Plasmocytoma of the brain in Kahler's disease (multiple myeloma)

Summary A 77 year old man suffered from an acute form ofKahler's disease. The diagnosis was established after cerebral symptoms developed, at a time when the morphological blood picture was still relatively normal. The patient died seven days after the onset of the disease in a state described as coma paraproteinaemicum byWuhrmann ⁸².On postmortem examination a myeloma of the bone-marrow and of a lung hilus lymph node were found, but apart from this there were no specific alterations of the viscera. Within the right temporal pole of the brain and its leptomeninges a more or less diffusely scattered perivascular reticulo-endotheliosis (plasmocytosis) was present together with a central solid aggregation of reticulo-endothelial cells (plasmocytoma, myeloma). It is suggested that these alterations developed primarily in the brain through proliferation of perivascular reticulum cells, just as in the bone-marrow.

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Zusammenfassung Ein 77 jähriger Mann litt an einer akuten Form der Kahlerschen Krankheit. Die Diagnose wurde nach dem Auftreten cerebraler Symptome gestellt, zu einer Zeit, da das morphologische Blutbild noch relativ normal war. Der Patient starb 7 Tage nach dem Auftreten der Krankheit in einem Zustand, der vonWuhrmann als coma paraproteinaemicum beschrieben wurde.Bei der Autopsie wurden ein Myelom des Knochenmarks und eines Hiluslymphknotens gefunden, sonst keine weiteren spezifischen Veränderungen an den inneren Organen bemerkt. Im rechten Temporalpol des Gehirns und seinen Leptomeningen fand sich eine mehr oder weniger diffuse perivasculäre Reticuloendotheliose (Plasmocytose) sowie eine zentrale geschlossene Anhäufung von reticuloendothelialen Zellen (Plasmocytom, Myelom). Es wird vermutet, daß sich diese Veränderungen primär im Gehirn, ebenso wie im Knochenmark, durch Wucherung perivasculärer Reticulumzellen entwickelten.

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With 5 Figures in the Text     

Zum Problem der sogenannten Simultanagnosie

Zusammenfassung Bei einem Patienten mit einem vorzugsweise lobär verlaufenden hirnatrophischen Prozeß wurden die Störungen der Gesamtauffassung bildlich dargestellter Situationen (Simultanagnosie), die er neben Wortfindungsschwierigkeiten, Paraphasien, Dysgraphie, Dyskalkulie und Merkschwäche bot, einer Analyse unterzogen. Die gestörte Intellektualität der Wahrnehmung zeigte sich als ein Darniederliegen ihrer sinngerichteten Aktivität. Der Patient war nicht in der Lage, Strukturen in eine Wahrnehmungsgegebenheit zu bringen, war unfähig, eine Gestalt aufzubauen. Durch Störungen des Übersehens hatte die Überschaubarkeit des Wahrnehmungsfeldes gelitten. Bei schneller Absättigung des Sinnfindungsbedürfnisses kam es zum sinngemäßen Illusionieren innerhalb kurzschlüssig hergestellter Sinneinheiten. Die durch das Zurücktreten der Gestalt gegenüber der Physiognomie des Gegenstandes gekennzeichneten Zeichnungen des Patienten wurden den raumagnastischen Gestaltungsstörungen zugeordnet. Die Bedeutung der Störungen für das Leben des Patienten erhellen sein Verzicht auf Wahrnehmung und seine Unsicherheit gegenüber einer eindringlicher gewordenen, nicht mehr dahingestellten Welt.     

Hyperkinetic children: Early indicators of potential school failure

Hyperkinetic children are identified as a population-at risk upon admission to kindergarten. The etiology of hyperkinetic behavior is controversial. Organic driveness, hyperkinetic behavior disorder, postencephalitic behavior, brain damage with behavioral and conceptual deficit, Strauss syndrome, have all been used to label essentially similar symptom constellations. Bypassing the area of controversy, a study is reported that demonstrates that children who were identified as hyperkinetic (using behavioral criteria developed in an earlier study) were (1) absent from school more frequently, and (2) did remarkably less well on standardized tests of school readiness than their peers rated nonhyperkinetic. The implications are discussed and suggestions made for the development of intervention programs.An earlier version of this paper was presented at the Annual Meeting of the American Orthopsychiatric Association, March, 1967.     

Die Hamburger Schätzskala für Psychische Störungen nach Herzoperationen (HRPD)

Zusammenfassung An einer Stichprobe von 99 herzoperierten Patienten wurde zur Erfassung, Beschreibung und Klassifikation früh-postoperativer psychischer Störungen aus dem psychopathologischen Befundbogen des AMP/AMDP-Systems eine Kurzform (HRPD) entwickelt. Weitgehend mit Hilfe einer klassischen Itemanalyse wurde eine Auswahl von 36 Symptomen vorgenommen.Eine Faktorenanalyse dieser Kurzform ergab 8 Merkmalsfaktoren bzw. Syndromskalen: Desorientierung, Konzentrations-/Denkstörungen, paranoid-halluzinatorische Symptomatik, Angstsymptomatik, gehemmt-depressive Symptomatik, Hostilität, Kontrollverlust sowie Selbstaufgabe.Clusteranalytisch wurden 6 psychopathologisch verschiedene Patientengruppen gefunden: unauffällig, fast unauffällig, leichte psychoorganische Symptomatik mit Affektstörungen, schwere psychoorganische Symptomatik mit Kontrollverlust, Hostilität mit paranoid-halluzinatorischer und psychoorganischer Symptomatik, sowie delirante Symptomatik.Ein Vergleich der Ergebnisse der HRPD mit Syndrombeschreibungen anderer AMP/AMDP-Untersucher ergab zum Teil gute Übereinstimmungen, zum Ted aber auch deutliche Unterschiede, die am ehesten durch die besondere Situation herzoperierter Patienten bedingt sein dürfte.Vorform in englischer Sprache: HRPD = Hamburg Rating Scale for Psychic Disturbances     

Fluctuating parkinsonism: a pilot study of single afternoon dose of levodopa methyl ester

Thirty-four patients with idiopathic fluctuating Parkinson's disease and early afternoon delayed on or severely resistant off periods, in spite of long-term antiparkinsonian therapy, were studied. The first afternoon levodopa administration was substituted with an equimolar dosage of the liquid formulation levodopa methyl ester (LDME). The major end-points for efficacy were latency to on and duration of on periods. The patients were divided into five subgroups according to their baseline treatment and they were evaluated monthly for 6 months using the Unified Parkinson's Disease Rating Scale. The patients completed weekly self-evaluation using an on-off chart. LDME was well tolerated by all the patients. A statistically significant reduction in latency to on was observed in all patients. The clinical effect of LDME remained stable during the treatment period (repeat measures ANOVA). The more rapid clinical effect of LDME and its stable and predictable antiparkinsonian activity represents a new and useful approach for treating patients with complicated Parkinson's disease.     

Über die sogenannte „zentrale Tonusdifferenz“ mit Nystagmusbereitschaft nach einer Seite

Zusammenfassung An Hand von 71 sowohl otologisch als auch neurologisch-psychiatrisch untersuchten Fällen wird zur Frage der sog. zentralen Tonusdifferenz Stellung genommen.1. In 40% der Beobachtungen waren als Ursache des einseitigen Nystagmusüberwiegens Schäden im Labyrinth bzw. im Bereich des 1. vestibulären Neurons anzunehmen.2. Bei 35% der Untersuchten war sowohl eine periphere als auch zentrale Verursachung möglich. Überwiegend handelt es sich um Patienten mit einem klinischen Halswirbelsäulensyndrom. Der funktionelle Charakter der Störung wird diskutiert.3. In 25% unserer Fälle lagen sicher zentrale Schäden vor, jedoch fand sich mit 2 Ausnahmen kein Anhalt für die Annahme einer Hirnstammläsion als Ursache der Nystagmusbereitschaft nach einer Seite.Therapieversuche werden erwähnt.Der Begriff zentrale Tonusdifferenz wird als mißverständlich abgelehnt und betont, daß dem einseitigen Nystagmusüberwiegen keineswegs ein Hinweischarakter auf eine Hirnstammcontusion zukommt. Die Nystagmusbereitschaft nach einer Seite kann von jedem Abschnitt des vestibulären Systems ausgelöst werden.Teilergebnis eines Forschungsauftrages des Bundesministeriums für Arbeit.     

Somatosensory evoked potentials in patients with thalamic lesions

Summary Somatosensory evoked potentials (SEPs) were recorded in 20 patients with thalamic lesions confirmed by CT (10 with infarction, 10 with haemorrhage). The changes in SEP configuration are discussed in their relationship to clinical symptoms. Four types of SEP abnormality produced by thalamic lesion are distinguished: (1) FF type, (2) N20/P23 dissociation type, (3) N18/N20 false shift type, and (4) reduced early component type. It was shown that clinically similar lesions might produce different SEP patterns.     

Initiation of visual-guided random saccades and remembered saccades in parkinsonian patients with severe motor-fluctuations

Summary We studied the initiation of saccades to visual-guided random time and remembered targets in a group of nine Parkinsonian patients with severe motor fluctuations and in 9 age matched control subjects. In contrast to a marked skeletomotor improvement during the on condition, saccadic latencies for both visual-guided random saccades and remembered saccades were increased in the patients during the on condition compared to the off condition. This result of dissociation between skeletomotor and oculomotor function indicates that common concepts of saccadic initiation in parkinsonian patients do not hold true in patients with severe fluctuations since dopaminergic stimulation seems to increase saccadic latencies in these patients.     

Central core disease: Histochemical and ultrastructural study of muscle biopsies of father and daughter

Summary Two cases of central core disease, father and daughter, of a family with dominant autosomal inheritance, are presented, one with bilateral congenital dislocation of the hip. Muscle biopsy was performed in both cases. Oxidative enzymes evidenced only type I fibers, most of them presenting a central core and not uncommonly more than one. On electron microscopy the cores generally appeared well demarcated from the surrounding fibrils and were characterized by lack of mitochondria and abnormalities of the Z line. Transitional aspects from normal fibers to completely unstructured cores were observed, as well as from well structured and unstructured cores. These findings are discussed in the light of the previous literature and particular attention is paid to the problem of differentiation between central core and multicore disease. The pathogenesis of the muscular alteration is also discussed in relation with the possibility of their neurogenic origin. Eventually, the histochemical and ultrastructural similarities between central cores and target fibers are focused.

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Zusammenfassung Aus einer Familie, in welcher die Erkrankung autosomal dominant vererbt wird, werden Vater und Tochter mit Central Core Disease beschrieben. Bei einem Fall besteht außerdem eine bilaterale congenitale Hüftgelenksluxation. Die in beiden Fällen durchgeführte Muskelbiopsie ergab folgendes: Dargestellt durch den histochemischen Nachweis oxydativer Enzyme fanden sich ausschließlich Typ-I-Fasern, von welchen die meisten ein und nicht selten sogar mehrere Central Core aufwiesen. In der Elektronenmikroskopie erschienen die Cores allgemein gut von den umgebenden Fibrillen abgegrenzt und waren durch das Fehlen von Mitochondrien und Anomalien der Z-Linien charakterisiert. Es wurden Übergänge zwischen normalen Fasern einerseits und vollständig unstrukturierten Cores andererseits beobachtet, wie auch Übergänge von gut strukturierten und unstrukturierten Cores. Die Befunde werden unter Berücksichtigung der einschlägigen Literatur diskutiert. Es wird besonders eingegangen auf das Problem der Unterscheidung zwischen Central Core und Multiple Core und Multiple Core Disease. Die Pathogenese der Muskelveränderung wird im besondern auch im Hinblick auf die mögliche neurogene Verursachung diskutiert. Es wird im weitern auf die histochemischen und ultrastrukturellen Gemeinsamkeiten zwischen Central Cores und Target Fibers eingegangen.

     

Potential role of transforming growth factor-β1 in terminating the immune response in patients with Guillain-Barré syndrome

T-cell activation and proinflammatory cytokines seem to be important in promoting the disease activity in Guillain-Barré syndrome (GBS). Transforming growth factor-1 (TGF-1) is a multifunctional peptide with potent immunosuppressive activity, and can therefore be considered a putative disease-limiting cytokine. We determined levels of soluble TGF-1 in the serum of 12 patients with GBS in serial investigations during the course of the disease, in 12 patients with other non-inflammatory neurological diseases (OND), and in 12 healthy control subjects. Levels of biologically active and total TGF-1 were significantly increased in patients with GBS compared with patients with OND and healthy controls. During the course of GBS, levels of TGF-1 peaked in the plateau phase before onset of recovery. During the recovery phase levels of TGF-1 decreased but still exceeded significantly the levels in patients with OND and healthy controls. The differences were more marked with biologically active than with total TGF-1. The temporal relationship between increased serum levels of TGF-1 and the end of the progressive phase indicates that TGF-1 has a role in terminating the pathological immune response in GBS. These findings suggest that TGF-1 may be important in recovery from GBS.