连枷臂综合征一例报道

<正>临床资料患者男性,58岁,自2008年开始无明显诱因渐起双上肢乏力,为双上肢上举及持物时无力,3年来患者症状呈持续对称性发展,出现双上肢上举不能,手指伸屈无力,双上肢肌肉萎缩伴"肉跳"感。既往有"糖尿病"病史10年,服药控制,血糖控制良好。先后被诊断为"糖尿病周围神经病变"、"颈椎病"、"肯尼迪病"、"副肿瘤综合征"以及"运动神经元病"等,给予复合维生素、改善微循环药物等治疗,症状无好转。近半年来患者     

连枷臂综合征1例报告

连枷臂综合征(FAS)是肌萎缩侧索硬化症(ALS)的一种变异型,临床少见.现报告1例如下. 1 病例 男,60岁.因"渐进性双上肢无力1年"于2012年8月29日入院.患者1年前无明显诱因下出现左上肢无力,1个月后右上肢亦出现无力,呈进行性加重.4个月前出现持物不稳,手的精细动作差,刷牙、洗脸、持筷子受限,同时出现双上肢肉跳感、双上肢肌肉萎缩,偶伴双上肢麻木,无饮水呛咳、吞咽困难等.     

连枷臂综合征1例报告

<正>连枷臂综合征(flail arm syndrome,FAS)是肌萎缩侧索硬化的临床变异类型,主要表现为双上肢近端为主的对称性肌无力和萎缩。男性多发,临床少见。现将1例连枷臂综合征报道如下。1临床资料患者,男,76岁,因"双上肢无力10个月,进行性加重5个月"入院。患者于10个月前无明显诱因出现双上肢无力,表现为站立位时双上肢上抬无力,伴有手抖,平卧位时双上肢可抬起;5个月前双上肢无力进行性加重,持物不稳,日常     

连枷臂综合征1例报道

连枷臂综合征(Flail arm syndrom FAS)是运动神经元病的一种临床亚型,1998年Hu首次报道与命名[1].其临床症状、体征及神经电生理表现符合运动神经病的诊断标准,但其临床症状分布的特殊性及相对良性的进程又不同于经典运动神经元病,国内自2005开始至今仅有十余例左右的报道[2],我们在临床上发现1例,现将其临床及神经电生理特点报道如下.     

连枷臂综合征临床特点分析

连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的一种良性的临床变异型,一般男性多见,起病缓慢,生存期较长,主要临床特征为对称性双上肢近端显著的肌无力、肌萎缩,而双下肢、球部功能受累较轻。神经电生理检查表现为3个以上脊髓节段的广泛神经源性损害。目前缺乏针对连枷臂综合征的药物研究,利鲁唑是唯一批准用于肌萎缩侧索硬化的药物。     

连枷臂综合征3例报告及文献复习

正连枷臂综合征(flail arm syndrome,FAS)是肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的变异型,以对称性双上肢近端肌无力和肌萎缩为主要特征,而双下肢、球部肌肉仅轻微受累,预后较ALS好,生存期也相对较长。由于其进展缓慢,在疾病早期易误诊、漏诊~([1])。现将2015年~2016年我院收治的3例FAS病例进行分析并结合文献总结其临床特点。     

连枷臂综合征临床与病理分析

目的研究连枷臂综合征(FAS)的临床和病理特点。方法回顾性收集整理90例肌萎缩侧索硬化患者的临床资料,从中筛选出FAS患者,并总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及活检骨骼肌病理特点。结果 90例肌萎缩侧索硬化患者中有8例为连枷臂综合征。连枷臂综合征患者主要临床特征为对称性双上肢肌无力和肌萎缩;血肌酸激酶正常或轻中度升高;肌电图显示脊髓4个节段中3个或以上支配区出现纤颤、正相波,动作单位电位增宽、增高。活检骨骼肌主要病理表现为小角化肌纤维、肌原纤维网紊乱、"靶纤维"。结论连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的临床变异型,电生理检查能发现亚临床脊髓受累,有助于连枷臂综合征的诊断和鉴别诊断。     

连枷臂综合征3例病案报告并文献复习

目的 回顾总结3例连枷臂综合征患者的临床、影像、神经电生理特点,复习相关文献,研讨此类患者的临床特征、治疗及护理措施.方法 收集2010-2016年我院神经内科入院治疗的3例连枷臂综合征患者,总结其临床资料,对其临床特点、影像及神经电生理检查进行分析.结果 3例患者均为男性,病程为1.5～2.5 a,临床特点为隐匿起病、进行性发展、双上肢近端肌无力和萎缩,伴上肢肌张力下降和腱反射减退,神经肌电图示双上肢肌肉呈广泛失神经及再支配表现,例1颈椎MRI显示猫头鹰眼征.结论 3例患者的临床症状、体征及神经电生理改变均符合枷臂综合征的诊断,突出表现为明显的双上肢近端肌无力、萎缩.目前尚无特效治疗手段可治愈或明显缓解疾病进展.由于其上肢严重病损,日常活动能力明显下降,应采取相应护理措施,避免意外伤害发生.     

连枷臂综合征(附1例报告及文献复习)

目的学习连枷臂综合征的相关临床特点、诊断及治疗。方法分析1例连枷臂综合征患者的病史资料,并结合相关文献复习。结果 55岁男性患者,以"进行性双上肢近端无力及萎缩2年"为主要表现,结合体征及电生理检查结果,诊断为连枷臂综合征。结论连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的一种良性变异型,男性多见,病程进展相对缓慢、生存期较长,主要表现为双上肢近端肌群进行性、对称性肌无力及萎缩,目前缺乏统一诊断标准,且尚无有效治疗方法。     

连枷臂综合征:肌萎缩侧索硬化的临床变异型

目的 探讨连枷臂综合征的临床特点和诊断标准.方法 回顾分析172例的肌萎缩侧索硬化患者,其中14例临床特征为对称性双上肢近端显著萎缩和无力,而双下肢、球部功能保持相对完好.符合连枷臂综合征的诊断标准.对其临床特点进行统计分析.结果 依据Escorial诊断标准,14例连枷臂综合征患者均符合确诊或拟诊的肌萎缩侧索硬化.男女比例为6：1,显著高于经典肌萎缩侧索硬化组.结论 连枷臂综合征可能为肌萎缩侧索硬化的临床变异型,男性患者的显著高发提示其发病可能与男性基因异常相关.     

颈椎MRI表现为“蛇眼征”的连枷臂综合征1例报告

<正>连枷臂综合征(FAS)是一种散发的缓慢进展的运动神经元病。现报道1例颈椎MRI表现为"蛇眼征"的患者如下。1病例男,20岁,因"右上肢无力3年,加重伴左上肢无力10个月"于2015年10月19日入院。患者于2012年夏天发现右上肢举重物时费力,不举重物时无力不明显,同时家属发现其双上肢较细,右上肢明显,余肢体活动无障碍,遂于当地     

连枷臂(腿)综合征的临床、电生理和病理特点

目的探讨连枷臂综合征(flailarm syndrome,FA)和连枷腿综合征(flailleg syndrome,FL)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点。方法收集2007-01-2011-10期间就诊于海军总医院神经内科的FA和FL患者。所有患者均进行了详细的病史询问、体格检查以及电生理检查。2例患者行肌肉病理检查。结果 5例患者中FA 4例、FL 1例,男4例、女1例,发病年龄为18～65岁,平均35岁,病程分别为2年、2.5年、3年、14年和31年。FA表现为双上肢近端无力伴萎缩;FL表现为下肢远端无力伴跟腱反射消失。疾病后期FA向肢体远端发展,FL向肢体近端发展,其他节段轻微受累。肌电图显示部分受累肌肉出现失神经支配,运动和感觉神经传导速度正常。肌肉病理呈典型神经源性骨骼肌损害的病理特点。结论 FA和FL是肌萎缩侧索硬化(ALS)的一种变异型,病情进展呈良性过程。电生理和病理均符合失神经支配骨骼肌损害的特点。     

连枷臂综合征:表现为上肢无力和萎缩的良性运动神经元病

目的回顾总结3例连枷臂综合征患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变的特点,并分析此类患者的护理策略。方法与结果3例患者均为男性,发病年龄分别为54岁、71岁和64岁,病程2～4年。主要表现为缓慢、进行性发展的双上肢肌无力和肌肉萎缩,例1和例3均于病程发展后期出现双下肢轻度无力;例2以认知功能障碍发病;例3于疾病后期出现认知功能障碍。3例神经系统检查均呈现双上肢明显肌无力,近端和远端广泛分布的肌肉萎缩,伴随肌张力下降和腱反射减退。例2和例3还同时合并下肢上运动神经元损害及认知功能障碍。对3例患者进行电生理学及病理检查显示:(1)肌电图呈静息状态下的肌纤维颤动和肌束颤动电位,胸锁乳突肌、上肢和下肢肌肉轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增高或为宽大运动单位电位,重收缩时呈单纯相或混合相。例1双侧尺神经运动神经传导未发现传导阻滞现象。3例感觉和运动神经传导速度于正常值范围,诱发电位波幅有不同程度下降。(2)骨骼肌病理检查可见小角状萎缩肌纤维呈簇分布并累及Ⅰ型和Ⅱ型,伴随明显的肌纤维肥大;有肌纤维核内移现象,还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶染色偶见靶样纤维,非特异性酯酶染色显示部分萎缩的肌纤维深染。结论3例患者的临床症状、体征及病变分布均符合连枷臂综合征的诊断,以双上肢的局限性损害为突出表现,同时可合并下肢的轻微损害或亚临床改变,与其他运动神经元病一样可合并认知功能障碍。由于上肢严重病残,应当注意采取相应的保护措施,避免发生意外伤害。     

基于低频振幅方法的连枷臂综合征患者静息态功能磁共振成像研究

目的 采用静息态功能磁共振成像(RS-fMRI)低频振幅(ALFF)分析法,探讨连枷臂综合征(Flail arm syndrome,FAS)患者基线脑活动变化及意义。方法 对10名确诊的连枷臂综合征患者(连枷臂组)和10名与之年龄、性别、教育程度相匹配的正常成年人对照者(对照组)进行静息态磁共振成像扫描,应用ALFF分析法计算并比较两组受试者全脑的ALFF值的差异,并进一步分析其与临床症状严重程度的相关性。结果 静息态下,与正常对照组相比较,FAS组在双侧楔前叶、左侧楔叶、后扣带回、枕上回、颞中回、枕中回、角回、顶下缘角回脑区均出现ALFF值的低于正常对照组,但没有发现FAS组ALFF增高的脑区。ALFF明显减低的脑区的ALFF值与ALS功能分级量(ALSFRS-R)总分无相关性。结论 静息态下主要在双侧楔前叶、左侧楔叶、后扣带回、枕上回、颞中回、枕中回、角回、顶下缘角回脑区的脑功能活动异常,这些脑区ALFF改变可能与FAS的病理机制有关,但与FAS疾病严重程度无关。     

桥臂综合征2例报告

临床上常见的脑桥梗死病灶多位于基底部、被盖部或基底被盖交界部 ,单纯桥臂梗死极为罕见 ,本科近期同时收治了2例 ,现报告如下。例 1,女 ,43岁。 1999年 3月 17日入院。该患于 5小时前晨起排便时突然出现眩晕 ,左侧面部麻木 ,左侧口角下垂及眼睑闭合不全 ,左侧听力减退并有低调吹风样耳鸣 ,无肢体麻木、无力、恶心及呕吐。既往健康。查体 :血压 2 0 / 12 k Pa,内科系统正常。神清 ,无明显言语障碍。左侧面部痛温觉减退 ,左眼外展不充分 ,左眼向左水平运动及垂直运动时可见旋转眼震。左侧周围性面瘫 ,左侧咬肌力弱。左侧角膜反射迟钝。左耳…     

咽颈臂型重叠Miller-Fisher综合征的吉兰-巴雷综合征一例

正1病例报告患者男,49岁。主因头晕、步态不稳3d于2016-11-09入院。于入院前3d患者感冒后出现头晕,呈持续性,严重时有视物旋转感,并有步态不稳,需他人扶持。无言语不清、视物成双、饮水呛咳、吞咽困难及尿便障碍。未予治疗,病情逐渐加重。既往体健。发病前无不洁食物进食史,未进食腌制食品。入院查体:体温36.7℃,脉搏96次/min,呼吸19次/min,血压130/80 mmHg(1     

Parry-Romberg综合征一例

面部单侧萎缩症(facial hemiatrophy)或Parry-Romberg综合征,为一种原因不明的少见疾病.现将我们新近诊断的1例具有特征性临床表现及影像学依据的病例报道如下.     

Claude综合征一例

正患者男性,60岁,因视物成双3d入院。既往高血压10年,间断服用降压药,未监测血压。于发病第1天在打球时突然出现视物成双,右视时明显。发病第2天下午在社区卫生所测血压150/85mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),给予服用银杏叶胶囊2粒。第3天晨起感视物成双症状较前加重,且出现眼球活动不灵活,行走不稳。查体:血压182/102mm Hg,意识清楚,言语流利,双侧瞳孔     

闭锁综合征一例

患者,男,32岁,农民。因眩晕、言语不能伴四肢活动障碍10天于1990年12月15日入院。患者于10天前大量饮酒后,突感眩晕、耳鸣,伴恶心、呕吐,当时四肢均能活动;第二天上午病情加重,不能说话,四肢完全不能活动,咀嚼、吞咽困难,饮水发呛,但神志清楚,呼之能睁眼。在当地医院行头颅CT检查未见异常,给予脱水等治疗无效。否认高血压史,酗酒史10余