大脑后部皮质萎缩

大脑后部皮质萎缩(PCA)是一种罕见的进展性痴呆,主要以皮层视觉功能障碍为特征的临床独立综合征。在行为和病理生理上类似阿尔茨海默病(AD),但与其又有明显的差异。常以视觉失认为首发症状,逐渐出现失读、失写、失命名、环境失认、结构性失认,最终发展为部分或完全性的Balint综合征和Gerstman综合征及经皮质感觉性失语。语言和记忆功能到疾病的晚期才受到损害。PCA的概念、流行病学、病理生理、临床表现、神经检查、评估和诊断将在本文中回顾。     

后部皮质萎缩研究进展

后部皮质萎缩是以视觉障碍伴进行性认知功能障碍为主要表现的进展性痴呆。其首发症状、组织病理学和影像学分别表现为视觉障碍、与阿尔茨海默病相同的神经炎性斑(亦称老年斑)和神经原纤维缠结形成(亦有研究发现PS-1基因和Apo Eε4等位基因突变可能参与后部皮质萎缩的发病过程),以及以大脑后部右侧为主的顶枕叶萎缩、低灌注和(或)葡萄糖代谢降低。胆碱酯酶抑制剂可以改善临床症状并延缓病情。无统一诊断标准使得这些研究之间的可比度大为降低。合理应用诊断标准将有助于疾病分型和鉴别诊断。     

后部皮质萎缩临床及影像学特征分析

目的 总结后部皮质萎缩的临床及影像学特征。方法与结果 纳入2021年4-6月四川大学华西医院收治的5例后部皮质萎缩患者,均表现为空间感知觉障碍、同时性失认、失算、失写、结构性失用、环境失认,以及各有3例存在穿衣失用、左右失认,有1例存在面孔失认、视觉性共济失调、物体感知觉障碍;脑脊液生物学标志物测定,3例β-淀粉样蛋白42(Aβ42)降低,2例Aβ42/β-淀粉样蛋白40(Aβ40)比值显著降低,5例总t-tau蛋白水平均升高,3例磷酸化tau蛋白181水平升高;神经心理学测验,5例均存在不同程度认知功能障碍和日常生活活动能力障碍,以及视空间能力、视觉记忆、注意力减退,3例伴焦虑或抑郁情绪,3例语言功能和执行功能下降,2例言语记忆减退;头部MRI检查,5例均存在不同程度顶枕颞皮质萎缩,1例18F-FDG PET显示颞顶皮质葡萄糖代谢明显降低。5例双眼视力下降,1例全视野缺损、2例部分视野缺损。除1例失访外,余4例平均随访21个月,2例患者认知功能、视空间能力减退,其中1例生活大部分无法自理;1例认知功能、视空间能力改善;1例认知功能、视空间能力未见明显变化。结论 对于发病年龄较早,以失...     

大脑后部皮质萎缩痴呆的特点

大脑后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是指以顶枕叶为主的大脑后部皮质萎缩,临床表现为伴有视觉感知、空间记忆、视空间判断功能缺损的痴呆症状.病理学方面,主要是典型阿尔茨海默病(typical Alzheimer's disease,tAD)的改变,即老年斑和神经原纤维缠结(NFT).     

后部皮质萎缩的临床及影像学特点

目的后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是以视觉障碍为突出表现,并伴进行性认知功能受损的神经系统退行性疾病。PCA的临床表现以视觉加工、计算力下降、阅读书写能力受损为主,患者的视觉认知损害突出,而情景记忆、语言能力和自知力相对保留。本文结合我院收治PCA病例,总结PCA的临床及影像学特征,以期为该病的早期诊治提供参考。方法收集2013年至2018年于宣武医院神经内科确诊的后部皮质萎缩8例患者的临床表现、神经心理学检查、影像学资料等各项检查结果并进行回顾性分析。结果8例PCA患者起病均为隐袭起病,病情进展缓慢,其中有5例符合背侧型后部皮质萎缩特点,临床表现为巴林特综合征、视空间功能障碍以及格茨曼综合征特点,头MRI显示顶枕叶皮质萎缩为主;另3例符合腹侧型后部皮质萎缩特点,临床表现主要为面孔失认、视觉忽视,头MRI显示双侧颞枕叶皮质萎缩为主,而内侧颞叶和海马萎缩程度相对较轻。8例患者均行SPECT检查,显示大脑后部包括顶叶、颞枕叶皮质血流低灌注现象。3例患者行18F FDG PET检查显示大脑后部枕叶、顶叶、颞叶皮质葡萄糖代谢降低。结论对于存在视觉障碍和后部皮质相关认知功能损害的患者,临床医生要考虑到PCA的诊断,特别注意进行视觉相关的全面的神经心理学评估及PET检查,以辅助进行PCA的诊断。     

大脑后部皮质萎缩并癫痫发作1例

<正>大脑后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是因大脑枕部和顶枕联络区皮质萎缩而导致的一种神经变性疾病,临床表现为伴有视觉感知、空间记忆和视空间功能缺损的痴呆症状[1]。目前将PCA分为两类,一类为背侧通路(顶叶、顶枕叶皮层)受损为主,另一类腹侧通路(颞枕叶皮层)受损为主。其中更少见的类型会有严重的枕叶皮层受累又称为视力受累变异型,以发病后视力丧失及基本认知功能受损为主要表现[2]。PCA被认为是阿尔茨海默病(Al-     

以进行性记忆力减退为主要表现的后部皮质萎缩一例

<正>患者女性,54岁,大学文化。因进行性记忆力减退6年,于2020年8月12日入院。患者6年前因“工作变动压力大”出现记忆力减退,表现为近事记忆减退,忘记物品放置位置,日常工作需工作日程提醒。4年前近事记忆减退加重,常忘记刚说过的话,工作能力下降,睡眠差,当地医院考虑“焦虑”,予舍曲林50 mg/d口服。3年前近事记忆减退持续加重,并出现地点定向力障碍,表现为经常忘记关煤气灶、关水龙头,在不熟悉环境中易迷路,无法独立完成工作,情绪急躁,易激惹。     

后部皮质萎缩患者脑部葡萄糖代谢特征及其与认知功能的相关性分析

目的 利用¹⁸F-脱氧葡萄糖(¹⁸F-FDG)正电子发射断层(PET)显像分析后部皮质萎缩(PCA)患者脑部葡萄糖代谢特点及其与认知评分相关性。方法 12例临床诊断为PCA的患者和20例年龄、性别匹配的健康对照者行静息状态下脑¹⁸F-FDG PET成像,运用统计参数图(SPM)两样本t 检验比较两组的PET图像在体素水平的差异,获得PCA患者脑葡萄糖代谢异常脑区并分析其与认知量表评分的相关性。结果 SPM分析显示,与健康对照组比较,PCA患者双侧顶叶(包括楔前叶、角回)、颞中回的葡萄糖代谢降低,基底节区、额叶、小脑的葡萄糖代谢相对增高。楔前叶局部葡萄糖代谢率与视空间觉、记忆、Gerstmann’s综合征相关测验评分呈正相关(R=0.3982～0.8229,P<0.05);角回局部葡萄糖代谢率与记忆、执行功能相关测试评分呈正相关(R=0.5949～0.7317,P<0.05)。结论 脑¹⁸F-FDG PET显像可应用于PCA的临床诊断及疾病严重度评估。     

Fregoli综合征患者前部皮质萎缩

Fregoli综合征是Capgras综合征的一种变异,由Courbon和Fail(1927)首次报导。Capgras综合征表现为妄想性认同不足,认为某人已被一个躯体不同的匿名骗子所取代。而Fregoli综合征表现为妄想性认同过度,认为某人已被一个躯体相同但心理不同的人所取代。Fregoli综合征在文献中很少被报导,Christodoulou(1976)报导了7例乃是最多的一组。晚近研究指出,器质性脑机能障碍是精神病性错认包括Capgras和Fregoli综合征的重要病因。本文作者用CT扫描检查了10例Fregoli综合征患者并和10例对照者进行比较。方法:本研究报导10例Fregoli综合征患者(根据Christodoulou的定义),症状至     

后部失语症患者的书写障碍

分析５２例后部失语患者的书写障碍，书写检查包括写姓名地址、抄写、系列写数、听写、看图写及写短文。５２例均有书写障碍，且后３项的书写障碍比前３项严重。汉字词的书写障碍主要是构字障碍和字词错写。构字障碍表现为部分完成、部分代替、笔画添加或遗漏和新字；字词错写是以另一字代替作业要求写的字，包括近形、近音、近义或无关字代替。字词的书写障碍可能与汉字形为镶嵌结构和对字形的回忆障碍有关。     

皮质下缺血性脑血管病认知功能障碍研究

目的应用系列神经心理学测试分析皮质下缺血性脑血管病(SIVD)患者的认知损害特征。方法入选SIVD患者53例,年龄及性别相当的健康老年人25例为正常对照组。SIVD患者按照认知损害的诊断标准分为血管性痴呆(VaD)组27例和血管性认知障碍非痴呆(VCIND)组26例。进行MMSE及血管性痴呆包括记忆力、注意力、语言、视空间结构及执行功能5个认知域在内的神经心理学测试,确定VCIND患者受损的认知域。结果①与正常对照组比较,VaD组患者各项量表测试均严重受损,具有统计学差异(P﹤0.05);②VCIND组患者MMSE、数字倒背评分下降,连线测验时间延长,差异有统计学意义(P﹤0.05);③VaD组与VCIND组相比,上述各项均受损严重,其中单词回忆、连线测验、画钟测验、数字广度测验评分差异有统计学意义(P﹤0.05)。结论①SIVD患者同时存在多个认知域损害,以执行功能、注意力损害较为突出,记忆、语言受累相对较轻;②VCIND患者表现为执行功能、注意力受损,程度均低于VaD组,晚期VaD患者全面认知功能明显下降。     

迟发性小脑皮质萎缩综合征1例报告

患者,男性,73岁,从86年春起出现双手不自主细微震颤,头晕,失眠,二个月后,步伐蹒跚,不能走直线,站立欠稳,无力感。以后病情进展较缓慢,既往患高血压十余年,无饮酒史。查体:Bp20.0/13.1KPa、神清、构音正常、眼底动脉细、反光强、AV 交征( ),视盘边缘清楚,无眼震,余脑神经未见示位征。两侧上下肢肌力正常,Romberg 氏征,睁闭眼不稳,走直线不稳,站立时须两脚分开。跟膝试验欠稳准,两手意向性震颤。指指指鼻试验正常。未引出病理反射。化验室检查,血三脂,血尿常规均正常范围。头部 CT 扫描示小脑萎缩。临     

多系统萎缩自主神经功能障碍研究的新进展

正多系统萎缩(MSA)是一种成年后发病、散发、快速进展的神经系统变性疾病,临床特征为帕金森综合征,以及小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合~([1-3])。自主神经功能障碍是MSA的重要特征,维持心血管、呼吸、泌尿生殖、胃肠和排汗等功能的中枢和外周自主神经均可受累,且相关症状常可先于运动症状出现;早期自主神经功能衰竭成为疾病快速进展和不良预后的独立预测因素。因此,正确评估自主神经     

阿尔茨海默病与内侧颞叶萎缩视觉评分的研究概况

<正>阿尔茨海默病(Alzheimer’s Disease,AD)是老年期最常见的痴呆类型,随着年龄的增长,AD的发病率急剧增加,严重增加了社会负担,因此,早期发现、早期治疗极为重要~([1,2])。2011年美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会对1984年提出的AD诊断标准~([3])进行修订,将脑结构改变列为AD诊断的生物学标志物之一,它提到的脑结构改变主要指内侧(主要指海马)、外侧和底侧面颞叶以及内侧顶叶皮质萎     

多系统萎缩与认知功能障碍

随着多系统萎缩患者生存时间的延长,除自主神经功能障碍、锥体外系症状和小脑共济失调外,还可出现认知功能障碍表现,严重者甚至达痴呆诊断标准。本文就多系统萎缩认知功能障碍国内外研究进展进行简要综述。     

脑皮质萎缩及其致(疴)的机制

随着现代癫癎手术及病理学检查的迅速发展,癫癎患者脑皮质萎缩被重新认识。现就脑皮质萎缩及其致疒间的机制进行综述如下。1脑皮质萎缩与癫癎     

多系统萎缩和帕金森病患者执行功能障碍研究

目的探讨多系统萎缩和帕金森病患者执行功能障碍特点。方法采用简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表(Mo CA),以及Stroop色词测验(SCWT)、数字符号转换测验(DSST)/图形符号转换测验(GSST)、画钟测验(CDT)和连线测验(TMT)评价34例多系统萎缩患者[以小脑共济失调为主要表现型(MSA-C型)21例、以帕金森病综合征为主要表现型(MSA-P型)13例]和18例原发性帕金森病患者的整体认知功能和执行功能。结果各组受试者Mo CA评分差异有统计学意义(P=0.019),其中PD组和MSA-C型组患者评分低于对照组(P=0.015,0.002)。各组受试者SCWT测验各部分评分(P=0.035,0.013,0.012,0.037)、DSST评分(P=0.000)、GSST评分(P=0.000)、TMT评分(P=0.035)差异均有统计学意义,其中,MSA-C型组和MSA-P型组患者SCWT-A(P=0.004,0.045)、SCWT-B(P=0.001,0.036)和SCWT-D(P=0.023,0.010)评分均高于对照组,PD组、MSA-C型组和MSA-P型组患者SCWT-C评分(P=0.005,0.014,0.003)、DSST评分(P=0.003,0.000,0.000)和GSST评分(P=0.001,0.000,0.000)均高于对照组,仅MSA-P型组患者TMT评分高于对照组(P=0.006)。结论多系统萎缩和帕金森病患者均存在不同程度的执行功能障碍,SCWT和DSST/GSST测验有助于评价此类患者的执行功能障碍。     

单眼视觉剥夺大鼠视皮质基因表达差异的研究

本实验利用差异显示反转录ＰＣＲ（ＤＤＲＴ－ＰＣＲ）技术分析单眼视觉剥夺大鼠左、右侧视皮质基因差异表达情况,并通过反Northern杂交去除假阳性筛选差异表达基因片段,最终获得３个差异表达基因片段。通过克隆、测序和同源性比较发现,其中一个片段５'端的１６６个碱基与人ＫＩＡＡ０５４１蛋白的mRNA编码区的１６６bp区段的８３％的同源性。本研究表明单眼视沉剥夺导致视皮质基因表达的改变。     

多系统萎缩-C型患者运动皮质特征与病情严重程度相关性研究

目的 观察多系统萎缩小脑型(MSA-C)患者运动诱发电位(MEP)与健康人群的差异,并探讨MSA患者MEP参数与共济失调严重程度相关性.方法 选取2019年2月至2019年11月首都医科大学宣武医院神经内科住院的14例MSA患者为MSA组,社区招募15例与之年龄、性别相匹配的健康被试组成正常对照组.采用经颅磁刺激MEP...     

功能性视觉障碍一例

<正>患儿女性,17岁。主因双眼视物模糊2周,于2020年12月28日入院。患儿2周前午睡后无明显诱因出现双眼视物模糊伴疼痛,按压时加重,无视物成双,无头痛、恶心呕吐,无肢体麻木无力、胸背部束带感;10天前（12月18日）至当地医院就诊,双眼最佳矫正视力为0.2,双眼视野缺损,眼底检查、光学相干断层扫描（OCT）及头部MRI检查均未见明显异常,考虑视神经炎,予以甲泼尼龙500 mg/d静脉滴注,3天后减至240 mg/d,继续治疗7天,症状无明显改善,且视野缺损进一步加重（图1a）,为求进一步诊断与治疗,于2020年12月27日至我院门诊,