Kuruähnliche sklerosierende Panencephalomyelitis in Europa

Zusammenfassung Beschreibung eines schleichenden Krankheitsverlaufes bei einem Bauernjungen, der schon vom 5. Lebensjahr an hinter seiner Zwillingsschwester etwas zurückgeblieben war. 1 Jahr nach der Einschulung entwickelte sich im Anschluß an eine Polioschluckimpfung ein subchronisches Krankheitsbild mit Ataxie, Hyperkinesen, wechselnden Versteifungen und außerordentlicher psychischer Verlangsamung und zum Schluß auch epileptischen Anfällen, dem der Junge nach 2 1/2jähriger Krankheit erlag. Im Liquorbefund fand sich nur eine leichte Eiweißvermehrung, im Elektrencephalogramm keine typischen Zeichen einer chronischen Leukoencephalitis, das Blutbild war unauffällig; ebenso die Stoff wechseluntersuchungen. Die allgemeinpathologische Untersuchung ergab keine krankhaften Befunde. Die histopathologische Untersuchung des Hirns zeigte einen ähnlichen Befund wie die sog. Kurukrankheit der Fore-Bevölkerung in Neuguinea insofern, als es zu einem ausgedehnten Untergang der Kleinhirnrinde gekommen war mit ausgedehnten Sklerosierungen im Kleinhirn und Hirnstamm und leichten entzündlichen Veränderungen in den Meningen und perivasculären Räumen, Lückenfeldbildungen und blasigen Zerfall von Neuronen in den basalen Ganglien; abgelaufener entzündlicher, sklerosierender Prozeß vorwiegend im rechten Occipitallappen. Die Autoren ordnen den Fall histologisch zwischen die sklerosierende Panencephalomyelitis und die Kurukrankheit ein. Sie bringen den Nachweis, daß bei der sklerosierenden Panencephalitis in Europa gelegentlich ein vorwiegender Befall des Kleinhirns und des Hirnstammes beobachtet wurde und den Nachweis, daß auch bei der Kurukrankheit ausgedehnte sklerosierende entzündliche Veränderungen im Großhirn vorkommen und daß dort überhaupt die entzündlichen Erscheinungen eine stärkere Rolle spielen, als man aus der bisherigen Literatur annehmen sollte. Es wird der Verdacht ausgesprochen, daß unser Fall eine Slow-Virus-Erkrankung darstellt, die den bekannten Slow-Virus-Erkrankungen Kuru und Scrapie nahesteht. Die Frage, ob die Schluckimpfung eine Rolle bei der Auslösung gehabt habe, wird diskutiert.

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Kuru-type sclerosing panencephalomyelitis in Europe

Summary A young farm-boy is described whose mental and physical development was retarded since the age of five as compared with his twin sister. One year following admission to school he received an oral vaccine against poliomyelitis and in the months thereafter he developed hyperkinesia, ataxia, and dystonia of limbs associated with extreme mental slowness. Shortly before his death after a disease course of 2 1/2 years he experienced a number of epileptic attacks. There was a slight increase of the spinal fluid proteins. The EEG failed to show typical signs of chronic panencephalitis. Laboratory findings including hematology and metabolic studies were normal. There were no significant changes on autopsy. The histopathology of the brain resembled that of Kuru since there was extensive degeneration of the Purkinje cells and of the granular layer, particularly on the surface of the cerebellum, mild inflammatory infiltrations of the meninges and the deep perivascular spaces with an indication of a spongy state and a few PAS-positive plaques, vacuolization of some ganglion cells of the basal ganglia, and a diffuse increase of glia fibres in the cerebellum near the nucleus dentatus, in the tectum of the brain stem, in the olives and also in the right occipital lobe. The spinal cord was also affected by this process. The histological findings are of a type intermediate between Kuru and the European sclerosing panencephalomyelitis. The literature indicates that occasionally sclerosing panencephalomyelitis may assume a pattern of this type. The study of brains from deceased Kuru-patients has shown us that extensive sclerosing panencephalomyelitis may affect the forebrain in Kuru-patients. The authors' opinion is that their case might have been due to a slow-virus infection and they discuss the question as to whether the infection was a consequence of the oral vaccination.

     

Skeletal muscle glycogenosis type II: Biochemical and electron microscopic investigations of one case

Summary A 7 year-old boy suffering since early infancy from muscular weakness with diffuse hypotrophy and hypotonia is described. There was a remarkable intellectual retardation, but not hepato or cardiomegaly.A muscle biopsy revealed large quantities of glycogen stored inside the muscular fibres; electron-microscopic investigations indicated that glycogen was lying free between the myofilaments and was also stored in membrane-bound vescicles, possibly lysosomes. Biochemical studies showed the absence of acid maltase in muscular tissue.The case has been considered as a mild form of glycogenosis type II (Pompe's disease) without visceral involvement and with survival into adult life.The possibility that a peculiar metabolic pattern could be present in this form of glycogenosis is discussed along with other existing hypotheses seeking to explain the relative mildness of the disease in spite of the huge accumulation of glycogen.

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Zusammenfassung Es wird ein 7jähriger Knabe beschrieben, welcher seit früher Kindheit eine Muskelschwäche mit diffuser Hypotrophie und Hypotonie aufwies. Psychischer Entwicklungsrückstand, aber keine Hepato- oder Kardiomegalie.Eine Muskelbiopsie zeigte große Mengen von Glykogen innerhalb der Muskelfasern. Die elektronenoptische Untersuchung zeigte, daß das Glykogen sowohl frei zwischen den Myofilamenten als auch in membranumgebenen Vesikeln, möglicherweise Lyosomen gespeichert war. Es konnte biochemisch das Fehlen der sauren Maltase im Muskelgewebe gezeigt werden. Es wurde angenommen, daß es sich um eine milde Form der Glykogenose vom Typus II (Pompe) handelt ohne viscerale Beteiligung und mit Überleben bis in das Erwachsenenalter. Es wurde die Möglichkeit diskutiert, daß im vorliegenden Fall eine besondere Form der Stoffwechselstörung vorlag, welche den relativ milden Verlauf der Erkrankung trotz der hochgradigen Glykogenspeicherung erklären könnte.

     

Cannabinoide bei multipler Sklerose

Zusammenfassung Basierend auf Patientenberichten, Ergebnissen aus Tiermodellen und In-vitro-Untersuchungen ergab sich eine Reihe von Hinweisen auf einen positiven Effekt von Cannabinoiden als symptomatische Therapie der Spastik und Schmerzen bei multipler Sklerose. Mit der so genannten CAMS-Studie wurde kürzlich die erste multizentrische, randomisierte, placebokontrollierte Phase-III-Studie über die Wirkung von Cannabinoiden bei Symptomen der MS publiziert. Im primären Studienendpunkt, der Veränderung objektiv messbarer Spastizität, die in der so genannten Ashworth-Skala ausgewertet wurde, wurde zwar kein signifikanter Behandlungseffekt der Cannabinoide festgestellt, bei den sekundären Endpunkten, den subjektiven Patientenberichten, wurden dagegen signifikante Effekte auf Spastizität und Schmerz dokumentiert. Ein Hauptproblem dieser Untersuchung war die einfache Entblindung der Patienten in der aktiven Behandlungsgruppe. Die Ergebnisse der CAMS-Studie werden im Kontext mit früheren Studien, dem möglichen Wirkmechanismus sowie dem Nebenwirkungsprofil diskutiert.     

Über ein familiäres Krankheitsbild mit seltener neurologischer Symptomenkombination,Oligophrenie, Demenz,multiplen Ulcerationen der Haut,Splenomegalie und Aminosäurestoffwechselstörung

Zusammenfassung Es wurde an zwei Brüdern eine genetische, klinische und den Stoffwechsel betreffende Untersuchung durchgeführt, die beide ein bisher nicht beschriebenes Syndrom aufwiesen. Dieses umfaßt ulceröse Hautveränderungen, Spitzfußbildung und eine neurologische Symptomenkombination, bestehend aus neuraler Muskelatrophie sowie einer Läsion der Pyramidenstränge und der Hinterstränge, ferner einer Debilität, Demenz und allgemeiner formaler Anomalien. Weiters konnte eine Splenomegalie mit Hypergammaglobulinämine und eine Störung des Aminosäurestoffwechsels mit Aminacidurie und Peptidurie festgestellt werden, als deren Grundlage eine genetische Störung angenommen wurde.Eine diesbezügliche nähere Klärung sowie ein sicherer Kausalzusammenhang zwischen den einzelnen pathologischen Symptomen konnte nicht erzielt werden.Eine Ähnlichkeit, aber keine Deckung der Symptomatik, konnte bei einigen bisher beschriebenen Krankheitsbildern festgestellt werden, nämlich beim Syndrom der Acroosteolyse nach Giaccai und dem Syndrom nach Rud. Von den bisher beschriebenen Syndromen, bei denen bereits eine Hyperaminacidurie und Oligophrenie nachgewiesen wurde, ergibt sich nur beim Hartnup-Syndrom eine entfernte Ähnlichkeit. Auch der Mongolismus wird in die Erörterung einbezogen.Abschließend wird nochmals auf die klinische Bedeutung von genetischen Enzymdefekten bei unklaren familiären Krankheitsbildern hingewiesen.Mit 8 Textabbildungen     

Kategoriale und dimensionale Erfassung von "psychopathy" bei deutschen Straft?tern Pr?valenz, Geschlechts- und Alterseffekte

Das Persönlichkeitskonstrukt der "psychopathy" ist im Rahmen der Legalprognose von großer Evidenz. Eine Vielzahl empirischer Untersuchungen der letzten 20 Jahre belegt dessen prädiktive Valenz im Hinblick auf die Gefährlichkeit eines Straftäters. Untersuchungen im deutschsprachigen Raum gibt es jedoch vergleichsweise nur wenige. In der vorliegenden Arbeit wurde eine repräsentative, nichtselektierte Stichprobe von 416 Straftätern mittels der Screening-Version der Psychopathy-Checklist (PCL:SV) untersucht. "Psychopathy" wurde dabei sowohl kategorial als auch dimensional in Anlehnung an das Drei-Faktoren-Modell nach Cooke und Michie erfasst. Die Prävalenz von High-Scorern war deutlich geringer als in nordamerikanischen Untersuchungen, was auf interkulturelle Differenzen schließen lässt. Geschlechtseffekte zeigten sich dahingehend, dass männliche Straftäter auf allen drei Faktoren deutlich höhere Werte erreichten. Hinsichtlich verschiedener Altersgruppen zeichneten sich keine Unterschiede im betrügerisch-manipulativen interpersonellen Stil sowie dem defizitären affektiven Erleben ab, wohingegen der impulsive und unverantwortliche Lebensstil mit zunehmendem Alter geringer ausgeprägt war. Die Ergebnisse weisen somit auf schon berichtete interkulturelle Unterschiede in der Auftretenshäufigkeit von "psychopathy" und gehen konform mit empirischen Befunden zu sowohl Geschlechts- als auch Alterseffekten im Hinblick auf dieses Konstrukt.     

Durch elektrischen Strom verursachte histopathologische Veränderungen des Nervensystems

Zusammenfassung Es wird über die neuropathologische Untersuchung von drei Todesfällen nach Stromschlag berichtet. Im Falle, in dem der Tod etwa 5 Std nach dem Unfall eintrat, war Hirnödem die einzige pathologische Veränderung. In beiden anderen Fällen folgte dem Stromschlag ein sofortiger Atem- und Herzstillstand; das Ergebnis der Reanimation war ein Überleben von 12 bzw. 20 Tagen. In diesen Fällen wurde der Befund einer anoxisch-vasalen Hirnschädigung erhoben, deren Ursache der Atem- und Herzstillstand war. Nach diesen Befunden verursacht der elektrische Strom, wenn er mit keiner Wärmebildung einhergeht, keine spezifischen Veränderungen im Gehirn. In einem der Fälle wurde das Rückenmark untersucht; histologische Veränderungen ließen sich feststellen, die im wesentlichen im Stromweg liegen. Sie tragen keinen spezifischen Charakter und können auch als Folge von anoxisch-vasalen Mechanismen aufgefaßt werden. Der pathologischhistologische Befund spricht dafür, die nach Stromschlag entstehenden chronischen neurologisch-psychiatrischen Krankheitsbilder als postanoxische Syndrome zu deuten.     

Zur Symptomatologie der sog. amyotrophischen Lateralsklerose

Zusammenfassung Für die a. L. lassen sich bei dem bisher völlig gesunden Patienten keine hereditären Faktoren geltend machen. Im Anschluß an eine Verstauchung im 48. Lebensjahre fällt dem Kranken eine zunehmende Schwäche des linken Beines auf. Die Untersuchung 2 Jahre später ergibt eine Atrophie, fibrilläre Zuckungen der Muskulatur, EaR. mit vorzugsweisem Befallensein des Peroneusgebietes links, daneben Steigerung der Reflexe an den unteren und oberen Extremitäten bei fehlendem Babinski. In Gemeinschaft mit den bulbären Symptomen, den fibrillären Zuckungen der Zunge, erscheint die Diagnose der a. L. gesichert. Interessant und bemerkenswert ist die symmetrische Verteilung der vitiliginösen Bezirke an den Händen, Armen und in der Inguinalgegend, die sich mit dem 18.–20. Lebensjahre entwickelt und auch schon beim Vater bestanden haben soll. Die WaR. im Serum und Liquor ist dabei negativ. Diese Pigmentanomalie wird wegen ihres symmetrischen Auftretens und des häufigen Zusammentreffens mit nervösen Affektionen bekanntlich ätiologisch mit dem Einfluß des C. N. S. (sympathische Grenzstrangganglien) in Zusammenhang gebracht. Störungen der Sensibilität für alle Qualitäten bestehen auch in diesen Bezirken nicht. Vielleicht ist diese Konstitutionsanomalie im Sinne einer erhöhten Anfälligkeit des C. N. S. bezw. Minderwertigkeit zu verwerten.Es ist mir eine besondere Freude vor meinem Scheiden aus der Klinik meinem hochverehrten Lehrer und Chef, Herrn Geheimen Medizinalrat Professor Dr.Siemerling, als Ausdruck der Dankbarkeit und Verehrung die vorliegende Arbeit überreichen zu können.     

Brainstem lesion with coma for five years following manipulation of the cervical spine

Summary A woman, aged 38, lost consciousness immediately after manipulation of the cervical spine and remained in coma for nearly 5 years in a combined decorticate and decerebrate state. Cerebral angiography revealed impaired circulation in the vertebrobasilar system. The EEG initially showed generalized cerebral dysrhythmia but tended, over the years, to become more normal with desynchronized fast activity of low voltage. Neuropathological examination postmortem revealed a large cystic lesion in the pressure equalization area of the carotid and basilar circulation in the upper pons, mesencephalon, posterior hypothalamus and basal thalamus.No definite stenosis or occlusion was seen in the cerebral vessels on angiography or at the postmortem examination. The mechanism of the lesion is considered to have been temporary interference with the blood flow in the vertebrobasilar system during manipulation of the cervical spine sufficient to cause ischemia and subsequent infarction of the brainstem.The pathogenesis of vascular lesions of the brainstem following manipulation of the cervical spine is discussed briefly.

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Zusammenfassung Bericht über einen tödlichen Fall von Hirnstammläsion im Anschluß an Manipulationen der Halswirbelsäule bei einer 38jährigen Frau. Die Patientin verlor unmittelbar nach der Manipulation das Bewußtsein und blieb in einem Koma, welches sowohl Charakteristika der Dekortikation wie der Dezerebration aufwies während annähernd 5 Jahren. Angiographisch konnten Hinweise für eine gestörte Zirkulation im vertebrobasilären Gebiete gewonnen werden. Das EEG zeigte eine generalisierte Dysrhythmie, aber wurde im Laufe der Jahre normaler mit desynchronisiert rascher Aktivität von niedriger Spannung. Bei der Autopsie zeigte sich neuropathologisch eine große Zyste, welche im Endstromgebiet an der Kontaktstelle von Carotis und Basilariszirkulation in der cranialen Pons, im Mesencephalon, im hinteren Hypothalamus und im basalen Thalamus lag.Es wurden keine eindeutigen Stenosen oder Verschlüsse in den cerebralen Gefäßen bei der Arteriographie und bei der Autopsie nachgewiesen. Es wird angenommen, daß die Läsion durch eine vorübergehende Beeinträchtigung des Blutflusses im vertebrobasilären System während der Manipulation der Halswirbelsäule entstand, wobei dies genügte, um eine Ischämie mit anschließendem Hirnstamminfarkt zu verursachen.Es wird kurz auf die Pathogenese bei vaskulären Hirnstammläsionen nach Manipulation der Halswirbelsäule eingegangen.

     

Ein Beitrag zur Kenntnis der Encephalomyelitis chronica

Zusammenfassung Bei einem früher gesunden Mann kommt es am Ende der 30er Jahre im Anschluß an eine Erkältungskrankheit zu einer langsamen, aber stetig fortschreitenden Lähmung sämtlicher äußerer Augenmuskeln vom supranukleären Typus (Aufhebung der willkürlichen Augenbewegungen bei Intaktsein der vestibulären Augenreflexe); zu dieser tritt eine progrediente Parese der Muskulatur der oberen und unteren Extremitäten mit Atrophien hinzu, hier von der Peripherie zum Stamm emporkriechend; endlich kommt es noch zu bulbären Störungen. Als Ursache dieses eigenartigen Symptomenkomplexes, zu dem ein Parallelfall in der Literatur nicht gefunden werden konnte, wird ein entzündlich-degenerativer, nukleär-funikulärer Prozeß im Gehirn und Rückenmark angenommen. Das Krankheitsbild ist als eine Form von Encephalomyelitis chronica aufzufassen, wegen der Kombination von zentralen mit peripheren motorischen Symptomen könnte man es der amyotrophischen Lateralsklerose an die Seite stellen.Die Mitteilung scheint mir einmal wegen der Seltenheit des Falles, dann auch als Beitrag zur Kenntnis der supranukleären Augenbewegungen und deren Bahnen, über deren Lokalisation noch keine völlige Einigkeit herrscht, gerechtfertigt zu sein.     

Erfolgsdeterminanten bei der Behandlung von Rauchern durch den Handaufleger Hermano

Zusammenfassung 532 Personen, die durch die Behandlung des Handauflegers Hermano in Seon/AG das Rauchen aufgeben wollten, wurde im Jahre 1973 unmittelbar vor dem Behandlungsritual ein Fragebogen vorgelegt. Er enthielt Fragen über Rauchgewohnheiten und soziodemographische Merkmale sowie einen Persönlichkeitstest (AUPI). Diese unausgelesene Stichprobe wurde katamnestisch nach 4 Monaten, 1 Jahr und 5 Jahren befragt. Ergänzend zu zwei früheren Arbeiten, welche den Behandlungserfolg und die damit zusammenhängenden Faktoren für die 1-Jahres-Heilung detailliert darstellten, werden im vorliegenden Artikel die Erfolgsvoraussetzungen für die 5-JahresHeilung untersucht.Die Analyse ergibt als erstes, daß die Befragten mit einer ausgeprägten Suchttendenz in ihrem Rauchverhalten nur selten Erfolge in der Behandlung aufweisen. Im Bereich der Persönlichkeit und der soziodemographischen Merkmale hingegen ergaben sich keine eindeutigen und gewichtigen Erfolgsdeterminanten. Kriterien für eine spezifische Indikationsstellung ließen sich nicht erarbeiten.