CD4+T细胞因子在胆道闭锁患儿肝脏组织中的表达及其意义

目的 检测T淋巴细胞中的11种CD4+T细胞因子在胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿肝脏组织中的表达,以探讨其在胆道闭锁发病机制中的意义.方法 在病理的基础上,采用流式微球技术对29例BA及9例对照组患儿肝脏组织CD4+T细胞表达的11种细胞因子(IL-12p70、IFN-γ、IL-2、IL-10、IL-8、IL-6、IL-4、IL-5、IL-1β、TNF-α和TNF-β)同时进行定量检测,并对其代表因子IFN-γ进行免疫组化定位分析.结果 CD4+T细胞表达的11种细胞因子中,BA组患儿肝脏组织中IL-1β、IL-2、IL-6、IL-8、IFN-γ、TNF-α以及Th1细胞因子总量(IL-1β、IL-2、IL-8、IL-12p70、IFN-γ、TNF-α、TNF-β)与促炎因子总量(IL-1β、IL-2、IL-6、IL-8、IL-12p70、IFN-γ、TNF-α、TNF-β)分别为2920.69、1 106.01、152.22、12 614.22、834.18、161.29、19 504.55、19653.06,数值明显高于对照组的1 096.00、243.68、5.98、965.17、147.28、30.56、2 617.93、2 623.91,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 由CD4+Th1细胞及其细胞因子所介导的针对胆道上皮细胞的免疫炎症性疾病可能是造成胆道闭锁的主要原因之一.     

湿润烧伤膏与聚维酮碘膏治疗四肢Ⅱ度烧伤的疗效观察

目的:比较湿润烧伤膏与聚维酮碘膏治疗四肢部Ⅱ度烧伤的疗效。方法:2005年3月至2006年8月的60例四肢部烫伤的患者随机分为两组,分别外用湿润烧伤膏和聚维酮碘膏治疗,观察临床疗效进行对比分析。结果:湿润烧伤膏组与聚维酮碘膏组在疼痛例数、创面愈合时间上差异具有统计学意义(P<0.01),在愈合效果各组间具有差异(P<0.05),在创面感染数上无统计学意义。结论:湿润烧伤膏治疗四肢Ⅱ度烧伤的总体疗效优于聚维酮碘膏。     

泄殖腔畸形的个体化评估与手术决策

目的 探讨泄殖腔畸形术前个体化评估流程及其对手术方式的指导意义。方法 回顾性分析2011年3月至2017年11月接诊的31例泄殖腔畸形患儿的临床数据,阐释在姑息及根治术前进行的首次及二次评估中,通过B型超声、共同通道造影、磁共振及内窥镜检查等手段对泌尿、生殖系统伴发畸形、直肠盲端位置及共同通道长度等重要信息分析的临床意义,及其对泄殖腔畸形分型以及手术方式选择的指导意义。本组全部为女童,首次就诊年龄(280.25±731.01)d,年龄范围0~9岁,中位数为25 d;随访终末患儿年龄(51.91±44.13)个月,范围在11~192个月,中位数41个月。结果 本组确定共同通道小于1 cm的Ⅰ型畸形患儿10例,大于1 cm小于3 cm的低位畸形患儿14例,大于3 cm的高位畸形患儿7例。Ⅰ型畸形患儿中,3例行后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP),7例行后矢状入路肛门成形+阴道后壁下移。低位畸形14例患儿全部采取后矢状入路肛门成形+尿生殖窦整体下移术。高位畸形1例仅行后矢状入路肛门成形术,未处理尿生殖窦;其余6例采取腹骶联合直肠阴道替代+肛门成形术。随访9个月至7年,平均38.46个月;31例患儿结肠造口均在术后3~6个月内关闭。1例患儿出现肛门狭窄,再次行后矢状入路肛门成形术治疗;2例患儿因肛门黏膜脱垂或肛周瘢痕形成再次手术;1例患儿因尿失禁行膀胱颈结扎及尿流改道。结论 在个体化的首次、二次评估策略指导下,以共同通道造影、CT、MR及内窥镜检查等为主的评估,可明确疾病分型及并发畸形,有效指导手术方式的选择。     

程序化包扎法、延期手术治疗巨型脐膨出的疗效分析

目的探讨新生儿期采用程序化包扎法、延期手术治疗巨型脐膨出的安全性和有效性。方法回顾性分析2016年12月至2018年7月广州市妇女儿童医疗中心收治的采用程序化包扎法,延期手术治疗的巨型脐膨出患儿临床资料。结果7例患儿出生时囊膜均无破裂,包扎期待治疗期间无囊膜感染、破裂、肠梗阻、中断包扎等并发症发生,未再次入院;囊膜达到干痂期中位数时间为5(4~5)d,囊膜完成上皮化中位数时间为65(57~68)d,家长培训时间中位数6(3~12)d,住院时间中位数21(19~29)d;7例患儿均存活,其中6例行腹壁缺损修补手术,2例术后分别需要5 h和17 h呼吸机支持,住院时间中位数9.5(7.25~10.25)d,术后均未出现伤口预后不良、切口疝等手术并发症。1例正在等待延期修补术。结论程序化包扎法、延期手术治疗巨型脐膨出的方法是安全有效的,其对巨型脐膨出远期预后的影响需进一步随访研究。     

巨细胞病毒感染对胆道闭锁患儿葛西手术预后的影响

目的探讨巨细胞病毒(CMV)感染对胆道闭锁(BA)患儿行葛西手术(KPE)预后的影响及可能的机制。方法纳入2015年至2018年76例因胆道闭锁在广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科行KPE的患儿,并于术后6月内进行随访。收集并保存其KPE术前一周内及术后随访时间点的外周血标本,分析其各阶段的肝功能指标、CMV感染情况、肝脏纤维化指标、术后胆管炎发病情况等,分析术前各种因素对KPE术后的预后影响。结果总共60名BA患者(男女比为31∶29)接受KPE,并完成6个月的随访。手术年龄的中位数是61.5 d。术后6个月内预后良好与预后不良的比例为34∶26。单因素和多因素分析表明手术年龄,术前肝功能及并发胆管炎并不对早期预后产生影响,而术前CMV病毒感染是预后不良的独立预测因子(OR=4.67,95%CI:1.36～16.03)。CMV感染组和非感染组在纤维粘连蛋白(FN)、层粘连蛋白(LN)和结合珠蛋白(HP)3个肝纤维化指标的差异有统计学意义(P0.05)。结论 CMV病毒感染是影响BA患者KPE术后预后的独立因素,这可能和CMV病毒感染引起肝脏纤维化程度加重有关。     

天性膈疝产前程序化管理的临床结局

目的总结先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）产前程序化管理的临床结局。方法收集产前诊断为左侧膈疝患儿，回顾分析在产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局。结果左侧胎儿膈疝共计39例。4例(10.3%)胎儿膈疝终止妊娠(TOP)。1例TOP患儿产前超声和MRI评估为中重度并染色体异常，另外3例未做产前严重程度分级。在出生的病例中，产前超声或MRI评估为中重度者17例，轻度者19例。CDH新生儿期病死率为15.4%(6/39)（均产前评估为中重度者）。在分娩的中重度CDH患儿中，新生儿期病死率为26.7% (4/15)，体外膜肺氧合（ECMO）使用率为26.7%（4/15）。50%（2/4）的ECMO患儿在新生儿期存活。与轻度膈疝患儿相比，中重度膈疝患儿的补片使用比例更高(60.0% vs.25.0%，P<0.05)，住院的中位时间［34.0(15.9，63.7) d vs. 16.0(12.5，21.3) d，P<0.05］及机械通气的中位时间更长［14.0(7.6，22.2) d vs. 3.5(2.7，7.3) d，P<0.05)。结论产前程序化管理对于胎儿CDH的救治具有必要性和重要性，新生儿期临床结局满意。     

中枢神经系统白色念珠菌感染3例临床特征、影像学分析和文献回顾

目的总结中枢神经系统白色念珠菌感染3例患儿的临床特征、影像学特点,为进行准确的临床诊断提供依据。方法总结中枢神经系统白色念珠菌感染3例患儿的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗和随访情况,并结合文献复习进行分析。结果 1 3例患儿在消化道手术后、全胃肠外营养、外周中心静脉置管输液的情况下,出现血液白色念珠菌感染;2 3例患儿脑脊液常规改变为白细胞总数正常,脑脊液生化糖含量降低,蛋白含量升高或正常;3 3例患儿头颅MRI均有异常信号改变。结论 1消化道手术后,合并有营养不良,尤其是接受外周中心静脉置管的新生儿或婴儿,均需高度警惕中枢神经系统白色念珠菌感染;2中枢神经系统白色念珠菌感染脑脊液改变不典型时,行头颅MRI检查,尤其是增强FLAIR序列有助于临床诊断;3多发微小脓肿可能是新生儿中枢神经系统白色念珠菌感染的重要特征性病理改变。     

肠道管理系统对小儿排粪失禁的治疗作用

目的 评价肠道管理系统治疗小儿排粪失禁的疗效.方法 回顾性分析2012年1月至2013年1月间,广州市妇女儿童医疗中心小儿外科通过肠道管理系统（即利用粪便可在结肠内停留24～48 h的原理,采用灌肠方法,一次性清除结肠内的所有粪便,从而保持患儿肛周24 h清洁,改善临床症状）治疗19例排粪失禁患儿的临床资料.结果 19例患儿中,15例真性排粪失禁,4例假性排粪失禁.经肠道管理系统治疗后,真性排粪失禁患儿,粪污及便秘情况改善;假性失禁患儿中2例可通过口服药物自主控制排粪,另2例失禁症状完全缓解.结论 肠道管理系统可有效治疗小儿排粪失禁,其成功的关键在于反复调整灌肠液,找到最佳配比和用量,并保证患儿24 h肛周洁净.     

婴幼儿嵌顿性腹股沟斜疝并肠坏死的诊断和治疗

目的 探讨婴幼儿嵌顿性腹股沟斜疝并肠坏死的诊断和治疗特点。方法 对2010年3月至2013年3月收治的17例婴幼儿嵌顿性腹股沟斜疝并肠坏死患儿的临床资料及预后进行回顾性分析。结果 17例患儿均为男性,年龄2个月～1岁1个月,平均年龄（6.5±3.7）个月;嵌顿发生部位右侧10例,左侧5例,双侧2例。临床表现均为患侧腹股沟包块、阴囊红肿,伴有发热、腹胀、呕吐,其中休克3例,常规行腹股沟、阴囊B超和腹部X线检查。16例一期行腹股沟探查（肠切除肠吻合术＋疝囊高位结扎术）,其中伴睾丸坏死2例,行坏死睾丸切除术,1例行二次探查,所有患儿均治愈出院。术后随访6个月～3年,无医源性隐睾,无复发,睾丸萎缩1例。结论 腹股沟阴囊B超具有很好的协助诊断作用;需严格把握手法复位指征;对于嵌顿时间大于24 h,合并有发热、腹胀、阴囊红肿或休克的病例,需积极行患侧腹股沟探查术,坏死肠管的切除和完好的肠吻合术是预后的关键。     

全结肠型巨结肠根治术后病儿的营养状况调查

目的:调查全结肠型巨结肠根治术后病儿的中、远期营养状况. 方法:对11例全结肠型巨结肠病儿进行随访,测量其身高、体重、头围、胸围、上臂中点围和皮皱厚度等体格指标,并进行营养评估.调查当天抽取病儿空腹静脉血,行血常规、肝功能、肾功能、血脂和微量元素等指标的检测.随诊内容还包括病儿膳食情况的调查. 结果:病儿的年龄别体重中位数百分比为(82.6±9.0)％,年龄别身高中位数百分比为(94.4±4.2)％,身高别体重中位数百分比为(94.7±5.0)％,BMI中位数百分比为(92.4±4.9)％,头围中位数百分比为(97.5±3.1)％,胸围中位数百分比为(95.9±2.3)％,上臂中点围中位数百分比(89.9±6.0)％,皮皱厚度之和百分比中位数(119.0±25.6)％.多数实验室指标均在正常范围内,近一半病儿血锌水平偏低.膳食调查发现,大部分病儿饮食结构基本均衡,但对海产品耐受较差. 结论:全结肠型巨结肠根治术后病儿生长发育接近同龄正常儿童平均水平,体重不足较身高落后更多见.实验室检查整体较满意.