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Alport综合征的听力表现及遗传方式 总被引:1,自引:2,他引:1
报告5例Alport综合征。结合其遗传方式及听力表现进行分析,5例中3例为常染色体显性遗传,2例为X染色体连锁隐性遗传。本病不只呈一种遗传方式,在不同家系中以不同方式遗传。听力表现:5例均为双侧感音神经性聋,听力损失约40~70dB。听力曲线表现多样,高频下降型2例,上升型1例,呈谷型2例。声导抗测试:镫骨肌声反射Metz试验阳性,感音性耳聋可能性较大。根据其听力表现及分析结果,提示听力检查应力求全面,有助于证明耳聋与肾病表现的关系。 相似文献
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