IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎:一例报告并文献复习

目的 探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点.方法 回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献.结果 男性患者,55岁.以癫痫发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐.MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化.大体标本观察硬脑...     

立体定向活检术在肥厚性硬脑膜炎诊断中的应用(附11例报告及文献复习)

目的分析肥厚性硬脑膜炎的临床特点,探讨立体定向活检术在肥厚性硬脑膜炎诊断中的价值。方法收集2015年1月至2019年12月解放军总医院第六医学中心神经外科收治的11例肥厚性硬脑膜炎患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室、影像学及病理检查资料进行回顾性分析。结果 11例患者中,女性6例、男性5例,发病年龄为31～66(47.2±9.2)岁。主要临床表现:头痛10例、视力下降7例、眼球运动障碍3例、听力下降3例、癫1例、肢体活动不利1例和声音嘶哑1例。头颅MRI检查均可见不同程度硬脑膜强化,部分病例累及软脑膜。9例行开颅硬脑膜病变切除或活检术,2例行立体定向活检手术。2例病理检查符合IgG4相关性硬脑膜炎表现。结论肥厚性硬脑膜炎临床表现以头痛伴或不伴脑神经麻痹为主要症状,MRI为主要检查手段,活检手术对明确诊断有重要意义。     

IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎：一例报告并文献复习

目的探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点。方法回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献。结果男性患者,55岁。以癫痫发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐。MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化。大体标本观察硬脑膜明显增厚,质地坚硬;光学显微镜下可见硬脑膜异常增厚,纤维结缔组织增生及大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,伴少量嗜酸性粒细胞。免疫组织化学染色大量淋巴细胞表达IgG,部分表达IgG4。糖皮质激素和免疫抑制药治疗有效。结论特发性肥厚性硬脑膜炎是一类病因不明的硬脑膜纤维性炎性病变,部分患者可能是IgG4相关硬化性疾病谱中的一员。     

肥厚性硬脑膜炎的临床表现及影像学特征

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现及影像学特征。方法通过4例肥厚性硬脑膜炎的病例报告及相关文献资料的临床表现及影像学特征来进行总结和讨论。结果肥厚性硬脑膜炎主要表现为头痛、脑神经麻痹,MRI表现为硬脑膜增厚呈线条状或斑块状,增强扫描后肥厚的硬脑膜强化。结论肥厚性硬脑膜炎可表现为多种临床过程,MRI表现较具特征性,结合临床表现有利于肥厚性硬脑膜炎的早期诊断。     

肥厚性硬脑膜炎1例报道及讨论

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学、病理学特征及治疗。方法分析1例此病患者的临床资料。结果本例患者临床表现为慢性头痛、多颅神经麻痹等;头部MRI示局部硬脑膜异常强化灶;脑膜病理检查显示炎症改变,有多量浆细胞浸润,纤维组织增生。皮质类固醇激素治疗后疗效显著。结论肥厚性硬脑膜炎多以慢性头痛和多颅神经受累为主要临床表现;MRI可见特征性的硬脑膜强化改变;病理学检查是确诊的主要依据。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征(附1例报告)

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎患者的临床、影像学及病理学特征.方法 回顾性分析1例此病患者的临床资料.结果 本例患者临床表现为头痛、双眼视力下降、眼球运动障碍、面神经瘫痪及声音嘶哑等;头部MRI示硬脑膜异常强化灶,以大脑镰、小脑幕等处为主;硬脑膜病理检查可见有慢性炎症改变,有多量浆细胞浸润,纤维组织浸润、增生、玻璃样变性,肉芽肿形成.皮质类固醇激素治疗后疗效显著.结论 肥厚性硬脑膜炎以头痛和多脑神经受累为主要临床表现;MRI可见特征性的硬脑膜强化改变;病理学检查有硬脑膜慢性炎症改变,是确诊的主要依据.     

硬脑膜磁共振强化的临床分析

目的分析MRI提示硬脑膜强化的常见病因,以便为此类疾病的诊断提供帮助。方法对20例MRI增强扫描示硬脑膜强化患者的病史、体征及辅助检查结果等临床资料进行综合分析。结果20例MRI增强扫描示硬脑膜强化患者中脑膜癌病(MC)9例、肥厚性硬脑膜炎(HP)6例、低颅压综合征(SIH)5例。结论硬脑膜强化可见于中枢神经系统多种疾病,在临床工作中应综合全面分析患者病例资料以明确诊断。     

特发性肥厚性硬脑膜炎临床、实验室检查及影像学特点分析

目的分析6例特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)患者的临床特点及辅助检查特征。以提高对特发性肥厚性硬脑膜炎的认识。方法回顾性分析并总结2014年1月至2017年11月在河南省人民医院神经内科就诊的6例临床诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)患者的临床、实验室检查结果及影像学特点。结果 6例患者主要临床表现为头痛、颅神经受累、癫痫、精神行为异常和共济失调。实验室检查血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)及脑脊液细胞和蛋白等炎性指标增高。磁共振影像表现为对称或不对称的硬脑膜T1加权等和(或)低信号,T2加权低信号,增强有强化。所有患者均给予激素冲击治疗,预后良好。结论 IHP以头痛及颅神经受累为主要表现,实验室检查炎性指标的升高及影像学硬脑膜增厚强化均有助于临床医师诊断及识别本病。     

肥厚性硬膜炎诊断初探

目的:探讨肥厚性硬膜炎诊断。提高对本病的认识。方法:回顾性分析2例病人结合文献讨论肥厚性硬脑膜炎的病因、机制、临床表现、影像学特点及诊断与鉴别诊断。结果:肥厚性硬膜炎是中枢神经系统一种少见的硬膜弥漫性炎症致其组织肥厚的疾病。病因分为特发性和继发性。临床表现慢性头痛、周围性多颅神经损害等,CT示硬脑膜高密度影,MRI平扫显示硬脑膜长T1短T2信号,增强扫描呈异常强化。诊断需要与其他慢性脑膜炎鉴别。结论:具有病因不明和缓慢病程的局灶和全脑功能障碍的症状,MRI的增强利于肥厚性硬膜炎的早期诊断。     

肥厚性硬脑膜炎12例临床表现和影像特征

目的　研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophiccranialpachymeningitis, HCP)的临床表现和磁共振成像(MRI)特征。方法　对12例肥厚性硬脑膜炎患者的临床和MRI资料进行回顾性分析。结果　多呈慢性起病,临床上以头痛(11例)和脑神经麻痹(9例)为主要表现,其中外展神经受损者7例,三叉神经4例,视神经、动眼神经、滑车神经、面神经各2例。MRI示受累硬脑膜最多见于鞍旁海绵窦区(7例),小脑幕(6例)次之,中颅窝底、大脑凸面各4例,累及大脑镰3例。同一病例可累及多个部位(弥漫型),本组弥漫型7例,局限型5例。增厚的硬脑膜厚度为0. 5 ~2. 0cm,形状多呈条带状或斑块状; T1WI呈与脑灰质相等或略低信号,T2WI呈低信号, 4例靠近脑实质面的硬膜呈明显高信号;增强后增厚的硬脑膜明显强化。5例伴邻近脑实质长T1 长T2 异常信号灶。复查时,病情改善者硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻,伴发的脑内异常信号影缩小或消失。结论　肥厚性硬脑膜炎的MRI表现较具特征性,结合临床资料可以做出较明确诊断。     

核磁共振表现为硬脑膜强化的同像异病

目的探讨核磁共振以硬脑膜强化为影像学特点的疾病的临床表现与诊断,以提高对以核磁共振硬脑膜强化为特征的相关疾病的认识。方法回顾性分析2017年2月至2019年10月就诊于我院的以核磁共振表现为硬脑膜强化的5例患者的临床资料与辅助检查结果,分析不同硬脑膜强化疾病的特点。结果 5例患者核磁共振表现极其相似,均表现为硬脑膜强化,但临床诊断各不相同:1例为特发性肥厚性硬脑膜炎; 1例为Ig G4相关性肥厚性硬脑膜炎; 1例为低颅压综合征; 1例为脑静脉窦血栓; 1例为脑膜瘤。结论核磁共振表现为硬脑膜强化的同像异病复杂多样,治疗方法及预后不同,应结合病史及其他辅助检查仔细鉴别以明确诊断,避免误诊。     

特发性肥厚性硬脑膜炎的临床和影像学特征

目的 通过对6例特发性肥厚性硬脑膜炎临床资料的分析及文献回顾,总结该病的诊断及治疗方法,以期降低其误诊误治率. 方法 结合文献对2005至2006年我科收治的6例该病患者的临床特点、影像学表现及随访结果进行分析. 结果 特发性肥厚性硬脑膜炎均存在不同程度的免疫功能异常.头痛几乎是首发、必发的症状,大多为隐匿起病,反复发生或迁延不愈.患者可出现神经系统受损的各种表现.本病的头颅MRI可见小脑幕和(或)大脑镰等处的硬脑膜局部或弥漫性增厚,增强扫描可见强化.皮质类固醇治疗有效. 结论 特发性肥厚性硬脑膜炎可能是一种自身免疫性疾病.本病临床表现多样,应注意与其它疾病鉴别.应重视头颅MRI的诊断意义.     

特发性肥厚性硬脑膜炎12例临床分析

目的总结特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现和实验室特点,并探讨特发性肥厚性硬脑膜炎与自身免疫反应的相关性。方法回顾分析12例特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、实验室检查、MRI检查和治疗经过,与18例颅内静脉窦血栓形成患者的实验室治疗进行比较。结果 12例患者临床主要表现为头痛、脑神经损害症状和小脑症状;血清学指标,2例(2/12)于正常值范围,4例(4/12)血常规白细胞计数升高,7例(7/12)血清C-反应蛋白、红细胞沉降率和血清淀粉样蛋白A (serum amyloid A,SAA)水平升高,2例(2/12)类风湿因子水平升高,1例(1/12)抗DNA-组蛋白复合物抗体,1例(1/12)抗核抗体阳性、1例(1/12)可疑阳性,1例抗心磷脂抗体(anti-cardiolipin antibody,ACA)可疑阳性,1例[1/12髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)]阳性;脑脊液指标,6例(6/12)压力升高; 4例(4/12)白细胞数升高,10例蛋白定量增高,2例蛋白定量正常,8例(8/12) Pandy试验阳性,1例(1/12)可疑阳性,11例(11/12) IgA升高、11例(11/12) IgM升高、8例(8/12) IgG升高。特发性肥厚性硬脑膜炎患者仅脑脊液蛋白定量(t=4. 78,P=0. 00)以及IgA(t=5. 12,P=0. 00)、IgM(t=2. 16,P=0. 04)和IgG(t=4. 29,P=0. 00)水平高于颅内静脉窦血栓形成患者; Pearson相关分析显示,特发性肥厚性硬脑膜炎患者脑脊液蛋白定量与脑脊液IgA(r=0. 690,P=0. 01)和IgG(r=0. 702,P=0. 01)水平均呈正相关,而与IgM(r=0. 483,P=0. 11)不相关。激素和免疫抑制剂治疗有效。结论特发性肥厚性硬脑膜炎可能系自身免疫反应所致,免疫球蛋白水平升高考虑以鞘内合成和炎症反应为主要原因。     

肥厚性硬脑膜炎16例临床分析

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎的临床和影像学特点.方法 对16例肥厚性硬脑膜炎患者的病因、临床表现、核磁共振(M RI)及治疗进行回顾性分析.结果 肥厚性硬脑膜炎可继发于感染性疾病或与自身免疫性疾病并存,临床表现以头痛最常见(100％),磁共振成像可见硬脑膜局部或弥漫性肥厚,T1WI呈等或略低信号,T2WI呈明显低信号,增强扫描可见明显强化.结论 肥厚性硬脑膜炎病因复杂,临床表现以头痛和脑神经麻痹为主要症状,磁共振检查结果是临床诊断的重要依据.     

肥厚性硬脑膜炎1例报道及文献复习

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征及治疗。方法报道本院1例患者的临床资料并复习相关文献。结果本例患者表现为多组颅神经麻痹,头部MRI示局部硬脑膜异常增生并强化,激素治疗后好转,激素减量后病情再次复发,加用硫唑嘌呤后病情得以控制。结论肥厚性硬脑膜炎以慢性头痛、多组颅神经麻痹及小脑性共济失调为主要临床表现;头颅MRI可见特征性的硬脑膜肥厚并强化改变;激素治疗的基础上加免疫抑制剂可防止病情复发。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)患者的临床、影像学及病理学特征.方法 对本院1例HCP患者的临床资料及文献报道的77例HCP患者的资料进行回顾性分析.结果 78例HCP患者临床表现均可见慢性头痛,多组脑神经损害;其次为精神异常(10.3%),共济失调(9.0%),癫疒间发作(6.4%),偶见偏瘫及闭经泌乳;74例(94.9%)患者以头痛为首发症状,早期易被误诊为蛛网膜下腔出血、低颅压性头痛及静脉窦血栓形成等.MRI可见大脑镰和(或)小脑幕等处硬脑膜局部或弥漫性肥厚,增强扫描可见强化;病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,伴炎性细胞浸润;皮质类固醇治疗有效.结论 HCP以头痛及多组脑神经受损为主,临床表现多样,影像学可见大脑镰和小脑幕等处硬脑膜肥厚,MRI检查对诊断有重要意义.     

经病理确诊的特发性肥厚性硬脑膜炎1例报道并文献复习

目的 探讨特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征、诊断及治疗。方法 报道本院1例经病理确诊的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床资料并复习相关文献。结果 本例患者表现为慢性反复头痛,头颅磁共振增强扫描示左侧小脑幕异常增生并强化,病理活检提示大量慢性炎症细胞浸润,经过激素冲击治疗头痛缓解,后续小剂量激素联合免疫抑制剂甲氨蝶呤口服,临床预后良好。结论 特发性肥厚性硬脑膜炎病因复杂,多以慢性头痛、多组脑神经麻痹及小脑性共济失调为主要临床表现; 头颅MRI可见特征性硬脑膜肥厚及强化表现; 临床需与多种颅内疾病相鉴别,病理活检可确诊; 激素治疗基础上联合免疫抑制剂可防止病情复发。     

IgG4相关硬脑膜炎1例并文献复习

目的探讨IgG4相关硬脑膜炎的临床、影像学、病理学特点、诊断及治疗方法。方法回顾分析l例IgG4相关硬脑膜炎病人的临床资料,并复习相关文献。病人表现为头痛半年、复视7d,查体:右侧展神经功能障碍,MRI示右侧枕部脑膜病变,显微镜下行开颅手术。结果病变全切除。病理:IgG4相关硬脑膜炎合并化脓性肉芽肿。皮质类固醇激素及抗生素治疗后疗效好,症状消失。半年后复查,强化MRI:病变无复发。随访1年,恢复正常。结论 IgG4相关硬脑膜炎是一种IgG4相关性疾病,需通过病理组织学检查及相关的免疫检测指标确诊,应用糖皮质激素治疗,可取得较好疗效。     

肥厚性硬脑膜炎9例的临床表现及影像学特征分析

目的分析肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、影像学特征、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法收集我院2012年2月至2015年7月收治的肥厚性硬脑膜炎患者9例,进行回顾性分析。结果 9例患者均慢性起病,平均病程10.3 m(1 m~3 y),8例以慢性头痛为首发症状,1例以精神异常为首发症状,6例合并脑神经受损。实验室检查示9例非特异性炎性指标升高,6例脑脊液检查压力升高,7例蛋白升高。头部磁共振成像(MRI)以小脑幕、大脑镰等处硬脑膜局限性或弥漫性肥厚为主,T1加权像表现为等信号,T2加权像表现为等信号或低信号,增强明显强化,呈线性或结节性异常强化的特征性表现,治疗后复查可见硬脑膜增厚变薄或消失,强化减轻。9例均经糖皮质激素治疗,6例明显好转,3例无效加用免疫抑制剂后好转。结论肥厚性硬脑膜炎常表现为慢性头痛及脑神经受损,MRI增强可见特征性表现,糖皮质激素治疗可明显缓解症状,难治者可加用免疫抑制剂治疗。     

肥厚性硬脑膜炎1例

肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP）属罕见疾病,以局灶性或弥漫性硬脑膜肥厚为病理学特点,临床主要表现为慢性头痛,常伴有多组脑神经损害、局灶性脑损害。现将我科诊治的1例此类病例报道如下。