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相似文献
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1.
<正>癫痫伴肌阵挛-失张力发作(epilepsy with myoclonic-atonic seizures, EMAS)既往称为肌阵挛-站立不能性癫痫(myoclonic-astatic epilepsy)或肌阵挛-失张力癫痫(myoclonic-atonic epilepsy, MAE)。EMAS是1970年由德国医生Doose等首次报道,所以也被称为Doose综合征[1]。  相似文献   

2.
肌阵挛-失张力癫痫研究进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
肌阵挛-失张力癫痫( myoclonic-atonic epilepsy,MAE)又称Doose综合征[1],1970年由Doose首先描述,是一种少见的婴幼儿癫痫综合征,以肌阵挛及失张力性发作为主要特征。MAE占儿童期起病各类癫痫的1%~2%,发病高峰年龄为3~4岁,其诊断主要依靠临床症状及脑电图表现,目前尚无统一诊断标准。根据国际抗癫痫联盟(ILAE)及国内外学者描述,其诊断要点为:(1)起病前发育正常;(2)无器质性疾病及其他导致癫痫发作的疾病;(3)发病年龄在7个月至6岁;(4)男女发病比例为2∶1,1岁内为1∶1.5,常有遗传易患性;(5)癫痫发作形式包括肌阵挛、失张力发作、肌阵挛-失张力发作、失神发作、强直性发作、阵挛性发作、全面性强直-阵挛发作;(6)癫痫持续状态较常见;(7)脑电图最初可能为正常或θ波背景,无局灶性放电,后可出现全面性棘慢波或多棘慢波综合;(8)除外婴儿型良性及重症肌阵挛癫痫、隐源性Lennox-Gastaut综合征等[1-3]。  相似文献   

3.
目的探讨癫痫伴肌阵挛-失张力发作(epilepsy with myoclonic-atonic seizures,EMAS)的临床及视频脑电图特点,以提高对该病的认识。方法对2017年12月-2018年12月吉林大学白求恩第一医院小儿神经科收治的6例EMAS患儿临床及脑电特征进行回顾性分析。结果 6例EMAS患儿中,男5例,女1例;发病前智力运动发育正常,影像学正常。发病年龄2岁2个月~6岁,确诊时间2个月~1年6个月。6例患儿至少有肌阵挛、肌阵挛-失张力、失张力发作、不典型失神发作中两种发作形式。其中4例在上述发作前或后出现强直-阵挛发作,1例在病程晚期有强直发作。6例患儿中5例背景活动正常; 1例背景活动偏慢。6例患儿的脑电图在清醒期及睡眠期均出现广泛性2~4 Hz棘慢波、多棘慢波不规则或节律性发放,睡眠期放电有时类似高度失律,均无局灶性发作。所有患儿影像学检查均正常。6例患儿均给予正规抗癫痫药物治疗,其中2例治疗反应良好,4例治疗无效后给予甲基强的松龙治疗,其中3例有效缓解,1例虽然没有发作仍有大量放电。结论 EMAS好发于学龄前期儿童,癫痫发作类型主要包括肌阵挛、失张力或肌阵挛-失张力发作,但不典型失神等,脑电图主要为广泛性棘慢波、多棘慢波发放,治疗以抗癫痫药物和激素治疗为主,预后相对较好。  相似文献   

4.
目的研究左乙拉西坦(LEV)添加治疗儿童癫痫性脑病Lennox-Gastaut综合征(LGS)的临床疗效和脑电图(EEG)改变。方法选取2014年1月至2018年5月在河北省儿童医院神经内科就诊47例LGS患儿,在原有药物治疗的基础上添加LEV口服,对比治疗前和治疗后4w、8w的癫痫发作控制有效率、EEG改善情况和安全性评价。结果 47例患者,在不同的癫痫发作类型中,强直发作、不典型失神发作、阵挛发作、强直-阵挛发作、强直-失张力发作、失张力发作、肌阵挛发作、癫痫样痉挛发作总有效率分别是63.3%、64.3%、50%、60%、50%、60%、61.5%、65%,(P> 0.05)。47例癫痫发作的患者中34例患者视频脑电图(VEEG)有效率72.3%;11例患者(23.4%)无缓解;2例患者(4.3%)EE G恶化。醒睡各期治疗后较治疗前癫痫放电指数均显著减少(P <0.001)。17例(36.2%)患者报道了不良事件,多动症5例(10.6%),疲劳3例(6.4%),嗜睡3例(6.4%),指压性水肿1例(2.1%),食欲不振、呕吐、睡眠欠佳、皮疹等其他不良事件5例(10.6%),所有不良事件均未危及生命。结论 LEV添加治疗儿童癫痫性脑病LGS是一种安全有效的治疗方法。  相似文献   

5.
青少年肌阵挛性癫痫的研究动态   总被引:3,自引:0,他引:3  
青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种特发性全身性癫痫综合征,以肌阵挛发作为突出表现.Herpin于1867年首次描述了1个JME病例,该病例为一13岁的男孩,开始表现为上身抽搐,3个月后进展为"完全的癫痫发作".  相似文献   

6.
<正>良性成人家族性肌阵挛癫痫(benign adult familial myoclonic epilepsy,BAFME)是一种于成年期发病的常染色体显性遗传、以皮质震颤、肌阵挛伴或不伴癫痫发作为主要临床表现的少见癫痫综合征。Inazuki等[1]于1990年首次报道了1例具有以上特点的日本家系,同年Ikeda等[2]发现这种震颤为皮质源性,自此开启了对BAFME的逐步深入研究。迄今为止,全世界已有  相似文献   

7.
《癫痫杂志》2021,7(4):340-342
肌阵挛是中枢神经系统所致突然、短暂、电击状(shock like)不随意运动。肌阵挛癫痫定义尚有争议,目前认为可能是涵盖癫痫的电临床意义,累及下行的神经元,此神经元的扩展或颞叶扩充能扳击为明显的痫性活动。肌阵挛可能是多种癫痫综合征的一部分(如青少年肌阵挛、全面强直-阵挛或进行性肌阵挛癫痫),也可能是单独发作表现(如良性肌阵挛癫痫),或是多种癫痫类型之一(如肌阵挛性-不稳定性癫痫)。肌阵挛癫痫分为皮层性肌阵挛、丘脑-皮层性肌阵挛、皮层反射性肌阵挛、阴性肌阵挛、良性家族性皮质性肌阵挛震颤癫痫、进行性肌阵挛癫痫、青少年肌阵挛癫痫。一般传统抗癫痫药物,除丙戊酸、氯硝基安定、苯巴比妥外,其他抗癫痫药物均无效。新型抗癫痫药物已证实左乙拉西坦、托吡酯、唑尼沙胺、吡拉西坦及吡仑帕奈有效,但对不同类型肌阵挛癫痫治疗效果有差异。  相似文献   

8.
常染色体显性遗传皮质型肌阵挛并癫痫(autosomal domi-nant,cortical myoclonus and epilepsy,ADCME)是一种罕见的以肢体远端肌阵挛和癫痫为特征的病程良性的常染色体显性遗传性疾病,该病全世界范围内仅50余个家系报道[1-2],现将我院最近收治的2个家系报道如下:  相似文献   

9.
<正>眼睑肌阵挛伴或不伴失神发作(Eyelidmyoclonia with or without absences,EM or EMA)由Jeavons于1977年首次描述,并命名为Jeavons综合征[1,2],但未受广泛认可。2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)的癫痫发作分类将EM伴或不伴失神归为全面性发作类型[3]。2010年ILAE癫痫发作分类将眼睑肌阵挛归类为失神发作。参考国外多个中心的研究,Jeavons综合征并不少见[2~4],而我国对该病报道较少。我  相似文献   

10.
正遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+),过去称全面性癫痫伴热性惊厥附加症,指在6岁以后仍有热性惊厥,伴或不伴全面性、部分性癫痫发作,具有不完全外显性和遗传异质性的特点。临床表现包括热性惊厥(FS)、热性惊厥附加症(FS+)、FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作、FS+伴失张力发作、FS+伴Doose综合征、FS+伴Dravet综合征等,大多呈  相似文献   

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