脊柱裂临床分类与神经功能评分

目的:分析378例脊柱裂患者的临床特点,探讨临床分类及年龄对神经功能的影响。方法:对378例脊柱裂患者通过MRI检查进行临床分类,对每位患者按脊柱裂神经量表(Spina Bifida Neurological Scale,SBNS)进行神经功能评分。分析不同年龄段及各临床类型中神经功能受损情况。结果年龄是影响脊柱裂神经功能损害的主要因素;与其它临床类型不同,罹患脊髓脊膜膨出的患儿在幼儿期即出现严重的神经功能损害。结论:SBNS反映出不同临床分类和不同年龄段中脊髓拴系病理状态的差异,显示了SBNS对脊柱裂患者临床神经功能评估中的价值。     

围孕期补充叶酸和/或多种维生素预防神经管缺陷

<正>1背景神经管缺陷(NTDs)是在脑和脊索发育过程中形成的先天性畸形,包括无脑儿(颅骨、表面皮肤和脑组织全部或部分缺失)、脊柱裂(脊柱未闭合造成的脊索、脊膜分别或同时突出或暴露;有些病例合并脑积水)和脑膨出(脑膜疝,脑组织位于颅骨外,表面被正常或萎缩皮肤覆盖)。胚胎发育时背侧表层的一群细胞发育成凹槽,进而发展为中空的管道。这一过程完成于受孕后1个月内(约为末次月经后第6周),神经管闭合不全导致NTDs。无脑儿无法生存,而另两种NTDs(脊柱裂和脑膨出)的围产儿和婴儿的死亡率则很高。存活儿童的受损(失禁,运动和感觉能力降低,学习困难)程度从轻度到极严重不等,通常都很严重,严重程度取决于缺陷的部位、大小、神经组织破坏程度和伴随的脑积水(脑室内液体量异常增多)程度。     

隐性脊柱裂及腰骶常见伴发畸形

隐性脊柱裂是腰骶部常见畸形,其临床意义不十分明确,常无症状或仅有轻微的临床症状,常伴有腰骶部色素沉着、毛发及腰骶部皮肤陷窝等局部皮肤改变. 伴发的畸形有:短腰畸形、脊髓低位、脊髓栓系、脊髓纵裂、脊髓空洞症、椎管内外脂肪瘤、椎管内皮样囊肿、椎板缺如、棘突缺如、棘突畸形等.移行椎也是其常见伴发畸形. 通过X线及MRI等检查,通常可以明确诊断腰骶部畸形. 一般病例勿需治疗,症状轻微者应强调腰背肌锻炼;症状重并已影响正常工作、生活者应先做进一步检查,排除其他疾病. 隐性脊柱裂合并其他腰骶部畸形,需按专科疾患进一步诊治.     

脊柱裂并椎管内和腰骶部皮下巨大脂肪瘤一例

病例资料 患者，女，19岁，出生后10d其父母发现腰骶部有黄豆大小的包块，包块色泽与皮肤相同，随着年龄增长包块逐渐增大，近期因双下肢酸胀乏力，腰骶部包块处有酸胀感而就诊。     

KANEDA内固定治疗胸腰维爆裂性骨折

采用侧前方减压前路脊柱重建的方法治疗爆裂性胸腰椎骨折２３例，随访１９例，平均２４个月，除２例全瘫神经功能无改善外，余均有Ｆｒａｎｋｅｒ分级１－２级以上的改善；初步体会，侧前方减压同时采用前路内固定，Ⅰ期脊柱重建具有直视下手术减压彻底、损伤神经、脊髓的机会小，截瘫恢复率高，坚强等优点。     

脊柱裂动物模型制作与胚胎发生机制探讨

目的 建立大鼠隐性脊柱裂和显性脊柱裂畸形动物模型，观察丙戊酸钠和维甲酸诱导大鼠脊柱裂畸形的特点，初步探讨脊柱裂畸形的发生机制。方法 雌性Wistar孕鼠随机分成组：对照组，实验组分成丙戊酸钠三个不同剂量组和维甲酸组。对照组孕鼠不予任何处置，20d胎鼠脊柱染色标本采集图像经计算机软件显微图像分析，测量出每个椎体椎弓两个软骨端距离，目的确定软骨端距离参考值。雌性Wistar大鼠，在确定怀孕的第9d9：00、16：00，按体重计算剂量后于后肢皮下注射20％丙戊酸钠溶液。妊娠第20d剖宫，检查胚胎外观，判定是否有外观可见畸形，然后取脊柱进行骨和软骨双重染色，染色后标本采集图像测量出每个椎体椎弓两个软骨端距离。参照正常胎鼠确定的参考值判定隐性脊柱裂。Wistar大鼠确定怀孕的第10d9：00，胃管灌入维甲酸矿物油混悬液135mg／kg(40mg／m1)，妊娠第20d剖宫，检查胚胎外观判定显性脊柱裂畸形发生情况并记录。结果 丙戊酸钠诱导隐性脊柱裂畸形随药物剂量加大，畸形发生率升高，丙戊酸钠剂量400mg／kg、450mg／kg、500rng／kg~导畸形发生率分别是80％、93％、100％，腰椎对丙戊酸钠的致畸作用最敏感；丙戊酸钠还可以导致头端神经管畸形，未观察到显性脊柱裂的发生。维甲酸135rng／kg诱导胎鼠显性脊柱裂的发生率52．3％，畸形都发生在腰骶段，其他畸形的总发生率高达90．7％。结论 丙戊酸钠抑制软骨细胞增生，影响椎体的软骨发生使椎弓不能闭合导致胎鼠隐性脊柱裂的发生。腰椎对丙戊酸钠的致畸作用最敏感，隐性脊柱裂多发生在腰骶段。过量的维甲酸直接影响神经上皮细胞、神经嵴细胞、原基器官间质细胞的生化过程和尾端未分阶段的中胚层，导致胚胎尾端发育不良综合症复杂畸形出现。丙戊酸钠和维甲酸通过不同机制导致畸形的发生。     

隐性脊柱裂排尿功能异常的临床特征

目的：研究伴有排尿功能障碍的隐性脊柱裂患者临床特征。方法：总结41例有明显排尿功能障碍的隐性脊柱裂患者临床资料。以18岁为界，将患者分为儿童组和成人组，所有患者均接受X线检查，除4例儿童外，均接受普通尿流动力学检查。结果：儿童组发病高峰年龄在1～2岁，主要临床表现为持续性原发性遗尿，部分伴有尿频、尿急及轻度急迫性尿失禁现象；成人组发病高峰年龄在18～26岁，主要临床表现为尿频、尿急、排尿前踌躇、排尿困难、遗尿等。结论：隐性脊柱裂患者常有排尿功能异常表现，出现症状的高峰时间为出生后及青春发育期后。X线、CT、MRI和尿流动力学等检查在隐性脊柱裂排尿功能障碍的诊断和治疗方案制定中有重要地位。     

超声诊断胎儿显性脊柱裂20例体会

胎儿显性脊柱裂是临床常见的先天畸形,对其尽早做出诊断对优生优育非常重要,超声检查以其独特的无创伤优势在临床上获得了广泛应用[1].2001年6月至2004年5月,作者采用超声检查诊断胎儿显性脊柱裂20例,报道如下.     

腹部加压摄片诊断小儿隐性脊柱裂效果分析

隐性脊柱裂是小儿遗尿的重要原因之一，腹部平片是筛选隐性脊柱裂的首选手段。由于儿童腹部组织结构间对比度相对较小，加上肠内容物重叠较多，腹部摄片显示腰、骶椎常欠满意。笔者采用腹部加压摄影，取得了满意的效果。现介绍如下。     

罕见联体畸形胎儿一例报告

人类正常分娩绝大多数一次分娩只生一胎 ,很少一次分娩生下两胎 ,凡一次生两胎的 ,称之为双胎。两胎连在一起称为联体畸形 ,此种情况更为少见。然而头、颈、胸、腹多部位斜对相连并伴有多器官畸形的就更为罕见。现将近期收集的联体畸形胎儿情况报告如下。病例 :　联体婴儿来源于医院妇产科 ,产妇贾某因计划外怀孕 7月余 ,为终止妊娠特来院就诊。自叙 :怀孕以来无任何异常感觉 ,也未做过任何产前检查。本科采用“利凡诺”进行正常引产 ,顺利产下该联体婴儿。产妇及家人深觉“怪异”而进行尸检。测量与观察1.测量 :用婴儿磅秤 (台式弹簧度盘秤…