小儿原发性中枢神经系统T细胞型恶性淋巴瘤一例报告

患儿,男性,11岁,因行为异常、智能减退8个月于1999年5月26日入院。患儿8个月前无明显诱因出现上课注意力不集中、不完成作业、学习成绩下降,渐发展至过度贪玩、不叫不知回家吃饭、有时在地上捡东西吃、咬手指和铅笔,偶尔出现大小便失禁。病前无发热和腹泻。发病以来无头痛、头晕、意识丧失及四肢抽搐。近期无预防接种史。查体:发育正常,浅表淋巴结未触及,心肺无异常,肝、脾未触及。神经系统检查:语言流利,简化智能量表正常。神经系统检查无阳性体征。查血、尿、便常规和肝、肾功能及血沉均正常。胸片和腹部Ｂ超正常。腰穿脑脊液(ＣＳＦ)压力…     

氟哌啶醇治疗伴脑电图异常小儿多发性抽动症疗效观察

目的观察氟哌啶醇治疗伴脑电图异常小儿多发性抽动症(TS)的疗效。方法将符合《美国精神疾病诊断与统计手册》第5版诊断标准的54例小儿TS根据脑电图(EEG)结果分为EEG异常TS组和EEG正常TS组,两组患儿均给予氟哌啶醇治疗,应用《耶鲁综合抽动严重程度量表》于治疗前及治疗4周后、16周后评价其疗效。结果两组患儿在治疗前、治疗4周后、治疗16周后总运动抽动评分和总发声抽动评分总体比较,差异均有统计学意义(F=144. 60,P 0. 05; F=202. 08,P 0. 05)。两组患儿在治疗前总运动抽动评分和总发声抽动评分比较,差异均无统计学意义(P0. 05);两组患儿在治疗4周后脑电图异常TS组总运动抽动评分和总发声抽动评分比较,显著高于脑电图正常TS组(P 0. 05);两组患儿在治疗16周后总运动抽动评分和总发声抽动评分比较,差异均无统计学意义(P 0. 05)。结论氟哌啶醇治疗伴脑电图异常小儿TS有效,其近期疗效较脑电图正常小儿TS差,远期疗效与脑电图正常小儿TS无显著性差异。     

肾上腺脑白质营养不良1例报告

患儿 ,男 ,5岁 ,因四肢不自主抽动 ,易摔跤 2年来诊。患儿足月顺产。 3岁会走路、说话 ,走路时右腿拖动易摔跤 ,跑跳较同龄儿慢 ,伴四肢不自主抽动 ,症状渐加重。无智能及视力障碍。家族史 :父母非近亲结婚 ,父亲 2 0岁时右上肢亦不自主抽动 ,且面色发黑、智能稍差。查体 :神清 ,体格发育正常 ,头颅及面部器官无畸型 ,全身皮肤色深 ,面部尤重 ,血压6 0 / 40 mm Hg,肝脾不大。智能正常 ,颅神经正常 ,可见四肢肌阵挛 ,双下肢肌力 4级 ,双上肢肌力正常 ,四肢肌张力正常 ,共济无异常 ,深浅感觉无异常 ,双侧跟、膝腱反射亢进 ,右Babinski's( +) …     

Isaacs综合征5例报道

Isaacs综合征是一种少见的自发性连续性肌肉颤动.现将我院近期收治的5例报道如下. 1临床资料5例患者男3例,女2例,年龄28～47岁,平均年龄38.6岁,病程2～24个月,平均10.4个月.3例以四肢肌肉抽动、疼痛为主诉,2例以双下肢肌肉抽动、疼痛为主诉.5例均有易出汗,休息后肌痛不适可缓解的特点,均无家族史,1例伴有肾病综合征.神经系统检查:颅神经无异常,受累肢体肌力3～5级,肌张力增高,呈板样强直者1例,余轻度增高或正常;腱反射消失者1例,减弱者3例,正常者1例,无病理征,四肢无感觉障碍.肌肉抽动波及全身者1例,波及四肢者4例.     

神经性肌强直1例报告

潘××,女,17岁,因双下肢肌肉颤搐,活动后腓肠肌痉挛一年而入院。病人于一年前发现双小腿肌肉持续性抽搐,睡眠不消失,无疼痛及感觉异常。四个月后跑步突然双腿腓肠肌痉挛,疼痛难忍,伴全身大汗,约3分钟左右缓解.入院前一个月,大腿肌肉也出现抽搐,每当快步行走或上下楼梯后即出现腓肠肌痉挛发作。否认慢性腹泻及风湿病史,月经正常,无家族史。查体:内科无异常发现,颅神经正常,无深浅感觉障碍,四肢肌力、肌张力、肌容积及共济运动均正常,无“肌丘”现象,全身肌肉无压痛,可见双下肢肌肉颤搐,腓肠肌尤为明显,做上下楼运动后,双侧腓肠肌立发生痉挛,病人表情痛苦、大汗,约2分钟后缓解。腹壁反射、四肢腱反射正常,病理征(-),植物神经无异常。辅助检查:肌电图表现右腓肠肌松弛时可见束颤,运动后出现痉挛,立即插入电极针,未发现电静息,各种波不重复,持续约     

家族性多发性抽动综合征2例报告

多发性抽动综合征患者的家庭中其他成员同样出现不自主多发性抽动或/及爆破状不自主发声称为家族性多发性抽动综合征。国内报告本综合征患者中仅1例溯及可疑家族史。我们遇见同一家族中同胞兄妹二人先后发病,并发现其父亦患本病。报告如下: 例1 程×,男,12岁,学生。患儿以缓慢进行性不自主四肢多动,伴挤眉弄眼4年于1981年8月17日入院。4年前老师发现患儿于上课时常出现急速而短促地挤眉弄眼,(口努)嘴,扭颈等不自主无节律动作。上述抽动日益频繁,尤以精神紧张或激动生气时更著,时常于行走中,突然双手紧按腹部,双腿紧夹或蹬足跳跃而起,自己不能控制。近年喉部常干咳样“嘿嘿”作声。入睡后上述症状均消失。患儿足月顺     

Tolosa-Hunt氏综合征2例报告

Tolosa-Hunt 氏综合征,又称疼痛性眼肌麻痹。国内仅见高氏等报告8例(中华眼科杂志15:49,1979)。现将我院收治的2例报告如下。例1 女,40岁,农民。因复视、左眼睑下垂9天入院。病前2天有左额部及眼球后钝痛,随后出现复视,眼睑下垂,且眼球后疼痛加剧。发病以来时有恶心呕吐。否认高血压、糖尿病史,既往无类似病史。检查:一般内科检查正常。神经系统检查:左动眼神经不全麻痹;左滑车神经麻痹,余无异常。血糖、脑脊液均正常。头颅 X 片及左侧颈动脉造影无异常发现。诊断 Tolos-aHunt 氏综合征。给予激素、抗菌素及维生素类药物治疗,住院15天痊愈出院。例2 女,34岁,农民。因左眼睁不开8天入院。病前 10余天曾有左颞侧持续性钝痛,低热,时有恶心、呕吐。入院前8天头痛减轻但出现视物成双、左眼睑下垂。既往无类似发作史。一般内科检查正常。神经系统检查:左动眼神经不全麻痹,左瞳孔<右侧,余神统系统无异常。血糖、蛋白电泳、脑脊液均正常。头颅 X 片及左侧颈动脉造影无异常发现。诊断 Tolosa-Hunt 氏综合征,给予激素、抗菌素及维生素 B 族治疗。住院1月,除左侧瞳孔仍小于右侧外余正常出院。     

糖尿病伴发远端肌萎缩和周围神经病2例

例1：胡某某，男性，70岁，石家庄市人。主因四肢远端麻木无力和两手肌肉萎缩1个月就诊。之前无糖尿病史。检查：颅神经无异常。两手握力弱，大小鱼际朋和骨间肌萎缩，两足肌肉正常。”双侧腕关节以下及双膝关节以下痛觉减退，双侧膝反射及跟腱反射未引出。空腹血糖和尿糖正常，糖耐量试验异常。例2：赵某某，男性，65岁，河北省赵县人，主因进行性四肢远端麻木、无力和两手肌肉萎缩半年余就诊，之前无糖尿病史。检查：颅神经阴性。两手握力明显减退，大小鱼际肌和骨间肌明显萎缩，足部肌肉正活。两时关节及双膝关节以下病觉减退，双下肢腱…     

成人多发性抽动症二例报告

多发性抽动症是好发于青少年的一种疾病，少见于成人。我们见到二例成人病例，报告如下。例１为男性，６１岁。２天前生气后突然出现不自主四肢抽动，以双上肢为主，伴有不自主眨眼、歪嘴、耸肩动作，无规律性，呈连续性，紧张时加剧，安静及转移注意力时减轻，睡眠后消失。既往高血压病史４年。病前性格急躁、易怒。家族史阴性。查体：Ｂｐ２５／１４ｋＰａ（１ｋＰａ＝７５ｍｍＨｇ）；神志清，言语欠流利，智能正常，情绪紧张、焦虑，面部及四肢可见不自主多发性抽动，无规律性。心电图示慢性冠状动脉供血不足；脑电图轻度异常；脑ＣＴ…     

干燥综合征伴发的脑血管炎1例报告

患者,女,30岁,因发作性意识丧失3个月于2003年12月入院。患者3个月内共有3次无诱因的意识丧失,发作前无头晕、心悸、眼前发黑和肢体抽动,发作时间3～5min,肢体抽动轻微,但非强直阵挛样,一次有舌咬伤。均无大小便失禁,发作后有头昏1h左右。发作期间偶有头晕和头痛,无耳鸣。无自发性流产病史。病前1.5年生育后感轻微记忆力减退,睡眠