Meige综合征临床治疗进展

Meige综合征是一种以颅颈部肌肉不自主收缩为主要特征的肌张力障碍性疾病,可造成病人功能性失明以及咀嚼、吞咽、言语等功能障碍,给病人日常生活及工作造成极大困扰。尽管Meige综合征的病因和发病机制并不明确,早期发现和诊断,并予以系统治疗对改善症状和提高生活质量有极大帮助。目前治疗Meige综合征的手段包括口服药物、局部注射肉毒素以及脑深部电刺激手术(DBS)等,本文就此作一综述。     

丘脑底核脑深部电极刺激术治疗Meige综合征

目的 观察双侧丘脑底核-脑深部电刺激术( STN - DBS)治疗3例Meige综合征患者的术后长期疗效.方法 3例Meige综合征患者接受双侧脑深部电极刺激术,术中微电极记录确定准确靶点定位,术后进行参数程控.术后1、3、6、12、24个月及最后一次复诊时进行随访,采用BFMDRS评价治疗效果,观察参数变化.结果 3例患者术后症状均得到明显改善,术后1个月时3例患者BFMDRS总评分、运动评分及功能障碍评分均有下降,术后3-6个月3例患者BFMDRS总评分、运动评分及功能障碍评分改善最明显,改善率达到90％以上,6个月后疗效稳定.结论 STN- DBS治疗3例Meige综合征患者效果理想,可以成为治疗Meige综合征的一种选择.     

脑深部电刺激双侧苍白球治疗Meige综合征3例并文献回顾

目的： Meige综合征是一种特发性累及头面部的肌张力障碍,有时也会影响到颈部。脑深部电刺激（DBS）双侧苍白球内侧部（GPi）治疗肌张力障碍的报道比较多,但治疗Meige综合征的很少。方法对3例双侧GPi-DBS术后的Meige综合征患者进行随访4、6和60个月。所有患者术前术后均采用国际通用的Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating 量表（BFMDRS）评分,包括BFMDRS-Ⅰ（Movement 量表）和BFMDRS-Ⅱ（Disability量表）两个部分。结果3例Meige综合征患者手术后症状均有明显改善,BFMDRS第一部分和第二部分评分的改善率分别为（78±3．1）％（范围75％～83％）和100％。结论双侧GPi-DBS是治疗原发性Meige综合征的一种有效安全的手术方式。     

国产电刺激器左右异频治疗Meige综合征

目的观察脑深部电刺激术(DBS)使用国产刺激器异频程控治疗Meige综合征的疗效。方法回顾性分析1例Meige综合征的病例资料,在双侧苍白球内侧核(Gpi)植入国产电极刺激器,术中采用微电极准确定位靶点,术后1个月开机进行常规程控,3个月后实施左右异频程控。采用肌张力障碍评分量表(BFMDRS)评价疗效。结果术后1个月开机,症状明显改善,BFMDRS从术前22分降至6分。但由于右侧电极触点邻近内囊后肢,刺激电压较低,病人出现左侧肢体发麻现象,通过增加左侧刺激电压达到治疗效果。术后3个月时症状反复,BFMDRS评分升至10分;改用左右异频刺激,通过降低右侧刺激频率,提升右侧电压改善症状,并降低左侧电压以减少耗电量,病人左侧肢体麻感消失,症状进一步改善,BFMDRS降至4分。结论国产脑深部电刺激器实施双侧Gpi DBS治疗Meige综合征效果理想,左右异频刺激可降低不良反应,进一步提高疗效。     

Meige综合征临床误诊九例分析

目的 探讨Meige综合征的临床特点、诊断、误诊原因及治疗. 方法 对广州市第一人民医院脑系外科收治的9例误诊的Meige综合征患者的临床特点、误诊原因及治疗进行回顾性分析.结果 Meige综合征典型表现为阵发性双侧眼睑痉挛,伴或不伴有双侧口颌部及其他部位肌肉不随意、对称性、不规则阵发性收缩,临床上易被误诊为重症肌无力、面肌痉挛、神经官能症和迟发性运动障碍等,误诊的原因主要是对本病认识不足.本组9例患者经治疗后症状均有明显改善.结论 虽然Meige综合征临床特点较明显,但发病早期易误诊,要注意和其他疾病鉴别.     

A型肉毒毒素治疗局限性肌肉痉挛的临床研究

目的　观察A型肉毒毒素治疗偏侧面肌痉挛、眼睑痉挛及Meige综合征的疗效。方法　对 40例偏侧面肌痉挛、9例眼睑痉挛、1例Meige综合征进行面部肌肉局部多点注射A型肉毒毒素 ,评价其治疗效果。结果　 40例偏侧面肌痉挛者 ,完全缓解 1 5例 (38% ) ,明显缓解2 4例 (60 % ) ,1例无效 ;9例眼睑痉挛者 ,4例完全缓解 ,4例明显缓解 ,1例无效 ;1例Meige综合征部分缓解 ,总有效率达 96 %。起效时间平均 3天 ,缓解时间平均 3 5个月。局部副反应轻微、短暂 ,无全身反应及过敏反应。结论　A型肉毒毒素局部肌肉注射是治疗局限性肌肉痉挛的一种安全、有效的治疗方法。     

局部注射A型肉毒毒素治疗Meige综合征

目的 观察A型肉毒毒素(BTX—A)治疗Meige综合征，(眼睑痉挛-口颌肌张力障碍综合征)的疗效。方法 用A型肉毒毒素对17例Meige综合征行面部肌肉局部多点注射，分析其治疗结果。结果 17例中完全缓解者9例，明显缓解者5例，部分缓解者2例，无效1例。总有效率94％。起效时间数小时至3天，疗效持续时间3～6个月。局部副反应轻微、短暂，无全身反应及过敏反应。结论 A型肉毒毒素是治疗Meige综合征最有效的方法。     

早发性肌张力障碍-帕金森综合征1例并文献复习

目的探讨早发性肌张力障碍-帕金森综合征的临床表现和治疗方法。方法报道1例早发性肌张力障碍-帕金森综合征患者的临床资料,结合复习国内外文献对早发性肌张力障碍-帕金森综合征的临床表现及治疗方法进行回顾性分析。结果早发性肌张力障碍-帕金森综合征是一种肌张力障碍叠加综合征,在肌张力障碍的同时伴有帕金森病症状,丘脑底核-脑深部电刺激治疗能够部分缓解患者的症状。结论早发性肌张力障碍-帕金森综合征可选择丘脑底核-脑深部电刺激进行治疗。     

脑电刺激治疗难治性癫(癎)

脑电刺激治疗为不适合手术的难治性癫(癎)病人提供了一种选择,主要包括脑深部刺激、迷走神经刺激和闭合环路刺激.前两者主要通过调控丘脑-皮质通路来抑制皮质兴奋性,减少癫(癎)发作;后者通过早期预警触发刺激来抑制发作的传播扩散.本文就几种脑电刺激治疗的原理、方法、疗效和并发症等方面内容进行简要回顾总结.     

7例眼睑痉挛型Meige综合征临床误诊分析

目的 探讨眼睑痉挛型Meige综合征的临床特点、诊断、误诊原因及治疗.方法 对上海市第一人民医院神经内科收治的7例误诊的眼睑痉挛型Meige综合征患者的临床特点、误诊原因及治疗进行回顾性分析.结果 眼睑痉挛型Meige综合征典型表现为不自主闭眼,临床上易被误诊为重症肌无力、神经官能症、眼睑炎和干眼症等.误诊的原因主要是对本病认识不足.本组7例患者经治疗后症状均有明显改善.结论 眼睑痉挛型Meige综合征发病早期症状不典型,易误诊误治,要注意和其他疾病鉴别.