Marfan''s综合征合并小儿脊柱侧凸的外科治疗探讨

目的：探讨Marfan‘s综合征合并小儿脊柱畸形的发病机制及治疗原则。方法：30例Marfan‘s综合征合并脊柱畸形的患儿在我院得到矫治及随访。13例采用单纯后路矫形融合，17例采用前路松解加后路矫形。其中20例曾采用支具等保守疗法。通过对手术前后的顶椎偏移（AVT），顶椎旋转度（AVR），Cobb‘s角，躯干移位程度（TS）及身高的变化比较，分析总结治疗效果并探讨治疗原则。结果：单纯后路矫形术后并发症较多，前后路较大范围的融合疗效较佳。结论：Marfan‘s综合征合并小儿脊柱畸形应早期治疗，前后路融合可获得较好的治疗效果。     

小儿先天性脊柱侧凸及手术治疗

先天性椎体发育异常可导致各种脊柱畸形,包括先天性脊柱侧凸、先天性后凸畸形或侧后凸畸形.Putti于1910年首次描述了先天性脊柱侧凸畸形.先天性脊柱侧凸按照Meo分型方法可分为椎体形成缺陷（Ⅰ型）,分节缺陷（Ⅱ型）和混合型（Ⅲ型）三类.前两型是脊柱侧凸畸形的基本类型.Ⅰ型包括：半椎体和楔形椎体;Ⅱ型包括：椎体融合、不对称的骨桥以及严重骨桥合并半椎体畸形.先天性脊柱侧凸中椎体异常大约80%属于Ⅰ型和Ⅱ型,剩余20%不能进行明确分型.其中半椎体是先天性脊柱侧凸最常见的类型（占46%）,起初发展缓慢,青春期可达到进展高峰.     

小儿椎体生长规律及血管内皮生长因子在椎体生长板中的作用

目的 探讨出生～学龄前小儿脊柱的生长发育规律及椎体生长板血管内皮生长因子(VEGF)的表达与作用。方法 选择35例0～6岁发育正常的小儿T8(含上、下生长板的完整椎体)标本，在4倍光镜下用显微尺测量椎体骨质的绝对厚度(不包括生长板和椎间盘)；用免疫组化ABC法对T8生长板VEGF的表达及分布规律进行观察并用图像分析仪进行定量研究。结果 同一椎体(T8)骨质厚度值测定结果：第一年内增加了0．22cm(44％)，第二年内增加了0．15cm(21％)，第三年内增加了0．07cm(8％)，第四年内增加了0．04cm(4％)，第五年内增加了0．02cm(2％)，第六年内增加了0.01cm(1％)。各年龄组椎体生长板均能表达VEGF，但呈逐年减低。结论 出生后～5岁前是脊柱第一个生长发育高峰期；椎体生长板VEGF的表达集中在肥大细胞层下半区及临时钙化层；VEGF是生长板生长活性可靠的测量指标，能够很好的反映其所处的成骨状态。     

小儿脊柱侧弯并发剃刀背畸形的矫治

目的 矫正脊柱侧弯患儿的肋骨剃刀背畸形。方法 在实行后路脊柱侧弯矫形及脊柱融合时,采用凸侧多节短段肋骨切除术同时矫治剃刀背及术后佩带矫形石膏或支具背心,更为有利。结果 1997年9月至1999年6月共有49例脊柱侧弯患儿施行剃刀背矫形术,未发生气胸。胸膜破裂等并发症,有3例患儿遗有残余剃刀背,其余患儿矫形效果均满意。结论 多节短段肋骨切除术是一种简便有效、安全的方法。在矫形剃刀背的同时,还可提供脊柱融合的植骨材料,免去髂骨取骨。     

脊柱侧弯合并脊髓纵裂136例的临床特征及骨嵴形态学分析

目的 探讨先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂骨嵴在椎管内的形态、节段、位置等形态学特点,提出新的纵裂分型方法,以期指导临床工作.方法 回顾性分析136例先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂患儿的临床资料以及CT、MRI等影像学检查结果.结果 Ⅰ型及Ⅱ型脊髓纵裂在胸腰段的发生率最高,腰段及胸段次之,颈段较少;Ⅰ型脊髓纵裂中椎管内骨嵴的发生节段以腰段最多,其次为胸腰段及胸段,颈段罕见.骨嵴以贯通型多见,存在腹侧型及背侧型,但数量较少.结论 先天性脊柱侧弯患者常合并脊髓纵裂畸形,完善术前CT及MRI等影像学检查有助于更好地了解脊髓纵裂及骨嵴的形态特点,根据骨嵴在椎管内背侧、腹侧或是否贯通进行分类,对脊髓纵裂的病情评估及手术方法 的选择有一定的指导意义.