家族性淀粉样多发性神经病(3个家族13例患者,3例病理证实并文献复习)

目的 结合文献复习，探讨家族性淀粉样多发性神经病的发病机制和临床特征。方法 报道3个台湾籍家系共13例患者，对每个家系的先证者进行临床分析。结果 本组所有患者临床上均表现为植物神经症状，如排尿障碍、胃肠症状和阳痿等，体格检查提示为严重的感觉运动神经病、体位性低血压和消瘦。神经电生理检查提示周围神经和神经根轴索损害及脱髓鞘改变。病理学检查发现3例先证者均有剐果红染色阳性的淀粉样物沉积于神经束间质及神经内膜中。结论 对于进行性发展的伴突出植物神经症状的慢性周围神经病，若有多脏器功能受损及阳性家族史，应考虑本病，病理检查有重要意义。     

局部亚低温对急性脑出血患者局部脑血流灌注的影响及其临床意义

目的研究局部亚低温对急性脑出血患者病灶区脑血流灌注的影响,探讨局部亚低温治疗脑出血的机制和临床意义。方法将急性脑出血患者36例随机分为局部亚低温组19例和甘露醇等常规治疗组17例。局部亚低温组在甘露醇等常规治疗基础上施予病灶侧局部亚低温治疗72h。对照组为20例健康体检者。应用单光子发射计算机体层成像术(SPECT)显示脑出血患者脑水肿高峰期(发病第4天)局部脑血流灌注情况,并对患者入院时及第3、7、14、21天分别行美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分。结果脑出血患者病灶区脑SPECT血流灌注明显低于健康对照,局部亚低温与常规治疗组两组病灶区平均血流灌注对比,常规治疗组明显低于局部亚低温组(P<0.05),NIHSS评分在常规治疗组和亚低温治疗组患者在入院时,第3天和第7天无明显差异(P>0.05),第14天和第21天亚低温组明显低于常规治疗组(P<0.05)。结论局部亚低温治疗可显著改善脑出血急性期病灶区的脑血流灌注,减轻神经损伤,保护和改善急性脑出血神经功能。     

桥脑旁正中梗死的临床与磁共振血管成像改变的分析

目的研究桥脑旁正中梗死（PPI）的临床表现及影像改变。方法研究94例于2008年3月至2009年5月在我科住院的桥脑旁正中梗死的临床表现、影像特点。结果桥脑旁正中梗死是后循环常见的梗死,MR上可见梗死灶的内侧位于桥脑旁正中、呈类似直线;病灶达桥脑表面,类似楔形。MRA显示出基底动脉轻-中度狭窄,临床上主要表现为病变对侧中枢性面瘫及轻中度肢体瘫痪,常伴构音障碍、头晕、共济失调、偏身感觉障碍等。结论桥脑旁正中梗死发病率比我们所认识到的更为常见,基底动脉主干MRA主要表现为轻-中度狭窄。     

纹状体内囊梗死的MRI、SEP与临床

目的 应用形态性和功能性检查，结合临床特点探讨纹状体内囊梗死（ＳＣＩ）。方法 分析２７例ＳＣＩ患者的临床资料、核磁共振（ＭＲＩ）特点和体感诱发电位（ＳＥＰ）改变。结果 ２７例ＳＣＩ中，脑栓塞比例高，肢体瘫痪程度不等；ＭＲＩ示尾状核为主的前方型有自发性低下等精神症状，壳核为主的侧方型有失语等皮层症状；ＳＥＰ示Ｎ２０异常，且肌注纳络酮后Ｎ２０改善。结论 提高了ＳＣＩ作为脑梗死临床类型的认识水平。     

神经电生理评价高压氧综合治疗面神经炎的疗效

目的:采用神经电生理技术评价高压氧综合治疗面神经炎的治疗效果.方法:286例面神经炎病例随机分为高压氧综合治疗组(高压氧组)和单纯药物治疗组(对照组),运用House-Brackmann分级和神经电生理技术评价两组治疗的疗效.结果:治疗后面神经功能变化:高压氧组恢复到级(Ⅴ正常)85/147例(57.82%),总有效(Ⅴ级+Ⅳ级+Ⅲ级)132/147例(89.80%);对照组恢复到Ⅴ级39/139例(28.06%),总有效(Ⅴ级+Ⅳ级+Ⅲ级)87/139例(62.58%),两组之间面神经功能恢复到Ⅴ级.以及总有效率的差异均有统计学意义(P＜0.01);神经电生理检查结果显示:高压氧组和对照组治疗前神经传导速度比较无明显差异,治疗后患侧神经传导速度、面肌肌电图比较显示高压氧组好于对照组,差异均有统计学意义.结论:高压氧配合药物治疗面神经炎疗效显著.神经电生理技术评价面神经炎的疗效是客观、可靠的.     

局部亚低温对急性脑出血患者血中神经元特异性烯醇化酶及超敏C反应蛋白的影响及临床意义

目的 研究局部亚低温对急性脑出血患者血中神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)及超敏C反应蛋白(high sensitivity C-reactive protein,hsCRP)的影响,探讨局部亚低温治疗脑出血的临床意义和机制.方法 将急性脑出血患者36例随机分为局部亚低温组19例和甘露醇等常规治疗组17例.局部亚低温组在甘露醇等常规治疗基础上给予病灶侧局部亚低温治疗72h.对照组为40例健康体检者.动态监测脑出血患者入院时及第3、7、14天血中NSE、hsCRP的浓度,并对患者的临床结果行美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分.结果 脑出血患者血中NSE、hsCRP的水平均升高,与常规治疗相比,NSE水平在第7天和第14天局部亚低温组明显低于常规治疗组(P<0.05), 而hsCRP水平在第14天局部亚低温组明显低于常规治疗组(P<0.05).NIHSS评分在第14和21天局部亚低温组明显低于常规治疗组(P<0.05).结论 局部亚低温治疗可显著降低脑出血患者血液hsCRP及NSE水平,抑制脑出血炎症反应,减轻神经损伤,保护和改善急性脑出血神经功能.     

针刺头穴治疗中风手法的研究——小幅度快捻转与提插对比观察

头穴针刺治疗中风偏瘫,有着良好的疗效。关于头穴的选择,经多年临床实验及科学研究认为:以后从百会、前至神庭,两侧至曲鬓的菱形区内效果较好。关于针刺手法,多数以捻转为主,也有人提出用提插法、电针法、电动捻转、留针不捻转、旋磁法、头穴针刺按摩、穴位注射、梅花针及灸法等。因为提插与捻转是针刺手法中的基本手法,所以首先选择了提插与捻转。提插与捻转也有幅度与速度问题,为了便于观察,均采用     

磁共振断层血管成像对面肌痉挛病因的诊断价值

目的探讨磁共振断层血管成像(MRTA)对面肌痉挛(HFS)病因诊断的临床应用价值。方法HFS患者52例(观察组)和健康成人20例(对照组)进行MRTA检查,观察3D-TOF成像序列结合3D-CISS序列中脑桥小脑角(CPA)池内面神经与周围血管的关系,并与手术结果进行盲法对照。结果观察组患侧与健侧及对照组相比神经血管接触或压迫差异均有统计学意义(P<0.05),健侧和对照组差异无统计学意义(P>0.05)。MRTA对神经血管接触或压迫的敏感度为94.1%,特异度为86.7%,阳性预测值为88.9%,阴性预测值为92.9%。结论MRTA证实面肌痉挛患者在面神经出脑干段(REZ)存在神经血管接触或压迫。MRTA诊断CPA池内血管接触或压迫敏感度和真实性高。     

回顾性分析新型隐球菌性脑膜炎的诊断与治疗

目的 分析隐球菌性脑膜炎临床资料并探讨隐球菌性脑膜炎的诊断与治疗。方法 总结近8年来本院隐球菌性脑膜炎的诊断、治疗和预后情况。结果 23例患者中有6，3，2，2例分别误诊为结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎、血管炎、系统性红斑狼疮脑病。比较氟康唑和两性霉素B联用与两性霉素B和氟胞嘧啶联用，其治疗痊愈率无明显差别。结论 隐球菌脑膜炎误诊率较高，建议对可疑病例做反复腰穿、墨汁涂片和霉菌培养。