄2例报道及文献回顾

因支气管残留物压迫导致先天性食管狭窄是一种罕见的畸形,故该病难于诊断。先天性的支气管源性组织异常出现在食管壁,是该病的特征,这也是导致食管狭窄的病因。作者报道2例病例,在接受食管扩张治疗失败后,作者采取了外科手术治疗法。根据对手术切下的组织碎块所进行的组织学检查,确证了气管-支气管组织的存在证据。患儿预后良好,最终完全康复。目前,内镜超声检查可以显现软骨的位置,因此已经证明该检查对于确诊因支气管残余组织而导致的先天性食管狭窄是有效的,这也解释了食管扩张疗法失败的原因。软骨环易于断裂,因此该类患者食管穿孔的发…     

经皮经静脉二尖瓣环成形术:冠状窦内装置植入的初期人体经验

背景:二尖瓣环成形术是治疗缺血性二尖瓣反流(M R)最常用的外科操作。外科二尖瓣环成形术的应用因发病率、死亡率及M R复发而受限。本研究评价采用经静脉导管植入装置的安全性和可行性,以提供一种替代外科二尖瓣环成形术的经皮操作方法。方法和结果:5例慢性缺血性M R患者行经皮经静脉冠状窦内植入瓣环成形装置。4例患者成功植入。全组基线M R分级为3.0±0.7级;无论装置是完整植入或未成功植入,操作后最后随访时M R分级降为1.6±1.1级。4个植入装置中有3个在植入后28～81d时检测到装置桥段分离。无1例操作后植入装置相关性并发症发生。结…     

1969-2002年瑞典食管静脉曲张住院患者的预后有所改善

食管静脉曲张是肝硬化的并发症，其治疗方案在近30年来有显变化。该研究目的是评价1969—2002年来瑞典的食管静脉曲张患的预后是否有所改善。链接了1969--2002年瑞典医院出院登记处和国立卫生委员会的死因登记处的记录资料，根据国际疾病分类确定的-8、-9和-10患和随访的所有食管静脉曲张患。共有12281例食管静脉曲张住院患，所有患5年存活率的增加仅发生在1969—1979年，而不是1990-2002年。女性较男性，年轻患较老年患，近十年的住院患较前几十年的住院患有较高的存活率。作发现在研究期间因食管静脉曲张引发的死亡率明显降低，但其他原因引起的死亡率并未降低。总之，1969—2002年间，瑞典因食管静脉曲张而入院患的死亡率降低。1年和5年死亡率降低非常显，     

双胎妊娠之一的宫颈妊娠保守治疗分娩时引起的产科大出血

1病例报道患者，女，34岁，孕12周双胎妊娠，由于阴道出血而就诊于妇产科门诊。     

灾难的时代错误:灾害医学的过去、现在和将来(一)

灾难,特别是地震、火山、洪水以及与战争有关的事件如饥饿和流行性传染病,是人类有记录的经历的一部分。从意大利庞贝的火山爆发,到约翰斯顿的洪水、第二次世界大战和黑色瘟疫,到西班牙流感,都发生了灾难,这不会被传说和历史书籍长期忘却。不过,在20世纪中叶以前,那些灾难的发生相对较少,且相距时间较长。从20世纪中叶以来,灾难的本质发生了变化。从恐怖分子使用“新技术”,到与气候有关的导致亿万美元经济损失的事件,表明这个世界正在发生变化。仅仅在最近的50~60年间,造成多种多样的伤亡事件,其危险性和频率的增加引人注目,并且注定要在接…     

宫内诊断为单纯先天性Ⅱ度房室传导阻滞但母体血清抗-SSA/Ro-SSB/La抗体阴性的胎儿围生期结局

目的:确定宫内诊断为单纯先天性Ⅱ度房室传导阻滞但母体血清抗-SSA/R o-SSB/La抗体阴性的胎儿围生期结局。方法:单纯先天性Ⅱ度房室传导阻滞定义为宫内诊断为Ⅱ度房室传导阻滞但不伴有心脏结构异常、快速性心律失常、非诱发性房性早搏、Q T间期延长综合征。单纯先天性Ⅱ度房室传导阻滞的病例来源于本院已有病例及从M edline数据库以房室传导阻滞、心律失常、心动过缓以及先天性为关键词检索得到的病例。结果:本院收集到2例病例,从M edline数据库收集到5例病例。对此7例宫内诊断为单纯先天性Ⅱ度房室传导阻滞但母体血清抗-SSA/Ro-SSB…     

无（外侧）额叶皮质是否更好？额叶病变患者解决洞察力问题

最近提出的关于额叶功能的理论认为前额叶皮质，尤其是其背外侧面在确定适合一项特殊任务的一系列反应中起重要作用，并在选择中使上述反应发生偏差。这些活动事实上是为任何类型的非常规任务而执行，而不考虑内容的差别。本研究旨在通过一项解决“洞察力”问题的测试任务（即火柴杆算术作业），来验证Frith“塑造反应空间”假说的预测效力。从Knoblich等人对健康人不能解决火柴杆问题的解释和Frith关于额叶背外侧皮质作用的理论，作者推导出与直觉相左的预测，即对这些相对复杂的任务，外侧额叶皮质局部损伤的患者可能比1组健康受试者完成得更好。要求35例经CT或MRI扫描证实为单个局部脑损伤的患者（年龄为26—65岁）和23例健康受试者（年龄为34—62岁）完成火柴杆作业。研究结果似乎与理论上的预测相一致，虽然仅有43％的健康受试者能解决最困难的火柴杆问题（“C类”），但是却有82％的额叶外侧损伤患者完成了类似问题（Fisher精确概率检验，P〈0．05）。总之，对Frith和Knoblich等人理论的结合进行了确证。     

亚洲慢性乙型肝炎患者预后的决定因素:治疗指征

背景:识别慢性乙型肝炎患者并发症发生的危险因素,对于治疗标准的制定非常重要。目的:确定亚洲慢性乙肝患者并发症发生的危险因素。患者与方法:对总共3233例中国慢性乙肝患者(平均随访46.8个月)的下列项目进行监测:肝脏组织活检、病毒血清学、乙肝病毒(H BV)DNA水平、病情急性恶化、乙肝e抗原(H BeAg)血清转化、发展为肝硬化相关并发症和肝细胞癌。结果:H BeAg血清转化及发展出现并发症的中位年龄分别为35岁和57.2岁。与血清谷丙转氨酶(ALT)水平<0.5倍正常上限值(ULN)的患者相比,血清ALT水平为ULN的0.5～1倍及1～2倍患者出现并发…     

麻醉后的行为学改变：在瑞典-儿科医院患者群体中开展出院后行为学问卷调查的有效性和可行性

目的：在瑞典儿童群体中，研究瑞典语译的出院后行为学问卷调查（PHBQ）的有效性和可行性。方法：利用回译的方法，将PHBQ翻译成瑞典语。340名2～13岁间的小儿被纳入研究对象，均曾有过麻醉下接受选择性外科手术或诊断过程的住院史。利用旋光性甲戊炔醇主成分分析的探测性因素分析法分析结果。选择一匹配于该模型的可靠的适合度测量法，利用证实性的因素分析，检查数据的适合度（所有因素P〉0．09）。