特发性基底节钙化的临床分析

目的探讨特发性基底节钙化的临床特点与头部CT表现,防止漏诊及误诊。方法分析24例特发性基底节钙化的临床特点与头部CT的表现。结果(1)24例病例均为散发;(2)临床表现主要为癫癎发作、锥体外系症状、进行性痴呆、头昏、失眠等,亦可无临床表现,血清钙、磷均正常;(3)头颅CT主要表现为对称性双侧基底节钙化。结论特发性基底节钙化的临床表现无特异性。在排除其它可引起基底节钙化的相关疾病的基础上,头颅CT及实验室检查对本病诊断有重要意义,尤其对无症状者更有意义。     

伴有急性脑梗死的特发性基底节钙化的临床和分子遗传学特点(附1家系报告)

目的探讨伴有急性脑梗死的特发性基底节钙化(IBGC)的临床和分子遗传学特点。方法对1例伴有急性脑梗死的IBGC及其家系的临床资料进行回顾性分析。结果该家系共3代,患者9例。先证者主要表现为左侧肢体瘫痪,头颅CT提示双侧基底节钙化,头颅MRI提示右侧基底节急性脑梗死。目前为止,其余患者除面部色素沉着外无明显临床症状。所有患者均存在双侧基底节钙化。所有患者染色体核型分析及EEG正常。SLC20A2基因分析未发现致病性突变。结论 IBGC除了具有典型的头颅影像学特点,可伴有皮肤色素沉着、脑梗死。常见IBGC的致病基因SLC20A2基因可能不是该家系的致病基因。     

血管扩充剂治疗脑血栓引起脑出血

我科用羟乙基淀粉代血浆,治疗脑血栓形成发生脑出血一例,报告如下。李××,女,67岁。因右侧肢体活动障碍12天,于85年12月25日入院。三年来有高血压,波动于180～220/100～120mmHg。入院检查,意识清楚,血压154/94,语言尚流利,眼底视网膜动脉硬化Ⅱ期,无出血或渗出。右侧鼻唇沟浅,伸舌偏右,肢力右侧肢体上肢Ⅲ级,下肢O级,张力增高。巴彬斯基征(+),腰穿脑脊液压力常规及生化均正常,血小板计数出凝血时间正常,头颅CT未发现出血灶。诊断左侧脑血栓形成,     

特发性基底节钙化症的临床分析

目的　探讨特发性基底节钙化症临床特点。方法　对 10例有完整资料的特发性基底节钙化症患者进行分析。结果　 ( 1) 10例病例均为散发 ,无 1例有家族史 ;( 2 )发病年龄跨度较大 ,最小 2 5岁 ,最大 73岁 ;( 3 )临床表现主要为锥体外系症状、癫、进行性痴呆等 ,亦可无临床表现 ,血清钙、磷均正常 ;( 4 )头颅CT主要表现为对称性双侧基底节钙化 ,MRI诊断阳性率不高。结论　头颅CT检查对本病诊断有重要意义 ,尤其对无症状者更有意义。     

ONYX栓塞治疗脑动静脉畸形二例报告

例1男,17岁。无诱因头痛伴左侧肢体肌力减弱2个月,于2005年5月30日入院。入院时体格检查:左侧上下肢肌力3级,余无异常发现。CT检查显示,右侧颞叶混杂密度影,内含不规则高密度影(图1);M RI检查显示,右侧颞叶和基底节外缘迂曲的血管流空影(图2);脑血管造影检查显示,右侧颞叶和基底节外缘畸形血管团,主要由右侧大脑中动脉额顶升支供血,大脑上、中、下静脉引流(图3a～3d)。临床诊断:脑动静脉畸形,SpetzlerⅣ级。6月22日于全身麻醉下施行脑动静脉畸形ON YX血管内治疗。采用美国M TI(M icroTherapeutics熏Inc)公司生产的ONY X鄄18(6.0%)和…     

变异Dandy-Walker畸形1例报告

1 典型病例 患儿,男,10岁,因发热、剧烈头痛、呕吐10天于1998年5月3日入院。足月顺产,生长发育正常,6岁上学,成绩上中等,平素无头痛史,否认脑炎、脑外伤及遗传性疾病史。查体:神清,营养发育正常,头颅常大无畸形,心肺腹理查未见异常,脊柱呈生理弯曲,无短指(趾)及掌指畸形,智力正常,神经系统无阳性定位体征,眼底视乳头界清、无水肿。腰穿:压力及生化正常,涂片检菌(一),白细胞7×10~6/L。CT平扫:后颅窝中线部位可见囊状低密度影,边界清楚,CT     

丘脑出血后昏睡2例报道

丘脑出血后昏睡２例报道王铭维，李淑芬，台立稳例１，李××，男性，５８岁。因意识不清右侧肢体偏瘫４天入院。既住有高血压１０年史。查体：血压３２／１７Ｋａ．昏睡，不完全性运动性失语，右侧中枢性面瘫，颈硬，右侧肢体肌力０级，右巴氏征阳性。发病后２天做头颅Ｃ...     

特发性基底节钙化症的临床分析

目的 探讨特发性基底节钙化症临床特点。方法 对10例有完整资料的特发性基底节钙化症患者进行分析。结果 (1)10例病例均为散发，无1例有家族史；(2)发病年龄跨度较大，最小25岁，最大73岁；(3)临床表现主要为锥体外系症状、癫痢、进行性痴呆等，亦可无临床表现，血清钙、磷均正常；(4)头颅CT主要表现为对称性双侧基底节钙化，MRI诊断阳性率不高。结论 头颅CT检查对本病诊断有重要意义，尤其对无症状者更有意义。     

外囊出血致镜像书写1例

患者,男,46岁,工人。因头痛、呕吐伴右侧肢体活动不能1天于1998年12月3日入院。于12月2日下午骑车返家途中突然感剧烈头痛,随即出现不能言语,右侧肢体活动不能,昏睡,喷射性呕吐4次。当时测血压18.0/10.5kPa,当地医院头颅CT示左侧外囊出血,出血范围4.5×6.0×4.5cm大小,给予甘露醇脱水治疗,病情未见好转。既往有高血压病史14年。查体:嗜睡状态,运动性失语,右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,右上肢肌力0级,右下肢肌力级,右侧腱反射减弱,右侧巴宾斯基征阳性,夏道克氏征阳性。书写检查示左手呈镜像书写。讨　论　镜像书写指的是当左手写字时出现左右逆…     

巨大蝶骨嵴脑膜瘤致慢性扣带回疝及颞叶钩回疝一例

患者男性,39岁。于8个月前无明显诱因出现四肢抽搐,每次约1-2min。检查:双眼外展稍受限,无眼震。左侧肢体肌力稍减弱,左侧肌张力正常,深浅感觉正常,行走欠稳。头颅CT及MRI示右侧蝶骨嵴脑膜瘤,大小约6·0cm×6·0cm×7·0cm,周围水肿,可见右侧扣带回疝及右侧颞叶钩回疝表现。右侧颈内外动脉脑血管造影示右额颞区团块状肿瘤染色,眼动脉及脑膜中动脉分支增粗,供应额颞区团块状肿瘤染色。超选择插管至脑膜中动脉分支肿瘤动脉,用丝线栓塞后造影示肿瘤动脉闭塞,肿瘤染色消失。手术:经右侧改良翼点入路,分块全切肿瘤,大小约6·0cm×6·0cm×7·0c…