Vorkommen von Psychosen bei B12-Avitaminosen ohne Anämie

Zusammenfassung Bei 54 Patienten, die im fortgeschrittenen Lebensalter standen (über 50 Jahre alt), nicht an einer Anämie litten und das klinische Krankheitsbild einer endogenen bzw. endogen mitbedingten Psychose zeigten (überwiegend protahierte Depressionen), wurden Untersuchungen auf eine B₁₂-Avitaminose mit dem Schilling-Test und der Methylmalonsäure-Bestimmung durchgeführt. Eine sichere Vitamin B₁₂-Mangelpsychose konnte in keinem Fall festgestellt werden. Der Schilling-Test fiel bei allen Patienten normal aus; eine erhöhte Methylmalonsäure-Ausscheidung konnte lediglich in drei Fällen nachgewiesen werden. Auch die kritische Durchsicht der Literatur ergab, daß Psychosen infolge Vitamin B₁₂-Mangel ohne Anämie sehr selten sind. Entgegen der Vermutung einiger Autoren ist demnach nicht zu erwarten, daß ein wesentlicher Anteil protrahierter Psychosen im fortgeschrittenen Lebensalter durch einen Vitamin B₁₂-Mangel verursacht wird.Herrn Prof. Schulte zum 60. Geburtstag.     

Muscle karyometry in diabetic neuropathy

Zusammenfassung Bei 8 Patienten mit einer diabetischen Neuropathie und 8 Kontrollfällen wurde die Anzahl der Kerne pro Muskelfaser in Querschnitten von Muskelbiopsien untersucht. Aufgrund elektronenmikroskopischer Studie konnte man feststellen, daß die nachweisbare Zunahme der Kernzahl bei den Patienten mit Diabetes auf eine Zunahme der Muskelkerne zurückzuführen war. Die Bedeutung dieser Feststellung wird diskutiert, im besonderen mit Bezug auf die Aktivität der Satellitenzellen.     

Peripheral neuropathy in patients with benign monoclonal gammopathy — A pilot study

Summary It is well known that peripheral neuropathy ocurs in patients with myeloma or macroglobulinaemia, but its pathogenesis is still obscure. In recent years, neuropathy has also been reported in association with benign monoclonal or oligoclonal gammopathy. Modern histo-immunological methods have revealed evidence of antibody production to peripheral nerve tissue, probably the myelin sheath.The present study included 21 unselected, consecutive patients with benign monoclonal gammopathy observed in the Division of Haematology. Clinical and laboratory investigations included electrophysiological examination and analyses of the M components. Of the 21 patients 11 had noticed slight neuropathic symptoms in their extremities; in 5 both clinical and electrophysiological findings were compatible with neuropathy; 6 showed positive clinical signs of neuropathy; 4 had either positive electromyographic or electroneurographic findings. In summary, 15 of 21 patients had some signs of peripheral neuropathy. In spite of the screening design of the study, this strikingly high frequency is comparable with other recent reports. Haematological studies did not reveal any significant differences between the patient groups with positive or negative neurological findings. The findings indicate that even benign gammopathies may be associated with peripheral neuropathy.

---

Zusammenfassung Das Vorkommen peripherer Neuropathien bei Myelomen und Makroglobulinämien ist wohl bekannt. Die Pathogenese allerdings ist noch unklar. In den letzten Jahren wurde über einen möglichen kausalen Zusammenhang zwischen Polyneuropathien und den gutartigen Formen von monoklonalen oder oligoklonalen Gammopathien berichtet. Moderne immunologische Methoden ergaben Anhaltspunkte für eine Antikörperproduktion gegen peripheres Nervengewebe, wahrscheinlich gegen Myelinstrukturen.Der vorliegende Bericht bezieht sich auf 21 nicht selektionierte Patienten mit gutartiger monoklonaler Gammopathie, die wir in der hämatologischen Abteilung beobachten konnten. Die Patienten wurden klinisch und labormäßig untersucht, wobei auch elektrophysiologische Untersuchungen und eine Analyse der M-Komponenten durchgeführt wurde. Von den 21 Patienten hatten fünf leichte polyneuropathische Symptome ihrer Extremitäten bemerkt. Bei fünf waren sowohl die klinischen wie elektrophysiologischen Befunde mit einer Neuropathie vereinbar; sechs hatten lediglich positive klinische Zeichen einer Neuropathie, und vier weitere hatten entweder ein positives Elektromyogramm oder eine positive Elektroneurographie. Zusammenfassend hatten also 15 von 21 Patienten mindestens einen Hinweis auf eine periphere Neuropathie. Trotz der begrenzten Zahl von Patienten ist diese erstaunlich große Häufigkeit neuropathischer Syndrome durchaus vergleichbar mit anderen kürzlichen Untersuchungen. Hämatologische Untersuchungen ergaben keine signifikanten Unterschiede zwischen der Patientengruppe mit und jener ohne neurologische Befunde.Unsere Untersuchungsergebnisse sprechen dafür, daß auch gutartige Gammopathien mit einer peripheren Neuropathie einhergehen können.

     

Zur Frage der urämischen Polyneuropathie nach Nierentransplantationen

Zusammenfassung 11 Patienten mit urämischer Polyneuropathie und einer Nierentransplantation wurden prä- und postoperativ klinisch untersucht sowie die maximale motorische NLG und die EMG-Summenpotentialamplitude bestimmt. In 6 Fällen kam es post transplantationem zu einer teilweisen Rückbildung und in 5 Fällen zu einer Verschlechterung der peripheren Symptomatik. Die klinischen und elektrophysiologischen Untersuchungen ergaben übereinstimmende Ergebnisse. Eine Rückbildungstendenz zeigte sich bei jenen Patienten, die postoperativ keine oder nur geringgradige Komplikationen aufwiesen. In 1 Fall, bei dem infolge irreversibler chronischer Abstoßungsreaktion die Transplantektomie notwendig war und somit neuerlich eine urämische Stoffwechsellage bestand, fand sich eine Progredienz der Neuropathie. Auffällig war, daß bei 3 Patienten trotz eines niedrigen Serumkreatininspiegels es zu einer Verschlechterung der peripheren Symptomatik kam. Gerade bei diesen Patienten traten jedoch vermehrt Komplikationen auf, im Sinne von interkurrenten Erkrankungen, insbesonders Steroid-Diabetes mit NBZ-Werten zwischen 180 und 400 mg% etc.An Hand zweier Patienten, welche nach der Transplantation einen Steroid-Diabetes entwickelten und bei denen sich trotzdem die periphere Symptomatik gebessert hat, wird die Selbständigkeit der urämischen Polyneuropathie unterstrichen.

---

Uraemic polyneuropathy after renal transplantation

Summary Neurological examinations were performed and motor nerve conduction velocity and amplitude of EMG potentials recorded, before and after operation (kidney transplantation), in 11 patients with uraemic polyneuropathy. There was partial improvement in 6 cases after operation but the peripheral symptomatology worsened in 5 cases. There was a correlation between the clinical and electrophysiological findings. Improvement was noted in the patients who had minor or no postoperative complications. The polyneuropathy became worse in a patient who required the transplant because of a chronic casting reaction which was followed by a uraemic metabolic state.It was striking that after successful transplants, in spite of low serum creatinine levels, a deterioration of the peripheral symptoms occurred in 3 patients who had the additional complications of intercurrent infections, steroid diabetes with elevated blood sugar levels (180–400 mg%), etc. The improvement of the peripheral symptomatology in 2 patients after transplants, in spite of a steroid diabetes, demonstrates the independence of the uraemic polyneuropathy from the diabetic neuropathic syndrome.

Auszugsweise vorgetragen am 6. Donau-Symposium für Neurologie, Wien, 24.–26. 10. 1973.     

Früh- und Differentialdiagnose von 1000 in einer Memory-Clinic untersuchten Patienten

Zusammenfassung Die Untersuchungsergebnisse von 1000 Patienten, die sich in einer konsekutiven Stichprobe unter dem Verdacht einer Ged?chtnisst?rung im Alter in einer Memory-Clinic vorstellten, zeigen die Notwendigkeit einer breiten differentialdiagnostischen Kompetenz. Die Patienten wurden von einem interdisziplin?r arbeitenden Team (Psychiater und Neurologe, Geriater, Dipl.-Psychologe, Dipl.-Geragoge) nacheinander untersucht. Der diagnostische Weg zur Kl?rung der DSM-III-R- und der ICD-10-Kriterien wird ausführlich diskutiert. 49,6 % der Patienten litten tats?chlich unter einer demenziellen St?rung (davon 48,2 % unter einer DAT, 31 % unter einer DVT und 10 % unter einem Mischtyp). Im Gesamtkollektiv fanden sich bei 31,4 % andere psychiatrische Diagnosen, die in der H?lfte der F?lle als psychotherapeutisch behandelbar eingesch?tzt wurden. 12,5 % waren internistisch erkrankt. Die Ergebnisse werden v. a. im Hinblick auf ihre Bedeutung für die Versorgungsrealit?t diskutiert.      

Ultrastructural study of a nerve biopsy from a case of early infantile chronic neuropathy

Summary The principal lesion in this case of chronic early infantile neuropathy is a modification of the Schwann cell resulting in the formation of a concentric network of lamellae formed by a double-layered sheet of basement membrane around numerous, large myelinated and unmyelinated fibers. The abnormalities in the myelin sheaths and the frequency of desmosomes are noteworthy. These peculiarities distinguish this case from other chronic neuropathies described up to now. Nevertheless, it is impossible to say at present whether the ultrastructural aspect of the nerve studied here is in any way specific.

---

Zusammenfassung Die wesentlichen Veränderungen bei dem mitgeteilten Fall von chronischer frühinfantiler Neuropathie bestehen in einer Modifikation der Schwann-Zellen, die zur Bildung eines konzentrischen Netzwerkes von Lamellen führt. Dieses wird durch eine doppelkonturierte Hülle der Basalmembran um zahlreiche große bemarkte und unbemarkte Fasern gebildet. Die Anomalien der Markscheiden sowie die Häufigkeit von Desmosomen sind bemerkenswert. Diese Besonderheiten unterscheiden diesen Fall von anderen, bisher beschriebenen chronischen Neuropathien. Trotzdem erscheint es derzeit nicht möglich, eine Aussage über die Spezifität der ultrastrukturellen Befunde am untersuchten Nerven zu treffen.

     

The symptomatology with the most severe clinical course of spontaneous subarachnoid hemorrhage

Summary The symptomatology of 18 patients with the severest clinical course after subarachnoid hemorrhage (SAH) is described and analyzed. Seventeen patients died, five with an acute bulbar syndrome with cardiac arrest, and 12 with irreversible breakdown of brain function. One patient had an apallic syndrome with minimal signs of remission, who died 4 months after the first rebleeding.The cases are divided into five clinical groups on the basis of the acute brainstem symptomatology which set in instantly or after temporary adaptation, or following a second hemorrhage. Pathological examination revealed that 16 patients had a brainstem pressure cone, 14 with marked edema and signs of herniation; one patient had only cisternal tamponade while another had predominantly brain edema with herniation. There was striking parenchymatous damage of the brain of the patient with the apallic syndrome.There was a marked analogy between the material reported and the symptomatology described by Plum and Posner (1972).

---

Zusammenfassung Es wird die klinische Symptomatik der schwersten Verlaufsform einer SAB anhand von 18 Patienten einer genauen Analyse unterzogen. 17 Patienten verstarben, davon 5 durch Herzstillstand im akuten Bulbärhirnsyndrom, 12 nach Eintreten des irreversiblen Zusammenbruchs der Hirnfunktionen. Bei einer Patientin hatte sich ein apallisches Syndrom entwickelt, das geringe Remissionszeichen aufwies. Die Patientin verstarb 4 Monate nach dem Aktualereignis. Nach dem klinischen Verlauf ließen sich 5 Gruppen unterteilen, bei denen die akute Hirnstammsymptomatik entweder sofort, nach einer vorübergehenden Adaptation oder erst im Rahmen einer Nachblutung eingetreten war bzw. erst die Nachblutung zur Hirnstammsymptomatik geführt hat.Die morphologischen Untersuchungen ergaben, daß bei 16 Patienten eine massive Hirnstammtamponade, davon in 14 Fällen gleichzeitig ein ausgeprägtes Hirnödem mit Einklemmungszeichen vorlag. Bei einem Patienten bestand nur eine Zisternentamponade, bei einem anderen stand das Hirnödem mit Einklemmung eindeutig im Vordergrund. Bei der Patientin mit apallischem Syndrom fand sich ein ausgeprägter Parenchymschaden des Großhirns.Es wird auf die weitgehende Analogie des hier beschriebenen Verlaufs zu der von Plum und Posner (1972) dargelegten Symptomatik hingewiesen.

     

Uremic polyneuropathy,clinical and pathological aspects

Summary 25 patients with prolonged uremia, who were under treatment by means of peritoneal dialysis and/or hemodialysis, were followed by frequent neurological examinations over a period of 5–34 months, to decide whether it was possible by this means alone to reveal the commencement of uremic neuropathy. 4 patients had polyneuropathy at the commencement of the investigation, and 5 patients developed this condition. With one exception, loss of reflexes was found to be the first symptom of neuropathy. The condition deteriorated in 3 patients, 4 remained unchanged, and 2 improved. 16 patients died. In 8 cases, a pathoanatomical investigation was made of the n. ischiadicus. In 4 cases it was found to be normal, while in the other 4 cases there was found to be degeneration of the myelin sheath. The evaluation showed agreement between clinical and pathological findings in 7 cases, also with respect to the degree of the changes. The clinical condition in these cases was unknown to the pathologist.An examination was made for possible relationships between the presence of neuropathy and the blood chemistry (serum concentration of creatinine, potassium, sodium, bicarbonate and haemoglobin). No statistically significant correlations were found.

---

Zusammenfassung Es wurden 25 Patienten mit langdauernder Urämie, welche durch Peritonealdialyse oder Hämodialyse behandelt wurden, während 5–34 Monaten neurologisch kontrolliert. Es war Zweck dieser Untersuchungen festzustellen, ob mit klinisch-neurologischen Kontrollen allein der Beginn einer urämischen Neuropathie erfaßt werden konnte. 4 Patienten hatten zu Beginn der Untersuchung Zeichen einer Polyneuropathie, und bei 5 entwickelten sich dieselben während der Beobachtungszeit. Mit einer Ausnahme war der Ausfall von Reflexen das erste Zeichen der Polyneuropathie. Bei 3 Patienten trat Verschlechterung ein, 4 blieben unverändert, und bei 2 trat Besserung ein. 16 Patienten verstarben, bei 8 Fällen konnte eine pathologisch-anatomische Untersuchung des N. ischiadicus durchgeführt werden. In 4 Fällen war derselbe normal, in weiteren 4 Fällen fanden sich degenerative Veränderungen der Myelinscheiden. In 7 Fällen fand sich Übereinstimmung zwischen dem Grad des klinischen Befalles und den pathologisch-anatomischen Veränderungen, wobei dem Pathologen der klinische Zustand der Patienten nicht bekannt war.Die möglichen Beziehungen zwischen der Polyneuropathie und der Kreatininkonzentration, dem Kalium, Natrium, Bicarbonat und Hämoglobinwert im Blut wurde untersucht. Es fand sich keine Korrelation dieser Werte mit der Polyneuropathie.

     

Electron microscopic observations of sural nerve in familial opticoacoustic nerve degeneration with polyneuropathy

Summary Electron microscopic data are presented on a sural nerve biopsy from a patient with familial opticoacoustic nerve degeneration with polyneuropathy. This disease is not yet defined clinically, but is similar to Charcot-Marie-Tooth disease and Refsum's disease. Examination showed a hypertrophic neuropathy with onion-bulb formations. There was often abnormal elongation or an occasional circle of the basement membrane of a Schwann cell around the core of the onion-bulb. Degeneration of the myelin sheath and the axon, very rare remyelinative changes, and non-specific lipid deposits in the Schwann cell cytoplasm were observed. Unusual inclusions in the Schwann cells or accumulations in the endoneurium were not observed. Specific findings were not found in this study. These findings were considered to be those of the early changes of a chronic neuropathy.

---

Zusammenfassung Es werden die elektronenmikroskopische Befunde der Nervenbiopsie eines Patienten mit familiärer optikoakustischer Nervendegeneration und Polyneuropathie mitgeteilt. Diese Krankheit, die noch nicht klinisch abgerenzt ist, ähnelt der Charcot-Marie-Tooth-Krankheit wie auch der Refsumschen Krankheit. Eine hypertrophische Neuropathie mit Zwiebelschalenstrukturen wurde festgestellt. Die Zwiebelschalenstruktur erscheint oft bedingt durch eine abnorme Verlängerung der Schwann-Zellbasalmembran, die manchmal den Zwiebelschalenkern ringförmig einwickelt. Es wurden auch Degeneration der Markscheide und des Achsencylinders, unbedeutende Remyelinisierungsvorgänge und unspezifische Lipoid-Ablagerungen im Cytoplasma der Schwann-Zellen beobachtet. Abnorme Einschlüsse in den Schwann-Zellen, pathologische Ablagerungen im Endoneurium wie auch andere spezifische Befunde wurden nicht festgestellt. Die Befunde wurden als Frühveränderungen einer chronischen Neuropathie interpretiert.

     

Koinzidenz von Chorea Huntington und Epilepsie

Zusammenfassung Anhand einer Kasuistik wird die Koinzidenz einer Epilepsie mit einer molekularbiologisch diagnostizierten Chorea Huntington diskutiert. Die klinischen Besonderheiten im Verlauf der Erkrankung werden im Zusammenhang mit neueren Ergebnissen der molekulargenetischen Forschung bei der Chorea Huntington diskutiert. Bildgebende Diagnostik erbrachte bei dem vorgestellten Patienten einen Befund, der differentialdiagnostische Schwierigkeiten aufwirft. Es fand sich eine ausgepr?gte Kleinhirnatrophie, die einerseits auf die langj?hrige Phenytoineinnahme zurückgeführt werden k?nnte, andererseits finden sich aber auch Hinweise für morphologische Ver?nderungen des Zerebellums bei der Chorea Huntington. Das typische Befundmuster einer Chorea Huntington mit einer Atrophie des Nucleus caudatus und daraus resultierender Verplumpung der Ventrikelvorderh?rner fand sich in der Computertomographie nicht.      

Zur pathophysiologie und Klinik des Lambert-Eaton-Syndromes

Zusammenfassung An Hand der bei 3 Patienten erhobenen Befunde wird die Pathophysiologie und Klinik des Lambert-Eaton-Syndromes diskutiert. Dieses myasthene Syndrom kommt vorwiegend — aber nicht ausschließlich — bei älteren Patienten mit malignen — vorwiegend intrathorakalen — Tumoren vor. Im Gegensatz zur Myasthenia gravis betrifft die Schwäche und Erschöpfbarkeit vorwiegend die hüft- und schultergelenksnahe Extremitätenmuskulatur, weitere Besonderheiten liegen in der Verzögerung des Kontraktionsablaufes und in einer erheblichen Depression der Muskeldehnungsreflexe. Das EMG zeigt oft ein an eine Myopathie erinnerndes Innervationsmuster. Entscheidende Unterschiede zur Myasthenia gravis lassen sich bei der Stimulationselektromyographie feststellen.Als grundlegender pathophysiologischer Mechanismus ist experimentell eine Blockade der Acetylcholin-Freisetzung an der motorischen Endplatte wahrscheinlich gemacht worden.Ausgehend von diesem Phänomen wird versucht, die einzelnen klinischen und neurophysiologischen Befunde zu deuten.Bei einer Reihe von Patienten ist zusätzlich noch eine leichte Neuropathie anzunehmen.Die Behandlung des Lambert-Eaton-Syndroms besteht — sofern eine gegen das Malignom gerichtete Therapie nicht möglich ist — in der oralen Applikation von Guanidinium-Hydrochlorid; bedauerlicherweise ist dieses Medikament mit einer hohen Rate an — zuweilen schwerwiegenden — Nebenwirkungen belastet.

---

Pathophysiology and clinical symptomatology of the lambert-eaton syndrome

Summary The clinical symptomatology and pathophysiology of the Lambert-Eaton syndrome is discussed with reference to the findings in three patients.This myasthenic syndrome occurs mostly but not exclusively in elderly patients with malignant tumors, especially of the intrathoracic region. Contrary to myasthenia gravis, weakness and fatiguability are predominantly found in the limb muscles near the shoulder and hip joints, contraction being delayed and the deep tendon reflexes considerably depressed. The EMG often shows an innervation pattern resembling a myopathy. Descisive differences to myasthenia gravis can be determined with the stimulation EMG.On the basis of experiments one believes that the probable pathophysiological mechanism of this disease is a block of acetylcholine release at the motor end-plate.An attempt was made to explain the individual clinical and neurophysiological findings referring to this phenomenon.In a series of patients an associated slight neuropathy is to be assumed.In those cases where treatment of the malignant tumor is impossible, the therapy of the Lambert-Eaton-syndrome lies in the oral administration of guanidine. Unfortunately this medicament has a high rate of sometimes severe side-effects.

     

Multiple flüchtige Hirninfiltrate bei allergischer Meningoencephalitis

Zusammenfassung Es wird der bislang nicht beschriebene Fall eines Patienten, bei dem es im Verlauf einer allergischen Meningoencephalitis zum vorübegehenden Auftreten von computertomographisch nachgewiesenen multiplen Hirninfiltraten kam, mitgeteilt. Die Differentialdiagnose entzündlicher eosinophiler Liquorveränderungen und das diagnostische Vorgehen zum Ausschluß bzw. Nachweis der häufigsten Parasitosen des Gehirns werden erörtert. Unter Berücksichtigung der in der Literatur vorliegenden Falldarstellungen wird die Möglichkeit der allergischen Reaktion im Liquorraum diskutiert; das Vorkommen flüchtiger eosinophiler Hirninfiltrate als Ursache neurologischer Herdsymptome im Rahmen des allergischen Geschehens wird unterstrichen.     

Malignant glioma and sensorimotor neuropathy

Summary A case of sensorimotor neuropathy in a male with malignant glioma is reported. The symptoms of peripheral motor and sensory disturbances preceeded those of the intracranial tumor.The history, clinical findings, electrophysiological and histopathological results are presented, as well as immunological data. A possible causal relationship between glioma and peripheral neuropathy is discussed.

---

Zusammenfassung Es liegen zahlreiche Veröffentlichungen von peripherer Polyneuropathie bei Patienten mit verschiedenen Malignomen vor. Es wird über einen Fall von sensorimotorischer Polyneuropathie bei einem Mann mit einem malignen Gliom des Gehirnes berichtet. Die Zeichen der peripheren motorischen und sensiblen Störungen manifestierten sich vor denjenigen des intrakraniellen Prozesses.Es wird über Anamnese, klinische Befunde, elektrophysiologische und neuropathologische Untersuchungsergebnisse berichtet sowie über die immunologischen Aspekte. Es wird eine mögliche kausale Beziehung zwischen dem Gliom und der peripheren Polyneuropathie diskutiert.

     

Distal and scapuloperoneal distributions of muscle involvement occurring within a family with type I hereditary motor and sensory neuropathy

Summary Davidenkow's syndrome has been defined as a hereditary disorder characterized by proximal muscle weakness and wasting in the upper limbs with distal weakness in the lower, and associated with distal sensory loss in all four limbs. It has been assumed to be genetically distinct. A family is described in which the index case displayed these features. Motor nerve conduction velocity was substantially reduced. Another member displayed distal motor and sensory involvement in both upper and lower limbs and thus conformed to the clinical pattern of the hypertrophic form of Charcot-Marie-Tooth disease (hereditary motor and sensory neuropathy type I). A third member was somewhat intermediate, with generalized upper limb and distal lower limb weakness. It is concluded that Davidenkow's syndrome is not genetically distinct and that it may occur as a phenotypic manifestation of type I hereditary motor and sensory neuropathy.

---

Zusammenfassung Davidenkow's Syndrom wird als eine Erbkrankheit definiert, welche charakterisiert ist durch eine proximale Muskelschwäche und zunehmende motorische Behinderung der oberen Extremitäten mit distaler Schwäche der unteren, zugleich mit distalen Sensibilitätsstörungen aller vier Gliedmaßen. Es wurde angenommen, daß es sich genetisch um eine wohldefinierte eigene Erkrankung handelt. Es wird eine Familie beschrieben, in welcher der Propositus die oben erwähnten Merkmale aufwies. Die motorische Erregungsleitungsgeschwindigkeit war wesentlich verlangsamt. Ein anderes Glied der Sippe zeigte einen motorischen und sensiblen Befall aller vier Extremitäten und entsprach klinisch der hypertrophischen Form der Charcot-Marie-Toothschen Krankheit (hereditäre motorische und sensorische Neuropathie von Typ I). Ein drittes Glied der Sippe nahm eine intermediäre Stellung ein mit generalisierter Schwäche der oberen Extremitäten und einer distalen Schwäche der unteren. Es wird deshalb gefolgert, daß Davidenkow's Syndrom kein genetisch einheitliches Krankheitsbild ist und daß es als phänotypische Manifestation einer hereditären motorischen und sensorischen Neuropathie vom Typ I auftreten kann.

     

Wertigkeit von Antikörpertitern für die Diagnose einer Neuroborreliose

Zusammenfassung Die Neuroborreliose ist die zweith?ufigste Manifestationsform einer Infektion mit Borrelia burgdorferi. Die serologische Diagnostik durch Bestimmung von IgG-Antik?rpern wird durch einen hohen Prozentsatz an stummer Durchseuchung in der Bev?lkerung erschwert. Von 1990 bis 1994 wurden in der Neurologischen Universit?tsklinik Homburg 6775 Patienten serologisch auf Borrelia-burgdorferi-spezifische IgG-Antik?rper untersucht. In 24% der F?lle wurde ein positiver Serumtiter und in 20% ein grenzwertiger Titer festgestellt. Der Nachweis einer spezifischen intrathekalen IgG-Antik?rperproduktion konnte bei 73 Patienten geführt werden. W?hrend bei der Aufschlüsselung der Daten aus den Serum-IgG-Untersuchungen auf die einzelnen Monate keine relevanten jahreszeitlichen Schwankungen sichtbar waren, zeigte sich bei dem Anteil der IAI-positiven F?lle eine signifikante H?ufung in den Sommermonaten. Der hohe Prozentsatz von Patienten mit positiven Serumtitern gegen Borrelia burgdorferi sowie die fehlende jahreszeitliche Schwankung deuten auf eine stumme Duchseuchung hin. Eine Seropositivit?t genügt beim Vorliegen einer neurologischen Symptomatik nicht zum Nachweis einer Neuroborreliose. Vielmehr ist der Nachweis einer spezifischen intrathekalen Antik?rpersynthese der zuverl?ssigste serologische Hinweis auf eine Neuroborreliose. Das Einsetzen dieser intrathekalen Synthese erfolgt in der Regel jedoch erst in der 3.–4. Woche nach Beginn der Symptomatik.      

Posttraumatische fokale Dystonie nach kontralateraler Thalamusläsion

Zusammenfassung Posttraumatische Dystonien in Folge von Sch?del-Hirn-Traumen sind selten. In den meisten F?llen finden sich L?sionen des kontralateralen Nucleus caudatus oder des Putamens. Wir berichten über einen 27j?hrigen Patienten, bei welchem sich nach einem schweren Sch?del-Hirn-Trauma mit einer Latenz von 4 Monaten eine fokale Dystonie der rechten Hand ausbildete. Die Entwicklung einer L?sion im kontralateralen dorsolateralen Thalamus in den ersten Wochen nach dem Trauma wird anhand sequentieller computer- und kernspintomographischer Untersuchungen gezeigt. L?sionen des Kaudatoputamens waren nicht nachweisbar.      

Morita-Therapie

Zusammenfassung Die traditionelle japanische Morita-Therapie ist indiziert für Shinkaishitsu-Persönlichkeiten, d. h. Patienten mit einer neurotischen Angststörung, insbesondere phobischer und hypochondrischer Prägung. Wesentliche theoretische Zugänge und Behandlungsprinzipien sind dem Zen-Buddhismus entlehnt, wie zum Beispiel die Entwicklung des Ego im Zwischen von Subjekt und Objekt, dem Einssein von Körper und Seele, der Unterscheidung von innerer und äußerer Natur und dem Prinzip von der Leere und dem Nichts im therapeutischen Prozess. Die Behandlungsmethode besteht in einer initialen 7-tägigen strengen und isolierten Bettruhe mit einer sich daran anschließenden gestuften Beschäftigungstherapie und schließlich der sozialen Reintegration in Beruf und Familie. Der Begründer der Behandlungsform, Morita, sieht die Heilung der Patienten nicht in der Beseitigung der Ängste, sondern vielmehr in dem inneren Annehmen (Arugamama) der erlebten Ängste – einem Therapieprinzip, das einem wesentlichen Lebensprinzip im Zen-Buddhismus entspricht. Die Methode wird heute dem Mentalitätswandel japanischer Patienten Rechnung tragend in modifizierter Form angewandt.     

Ultrastructural study of a muscle biopsy from a patient with subacute myelo-optic neuropathy

Summary A man, aged 46, who had been taking Clioquinol in high doses for a long period, developed a characteristic neurological syndrome of subacute myelo-optic neuropathy rather abruptly. Electron microscopical examination of the muscle biopsy, obtained five months after the onset of the disease, revealed severe degenerative changes of the presynaptic nerve endings and some unique paracrystalline inclusions in the sole plate region. The latter may represent the morphological expression of the toxic agent which is held responsible for the subacute myelo-optic neuropathy.

---

Zusammenfassung Ein 46j?hriger Mann, welcher über lange Zeit hohe Dosen von Clioquinol einnahm, entwickelte recht pl?tzlich charakteristische neurologische Ausf?lle, entsprechend einer subakuten myelooptischen Neuropathie (SMON). Bei der elektronenoptischen Untersuchung einer Muskelbiopsie, die 5 Monate nach Beginn der Erkrankung entnommen worden war, zeigten sich ausgepr?gte degenerative Ver?nderungen der pr?synaptischen Nervenendigungen und vereinzelte parakristalline Einschlüsse in der Endplattenregion, die einmalig erscheinen. Letzteres k?nnte das morphologische Substrat der toxischen Substanz darstellen, die für den SMON verantwortlich gemacht wird.

     

A theory of virus-induced demyelination in the Landry-Guillain-Barré syndrome

Summary The Landry-Guillain-Barré syndrome (LGBS) is a demyelinating disorder of the peripheral nervous system frequently preceded by infection with common viruses. Most prevalent among these agents are herpesviruses, particularly Epstein-Barr virus (EBV) and cytomegalovirus (CMV). The specific role played by antecedent viral infection in the pathogenesis of the LGBS remains obscure. In this regard, recent studies of Marek's disease (MD) neuropathy, an avian herpesvirus-induced experimental model for the LGBS, may provide insight. The autoimmune pattern of demyelination seen in MD neuropathy is histopathologically indistinguishable from that seen in the LGBS. In this paper, a comprehensive theory is discussed regarding the pathogenetic mechanisms that may be operative in the LGBS.

---

Zusammenfassung Das LGBS ist eine Myelin vernichtende Krankheit der peripherischen Nerven, der man häufig bei Infektionen mit allgemeinen Viren begegnet. Am häufigsten darunter sind Herpesviren, besonders das Epstein-Barr Virus (EBV) und Cytomegalovirus (CMV). Die spezifische Rolle einer vorhergehenden Virusinfektion in der Pathogenese von LGBS bleibt ungewiß. In dieser Beziehung mögen sich neue Studien über die Neuropathie von Mareks Krankheit (MD), eine von Vögeln getragene, durch Herpesvirus verursachte experimentelle Vorlage für die LGBS, als aufschlußreich beweisen. Die autoimmune Gestalt von Demyelination, die man in MD Neuropathie beobachtet, ist von der in der LGBS beobachteten Demyelinationsgestalt histopathologisch nicht zu unterscheiden. Diese Arbeit handelt von einer umfassenden Theorie bezüglich der pathogenetischen Mechanismen, die in der LGBS wohl operieren dürfen.

     

Der Startle-Reflex in der Schizophrenieforschung

Zusammenfassung St?rungen von Aufmerksamkeit und Informationsverarbeitung sind Kernsymptome der Schizophrenie. Theoretisch lassen sie sich auf Beeintr?chtigungen zentraler Inhibitions- und Selektionsmechanismen sowie Habituationsprozesse zurückführen. Untersuchungen zur Exzitabilit?t des akustisch oder elektrisch ausgel?sten Startle-Blinkreflexes haben sich als wertvolle Methoden erwiesen, operationalisiert basale Mechanismen der Informationsverarbeitung, insbesondere zentrale Inhibitionsprozesse, bei Patienten mit Schizophrenie zu untersuchen. Der Befund einer verminderten Pr?pulsinhibition (PPI) und Habituation des Startle-Blinkreflexes bei schizophrenen Patienten wird in erster Linie als Ausdruck einer pr?attentiven Aufmerksamkeitsst?rung angesehen. Andere Untersuchungsparadigmen mit Anforderungen an die selektive Aufmerksamkeit gegenüber dem Stimulus k?nnen Beeintr?chtigungen kontrollierter Aufmerksamkeitsfunktionen aufdecken und quantifizieren. Die im Hirnstamm vermittelte Pr?pulsinhibition des akustisch ausgel?sten Startle-Blinkreflexes steht unter dem regulatorischen Einfluss kortiko-striato-pallido-pontiner Strukturen und spezifischer Transmittersysteme, die an der Pathogenese schizophrener Erkrankungen beteiligt sind. Im Tiermodell der PPI ist es m?glich, neue Hypothesen neurobiologischer Zusammenh?nge schizophrener St?rungen zu prüfen und die Wirksamkeit potenziell antipsychotischer Substanzen differenziert zu bewerten.