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右室心内膜心肌纤维化误诊四例(摘要) 总被引：1，自引：0，他引：1
4例均为贵州高原本地男性患者.年龄9～18岁.病人心悸、气促伴腹胀、水肿1～3年.入院诊断为缩窄性心包炎.体检:颈静脉怒张,肝大及大量腹水.胸骨下缘闻及3/6级收缩和舒张早期奔马律.实验室化验均呈严重低蛋白血症,1例嗜伊红细胞分类血象占18%.例1剖胸手术无缩窄性心包炎,后经右室造影和超声心动图检查考虑Ebstein畸形.在施行三尖瓣矫治术后死亡,尸检检出右室心内膜心肌纤维化(RVEMF).例2,3经检查发现三尖瓣下移畸形,手术时发现为RVEMF,及时改行EMF剥脱和三尖瓣置换术.例4因右房发现巨大占位病变,怀疑右房肿瘤而施行手术.术中证实为右房巨大血栓和RVEMF.讨论:RVEMF现认为是心内膜及其内膜下心肌对变性脱颗粒免疫反应所致.由于我国尚未发现区域性流行,故临床警惕不高.4例患者均因肝大、腹水和静脉回流梗阻症状就诊,并查出心影呈烧瓶样及中等量心包积液而诊断缩窄性心包炎.临床忽视与该病鉴别的是(1)因RVEMF使三尖瓣受累,故三尖瓣听诊区常 相似文献