吉兰-巴雷综合征患者的神经电生理特点

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的神经电生理特点.方法 对20例吉兰-巴雷综合征患者进行肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)、F波及感觉神经传导速度(SCV)检测,共检测160条运动神经、120条感觉神经及60块肌肉,并对结果进行分析.结果 上、下肢神经远端潜伏期延长占54.4%,MCV减慢占68.8%,F波异常占95.0%,SCV减慢占70.8%,EMG提示神经源性损害占70.0%.结论 GBS为广泛的周围神经损害,存在以脱髓鞘为主伴有轴索变性的神经电生理改变.神经电生理检测对GBS的诊断具有极为重要的诊断价值.     

吉兰-巴雷综合征早期电生理研究

1　资料和方法　收集1 997-0 1—2 0 0 2 -1 0作者医院神经内科住院和门诊吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者3 2例,均符合诊断标准。其中男2 5例、女7例,年龄1 5～62岁,平均年龄3 6.5岁,将病程短于7d的GBS患者纳入此观察。首发症状为双下肢无力和足底感觉异常,随病程发展均出现四肢无力。脑神经受累8例,排尿费力5例与小便潴留1例,呼吸肌麻痹3例。应用丹麦产Keypoint肌电诱发电位仪对患者进行部分运动神经及感觉神经传导速度、F波及H-反射测定。作者实验室正常值以正常人的运动神经传导速度(MCV)、F波潜伏期、感觉传导…     

吉兰-巴雷综合征患者神经电生理与临床特点分析

目的 分析吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床及神经电生理特点,探讨神经电生理评分与临床资料的相关性,为GBS患者的治疗和预后评估提供参考。方法 回顾性分析南京脑科医院2018年11月至2020年12月诊断为GBS的住院患者49例的资料,分析其神经电生理评分与临床资料的相关性。结果 49例GBS患者中感觉纤维受累46例,运动纤维受累40例,F波受累30例,自主神经系统受累42例,轴索受累46例,髓鞘受累44例,多神经(4条或4条以上)未引出肯定波形17例。神经电生理评分低分者22例,高分者27例。39例患者行血神经节苷脂抗体检测,阳性者25例,其中单种抗体阳性者13例,多种抗体阳性者12例;神经电生理评分低分组与高分组2组患者在峰值hughes评分、随访hughes评分及缓解程度方面比较差异有统计学意义(P=0.032、P=0.045及P=0.026);单种抗体阳性及多抗体阳性两组患者在神经电生理评分方面比较差异有统计学意义(P=0.024),而在性别、年龄、运动症状、感觉症状、颅神经症状、脑脊液蛋白定量、神经电生理评分、治疗方案选择、峰值及随访hughes评分以及预后方面差异无统计学...     

吉兰-巴雷综合征48例临床分析

回顾分析48例吉兰-巴雷综合征患者的临床表现、实验室和神经电生理学特点、治疗及预后。临床以肢体无力、麻木为首发症状者占81.25%(39/48),尤以双下肢显著;四肢腱反射减弱或消失者占93.75%(45/48)。38例患者脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。42例患者神经电生理学显示,F波传导速度减慢或未引出、运动和感觉神经传导速度减慢、复合肌肉动作电位波幅下降。43例患者静脉注射免疫球蛋白,97.67%(42/43)肌力较前好转。亦有少数患者出现不典型临床症状与体征,如单侧面部痛觉减退、病理征阳性等。临床医师应结合临床表现、实验室和神经电生理学检查等综合判断,早期明确诊断,改善患者预后。     

吉兰-巴雷综合征神经超声研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是1916年由Guillain-Barré等~([1])提出的一组具有高度异质性的急性自身免疫性神经系统疾病。临床特征为急性四肢迟缓性无力、反射减低或消失、症状多在4 w左右达到高峰,可伴有后组脑神经和呼吸肌受累,脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)蛋     

轴索型吉兰-巴雷综合征1例报告

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种由免疫介导,进展迅速,以运动症状为主的脱髓鞘性并可继发轴索改变的多发性神经病.主要损害多数脊神经,其临床表现为急性或亚急性,即在几小时或几天内起病的四肢对称性无力,可导致延髓和呼吸肌麻痹.     

吉兰—巴雷综合征患者的神经肌电图研究

目的：探讨古兰－巴雷综合征（ＧＢＳ）中急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（ＡＩＤＰ）和慢笥炎性脱鞘性神经根神经病（ＣＩＤＰ０的电生理改变特点。方法：对３８例ＧＢＳ患者进行肌电图（ＥＭＧ）、神经电图及Ｆ波检测。测定运动社会传导速度（ＭＣＶ）、感觉神经传导速度（ＳＣＶ）及末端潜伏期（Ｌａｔ）和波幅（Ａｍｐ）,测定Ｆ波最短潜伏期１、出现率。对比ＣＩＤＰ组与患者的电生理改变特点。结果：ＣＩＤＰ与ＡＩＤＰ中     

神经电生理检测在肘管综合征中的应用

目的:探讨神经电生理检测在肘管综合征(CuTS)中的临床应用价值.方法:总结86例(88侧)CuTS患者(患者组)的临床神经电生理资料,并与30例(60侧)正常人(对照组)相关的电生理数据进行分析比较.结果:患者组共有19侧肢体在尺神经运动传导检测时未引出波形,有36侧肢体在尺神经感觉传导检测时未引出波形.尺神经运动传导速度肘上至肘下段为(34.56±6.27) m/s,复合肌肉动作电位潜伏期较对照组延长、波幅降低,感觉神经传导速度为(40.72±6.54)m/s,与对照组比较,差异均有极显著意义(P＜0.01).结论:神经电生理检测为诊断CuTS的可靠手段,可早期确诊及精确定位尺神经受损的部位及损伤程度.为提高其敏感性及定位的准确性,在电生理检查方法上还需进一步探讨.     

H反射和F波在儿童吉兰-巴雷综合征早期诊断中的意义

目的检测早期GBS患儿H反射和F波的异常率。方法对12例1周内行肌电图检查的GBS患儿进行回顾性分析,并对异常参数进行比较。结果 H反射和F波在早期儿童GBS中异常率高。结论 H反射和F波异常不是诊断GBS的标准,但H反射和F波异常率高时应高度考虑为GBS,达到及早治疗、提高预后的目的。     

磁共振神经成像对吉兰-巴雷综合征的诊断价值

目的探讨磁共振神经成像(MRN)对吉兰-巴雷综合征(GBS)的诊断价值。方法对临床诊断为GBS(28例)患者行腰丛神经MRN检查。测量右侧L4神经干及股神经肌肉信号比,检测患者的脑脊液蛋白-细胞值,分析脑脊液蛋白值与NMSR的相关性。结果 GBS患者脑脊液蛋白及神经干、股神经的NMSR相关检验均呈正相关(rs=0.767、0.667,P<0.001)。结论 GBS脑脊液蛋白的改变会引起神经干、股神经NMSR的改变,MRN可作为GBS的诊断的重要手段。     

吉兰-巴雷综合征发病机制研究进展

吉兰-巴雷综合征是临床常见的急性炎性周围神经病,在我国发病率较高。主要分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病及Miller Fisher综合征等亚型。近年对吉兰-巴雷综合征主要亚型的发病机制已有更深入的研究。     

Guillain-Barré综合征患者电生理分型分析

目的探讨Guillain-Barré综合征（GBS）的电生理学分型及各型间的差异。方法根据电生理检测结果对54例GBS患者作电生理分型,并对各型的临床表现和脑脊液检验结果进行比较分析。结果54例患者中;行电生理检查的有42例,其中脱髓鞘型占19例（45．24％）,轴索型11例（26．19％）,不明确型5例（11．90％）,正常型7例（16．67％）,失神经电位型0例。大部分脱髓鞘型GBS患者多半伴有不同程度的轴索损害。脱髓鞘型与轴索型之间脑脊液蛋白含量及脑脊液异常率之间有明显差异（P均〈0．05）;在前驱感染及F波异常率之间没有差异（P均〉0．05）。结论电生理检查对GBS具有快捷、经济、安全和微创等优点,但目前尚无统一的分型,其对GBS的诊断具有重要的意义。     

低钠血症与吉兰-巴雷综合征预后的相关性

目的 探讨低钠血症是否为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr6 syndrome,GBS)患者预后不良的重要因素.方法 以GBS急性期患者作为研究对象,以病情高峰期英国医学研究理事会制定的肌力测定法总分作为GBS患者病情等级评估的标准,将患者划分为轻、中、重型.GBS高峰期血清钠值＜ 135 mmol/L作为低钠血症的诊断标准.回顾性分析GBS患者低钠血症的患病率、危险因素及对GBS预后的影响.结果 455例GBS患者满足入组标准纳入本研究.其中轻、中及重型患者分别为178、100和177例.98例(21.5％) GBS患者发生了低钠血症.其中,重型GBS患者低钠血症的患病率为36.2％(64例),明显高于轻(11.8％,21例)、中型(13.0％,13例)患者(x2=28.921,17.074;均P＜0.01).多因素Logistic回归分析显示:年龄＞50岁(OR=2.013,95％ CI1.155～3.508,P=0.014)、面神经受累(OR =2.493,95％ CI l.423 ～4.369,P=0.001)及机械通气(OR=12.871,95％ CI5.484～30.207,P=0.001)是GBS患者低钠血症发病风险增加的重要相关因素.而低钠血症(OR=12.770,95％CI3.419 ～47.701,P=0.001)与延髓性麻痹(OR=3.391,95％CI1.182 ～ 9.733,P=0.023)是GBS患者急性期死亡的危险因素.结论 低钠血症作为GBS患者预后不良的重要相关因素,更容易发生于高龄、合并面神经及呼吸肌麻痹的GBS患者.     

H反射对糖尿病神经根病的诊断作用

目的 探讨糖尿病神经根病变的存在及H反射对糖尿病神经根病的诊断作用。方法 应用经典的H反射和周围神经传导检测方法对正常对照组30例及糖尿病组42例进行对比研究。结果 糖尿病组神经传导速度较正常组减慢，异常率为66，7％，感觉神经传导速度异常率高于运动神经传导速度。H反射的异常率为85，7％。结论 H反射较常规周围神经传导速度检测具有更高的诊断敏感性，与远端神经病变相比较糖尿病近段神经病具有相当高的患病频率。     

Guillain-Barré综合征患者临床及脑脊液细胞学特点

目的探讨Guillain-Barré综合征(GBS)患者临床及CSF细胞学特点。方法回顾性分析37例GBS患者的临床资料。结果本组患者急性起病33例,亚急性起病4例。临床表现为四肢无力18例(48.6%),双下肢无力16例(43.2%),四肢麻木21例(56.8%),双侧面神经麻痹12例(32.4%),其他颅神经损害5例(13.5%),呼吸肌麻痹3例(8.1%),全自主神经功能障碍及Fisher综合征各1例(5.4%);变异型GBS 6例(16.2%)。腰穿CSF检查示4例(10.8%)患者压力高,11例(29.7%)细胞计数升高,29例(78.4%)蛋白升高,7例(18.9%)免疫球蛋白升高。34例(91.9%)CSF细胞学检查异常,22例(64.7%)患者表现为激活的淋巴细胞反应,12例(35.3%)以激活的单核细胞反应为主。感觉或运动神经传导异常25例(67.6%),F波或H反射异常33例(89.2%)。32例患者给予丙种球蛋白或血浆置换治疗,5例给予糖皮质激素治疗,均有效。结论 GBS多数表现为四肢对称性麻木、无力,部分为变异型。F波、H反射电生理检查早期异常率高。CSF细胞学检查早期以淋巴细胞反应为主,后期以单核细胞反应为主。     

重症吉兰-巴雷综合征的预测因素分析

目的分析轻症与重症吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者临床及神经电生理检查特点,筛选出重症患者的预测因素。方法回顾性分析2006年1月至2015年11月在本院住院治疗的GBS患者101例。根据疾病高峰期Hughes评分划分为轻症组(0~2分)和重症组(3~6分)。分别统计两组患者发病年龄、性别、前驱感染史、首发症状、是否有延髓功能障碍、是否累及颅神经和自主神经、有无轴索损害等指标,分析两组之间差异,并筛选出重症患者的预测因素。结果以非感觉异常为首发症状(P0.001)、有延髓功能障碍(P0.001)、颅神经受累(P=0.025)、自主神经系统受累(P=0.018)、运动系统受累(P=0.004)以及轴索损害(P0.001)的患者容易发展为重型患者。多因素Logistic回归分析发现轴索损害(P=0.008,OR=4.632)、延髓受累(P=0.010,OR=10.420)、颅神经受累(P=0.047,OR=0.076)是发展为重型的独立危险因素。结论轴索损害、延髓受累和颅神经受累可能是GBS患者发展至重型的有意义的预测因素。     

Miller-Fisher综合征临床特点及亚型诊断(附27例报告)

目的分析Miller-Fisher综合征(MFS)的临床特点,并对其进行亚型诊断,以加深对其认识,提高诊治水平。方法回顾性分析27例诊断为MFS患者的发病诱因、临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料,并依据2014年GBS分类专家组制定的Guillain-Barré综合征(GBS)和MFS的新分类和诊断标准进行亚型诊断。所有患者接受脑脊液、肌电图及血清抗GQ-1b抗体检测。结果27例患者平均患病年龄为(41.0±22.6)岁,14例患者有前驱感染史,主要临床表现为复视、步态不稳,主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等。18例患者出现蛋白细胞分离现象;17例患者血清抗GQ-1b抗体阳性;26例患者出现不同程度的神经根及周围神经受损表现。亚型诊断:典型MFS患者19例,MFS与GBS重叠型(MFS/GBS)5例,急性眼睑下垂(AP)1例,急性瞳孔散大(AM)1例,急性共济失调性神经病(AAN)1例。除1例患者仅接受营养神经等治疗外,余26例患者分别接受了免疫球蛋白和(或)激素冲击治疗,所有患者出院时症状好转。结论 MFS的诊断需要结合患者临床表现、脑脊液检查、神经电生理检查和血清抗GQ-1b抗体等,患者予以免疫球蛋白和(或)激素冲击治疗预后良好。     

Lambert-Eaton肌无力综合征45例临床及电生理回顾性分析

目的 通过对我院Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)患者的回顾性分析,分析此病的临床表现和伴发的神经电生理异常.方法 总结1993-2008年我院诊断的45例LEMS患者的一般情况、神经系统临床表现和体征、伴发的内科和全身疾病的情况.所有患者均进行神经电生理检测,包括神经传导速度(NCV)和重复神经电刺激(RNS).部分患者行针极肌电图和皮肤交感反射(SSR)检查.结果 (1)患者出现神经系统症状的平均年龄为(51.2±6.8)岁.最常见临床表现为双下肢无力(35例),其后依次为双上肢无力(10例)、构音障碍(3例)和颈肌无力(2例).神经系统体征中最常见为双下肢或上肢轻度力弱(40例),双下肢腱反射或跟反射减低或消失(38例)以及口干或便秘等自主神经症状(30例).(2)神经电生理检查:所有患者尺神经高频刺激递增达156% ～636%,其中29例同时出现低频递减.所有患者行NCV检查,感觉神经传导速度(SCV)异常或SCV合并运动神经传导速度异常者19例(42%).30例患者行针极肌电图检查,有异常发现者20例.25例行SSR的患者中发现13例异常.结论 LEMS最常见的临床症状为双下肢无力,其次为自主神经症状.患者除了有重复神经电刺激的异常,还伴有周围神经和肌肉的电生理异常以及自主神经系统的异常,提示临床表现可能混杂有神经或肌肉病变的原因.     

不同类型吉兰-巴雷综合征患者的临床表现及预后

目的:分析不同类型的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床表现及预后。方法:以电生理方法将63例患者分为脱髓鞘型、轴索型和未分类型。比较脱髓鞘型和轴索型患者的临床表现、疾病高峰期及出院时的神经功能残疾评分。结果:轴索型和脱髓鞘型患者疾病高峰期神经功能残疾评分分别为(4.0±1.05)分和(2.8±0.98)分,出院时分别为(2.6±1.84)分和(1.3±0.75)分,两组间评分差异有统计学意义(均P<0.01)。轴索型患者有较高比例的前趋期腹泻和呼吸肌麻痹症状发生,但感觉异常少见。结论:轴索型GBS患者易有前躯期腹泻和呼吸肌麻痹的临床表现,其病情重、预后差。     

吉兰-巴雷综合征患者免疫球蛋白治疗前后T淋巴细胞亚群的变化及其意义

目的 研究吉兰-巴雷综合征(GBS)患者应用静脉大剂量注射免疫球蛋白(IVIG)治疗前后T淋巴细胞亚群的变化,并进一步探讨IVIG治疗GBS的可能机制.方法 选择31例临床确诊的GBS患者,以治疗前后作为自身对照,根据治疗效果评定为效优组和效劣组,应用流式细胞分析仪检测GBS患者外周血中T淋巴细胞亚群相对计数.结果 ①GBS患者急性期治疗后CD8+T细胞(28.77%±11.02%)和CD4+CD29+T细胞百分率(56.71%±12.44%)较治疗前(分别为31.84%±12.35%、62.40%±12.72%)显著降低(t=2.995、3.919,P＜0.05),CD4+/CD8+值和CD4+CD45RA+T细胞百分率较治疗前显著升高(t=2.368、3.860,P＜0.05),但治疗前后CD3+T细胞和CD4+T细胞百分率差异无统计学意义.②效优组CD8+T细胞和CD4+CD29+T细胞百分率较治疗前显著降低(t=2.144、3.343,P＜0.05),CD4+/CD8+值和CD4+CD45RA+T细胞百分率较治疗前显著升高(t=2.159、3.277,P＜0.05),效劣组T淋巴细胞亚群分布在治疗前后未发生明显变化.③在本组资料中,IVIG治疗急性期GBS 2周内的显效率为61.29%(19/31),无死亡病例.结论 急性期GBS患者在IVIG治疗前后发生了不同程度T淋巴细胞亚群分布的改变,为探讨GBS的发病机制及IVIG治疗GBS的机制提供了免疫学基础;IVIG治疗效果好,能够有效抑制病情进展,促进神经功能恢复.