《请您诊断》病例112答案：小儿肝脏罕见非典型囊性间叶性错构瘤

病例资料女,1岁8个月,因腹胀半年,腹部包块逐渐增大1个月就诊。超声示上腹部巨大囊性肿物,囊内见多发大小不等分隔,相邻肝脏受压,肿物内血流比较丰富。常规实验室检查未见明显异常。MSCT 平扫示腹腔内巨大多房囊性肿物,囊腔大小不等,分隔厚薄不均,最大横截面16．5 cm×14．7 cm,边界尚清,上界达肝门区,下界达盆腔入口,胆囊及第一肝门结构显示不清（图1a、b）。MRI 平扫示腹腔内长 T1长 T2信号为主的多房囊性肿物,囊腔大小不等,边缘多发厚壁小囊腔,DWI序列呈高信号（图1c、d、e）;增强后分隔明显强化,囊性部分未见明显强化,近第一肝门区与肝脏分界不清,胰腺及相邻肠管明显受压（图1f、g）,影像学拟诊大网膜囊肿或腹腔脉管瘤可能。     

MSCT血管造影诊断儿童门静脉畸形

目的 探讨螺旋CT血管造影(MSCTA)在儿童先天性门静脉畸形诊断中的价值.方法 对超声诊断或疑诊的7例儿童门静脉畸形患儿行MSCTA检查.对所有图像进行VR、MIP和(或)曲面重建(CPR)重建门静脉,分析门静脉畸形的影像学特征.结果 7例患儿中,4例诊断为门静脉海绵样改变,典型表现为第一肝门区见肝内门静脉周围纡曲、...     

多层螺旋CT血管造影在主动脉缩窄和主动脉弓离断的应用

目的 探讨多层螺旋CT血管造影(MSCTA)对主动脉缩窄(COA)和主动脉弓离断(IAA)的诊断价值.方法 对临床拟诊COA或IAA的16例患者行16层螺旋CT血管造影扫描,将数据进行容积再现(VR)、多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)和薄层MIP重组,再以分段诊断法分析心内外结构.结果 通过MSCTA三维重组图像分析发现,主动脉及心腔内其他畸形27处,其中COA患者5例、IAA患者4例.结论 MSCTA在先天性心脏病心外大血管畸形诊断中具有明显优势,在很大程度上能够替代心血管造影检查.     

儿童尼曼-匹克病伴继发性海蓝细胞增多症一例

患儿女,10岁,发现肝脾进行性肿大8年,7年前开始出现间断鼻衄和牙龈出血.本次因咳嗽4 d,体温37.5℃,于2009年3月18日入院.体检:智力正常,精神发育未见异常;视神经检查正常;四肢皮肤可见鱼鳞样改变,以下肢为著;生长发育落后于同龄儿童,浅表淋巴结肿大;听诊双肺可闻及湿哕音,心律齐,未及心脏杂音;触诊肝脏肋下约5 cm,质中等,边缘钝,脾脏增大.     

儿童腹膜后良性畸胎瘤CT、MRI表现

目的结合文献复习和总结儿童腹膜后良性畸胎瘤的CT及MRI检查特点。方法回顾性分析本院2004年2月至2007年10月收治的8例小儿腹膜后良性畸胎瘤病例的影像学检查及临床资料。结果8例中，男2例，女6例，平均年龄11个月（4个月至2岁）。7例行CT平扫，其中3例行增强CT检查；2例行MRI检查，其中1例行增强检查。影像学诊断均考虑为腹膜后畸胎瘤，均经术后病理检查证实。结论CT及MRI检查对于腹膜后畸胎瘤的定位、定性诊断较为可靠，并在与腹膜后其他病变的鉴别诊断中具有重要意义。     

儿童横纹肌样脑膜瘤:附病例报告及文献分析

儿童横纹肌样脑膜瘤是近年来报道的一种很少见的高度恶性肿瘤,具有易复发、病程进展迅速的特点,2000年WHO神经系统肿瘤的分类中,将其作为脑膜瘤的一个新的组织学变型而列出来(Ⅲ级)。笔者报道一例以头痛、呕吐伴抽搐为主要症状的该症患儿,其头颅CT表现为左额叶略高密度肿物,造影剂增强扫描后该肿物明显强化。全麻下行肿物切除术,术后病理诊断为横纹肌样脑膜瘤。术中、术后患儿病情平稳,该患儿及家属拒绝进一步治疗。目前,患儿随访2.5年未见复发征象。本文在回顾性分析该例患儿临床、影像及病理资料同时结合文献讨论了儿童横纹肌样脑膜瘤的诊断及治疗特点,以期提高对该病的认识。     

新生儿环状胰腺合并十二指肠闭锁MSCT 表现1例

患儿 男,1 d,早产、顺产儿,孕37+2周,体重3.2 kg。主因生后拒乳、哭闹不止入院,查体示上腹部饱满,肠鸣音弱,生后无胎粪排出。腹部超声示：胃泡明显扩张,扩张的胃泡与十二指肠之间似有一长条形囊状结构,考虑环状胰腺可能;右中下腹部肠管萎陷、无气体充盈。腹部 CT 平扫及增强示上腹部见“双泡征”,大部分十二指肠萎陷、内无气体影充盈,并呈簇状堆积于右下腹部;增强后胰腺走行不规则,呈“钩状”围绕十二指肠降部(图1~4)。CT 诊断考虑环状胰腺合并十二指肠狭窄或闭锁。术中见十二指肠降部及水平部被胰腺所围绕,十二指肠水平部肠腔内可探及一膜性隔膜,遂行十二指肠切除术,十二指肠近端与空肠 Rou-Y 吻合。病理证实为环状胰腺合并十二指肠水平部闭锁。     

多层螺旋CT血管造影在主动脉缩窄和主动脉弓离断的应用

目的 探讨多层螺旋CT血管造影(MSCTA)对主动脉缩窄(COA)和主动脉弓离断(IAA)的诊断价值.方法 对临床拟诊COA或IAA的16例患者行16层螺旋CT血管造影扫描,将数据进行容积再现(VR)、多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)和薄层MIP重组,再以分段诊断法分析心内外结构.结果 通过MSCTA三维重组图像分析发现,主动脉及心腔内其他畸形27处,其中COA患者5例、IAA患者4例.结论 MSCTA在先天性心脏病心外大血管畸形诊断中具有明显优势,在很大程度上能够替代心血管造影检查.