特应性脊髓炎研究进展

特应性脊髓炎也可描述为特发性嗜酸性粒细胞脊髓炎,是一种与过敏因素有关的脊髓炎,被认为是原发性急性横贯性脊髓炎的一种。主要发生地区为日本,自文献报道首例患者以来,日本地区已累计100余例患者,近年来韩国、欧洲地区也有报道。本文拟就特应性脊髓炎的研究进展进行概述。     

特应性脊髓炎研究进展

特应性脊髓炎也可描述为特发性嗜酸性粒细胞脊髓炎,是一种与过敏因素有关的脊髓炎,被认为是原发性急性横贯性脊髓炎的一种。主要发生地区为日本,自文献报道首例患者以来,日本地区已累计100余例患者,近年来韩国、欧洲地区也有报道。本文拟就特应性脊髓炎的研究进展进行概述。     

急性横贯性脊髓炎新诊断标准和分类的临床应用

目的 探讨急性横贯性脊髓炎（ATM）新诊断标准和分类的临床应用。方法 对33例ATM患者的临床资料进行回顾性分析,并与Johes Hopkins医院神经内科制定的ATM诊断标准和分类方法进行对照。结果 （1）本组患者均为急性起病,其中有6例起病时伴发热,全部病例均出现双下肢瘫痪,病变累及胸髓最多（29例）;（2）与新标准对照,10例符合新标准分型中的伴发感染相关的ATM,7例符合与多发性硬化相关的ATN;1例符合缺血所致的ATM。结论 ATM具有起病快,病因复杂的特点,新标准可能有助于ATM的诊断、疾病分类和发病机制的探讨。     

基于2015年版诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病临床与影像学特征分析

目的 基于2015年版视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准,探讨血清NMO-IgG阳性和阴性患者临床和影像学特征.方法 回顾分析96例视神经脊髓炎谱系疾病患者(包括NMO-IgG阳性64例、NMO-IgG阴性32例)的临床和影像学表现.结果 NMO-IgG阳性和阴性患者首次发病均以脊髓受累常见,发生率分别为48.44％(31/64)和56.25％(18/32),其中感觉障碍(肢体麻木)发生率最高.NMO-IgG阳性组首发视神经受累症状以单侧视力下降常见(12/16)、NMO-IgG阴性组以双侧视力下降常见(6/9),NMO-IgG阳性组最后区受累的顽固性呃逆、呕吐症状较NMO-IgG阴性组多见(11/18对2/7),组间差异均无统计学意义(P=0.087,0.202).两组患者首次发病时脊髓病灶均以颈髓常见[41.67％(15/36)和11/17],NMO-IgG阳性组颈髓-胸髓连续病灶发生率[41.67％(15/36)对1/17]和病灶≥7个椎体节段比例[36.11％(13/36)对1/17]均高于NMO-IgG阴性组(P=0.008,0.022),而颅内病灶发生率[90.63％(29/32)对14/17]和延髓-颈髓连续病灶发生率(6/11对1/2)组间差异无统计学意义(P=0.702,1.000).两组患者病程中脊髓病灶发生率[84.38％(54/64)对84.38％(27/32)]、延髓-颈髓连续病灶发生率(9/19对3/6)和颅内病灶发生率[86.54％(45/52)对83.33％(25/30)]差异均无统计学意义(P=1.000,1.000,0.934).结论 基于2015年版诊断标准分析我国血清NMO-IgG阳性和阴性的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床和影像学特征,有助于进一步提高疾病的诊断与治疗水平.     

视神经脊髓炎与急性横贯性脊髓炎的临床比较

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病；急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis，ATM)是一种病因不明的脊髓炎性疾病。我们就NMO与ATM的临床、实验室及影像学检查结果进行回顾性对比研究，现报道如下。     

被延迟诊断的急性播散性脑脊髓炎1例报告

<正>急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomuelitis,ADEM)是中枢神经系统脱髓鞘疾病及危重症之一,常引起严重的神经功能障碍,具有较高的致残率和死亡率。由于目前ADEM仍缺乏统一的诊断标准,且起病急,成人少见,在临床实践中极易被误诊。本文报道我科收治的被延迟诊断的急性播散性脑脊髓炎1例,旨在提高临床医生对该疾病的认知。1临床资料患者,男,35岁,于入院7 d前无明显诱因出现头痛,伴     

解读前庭性偏头痛诊断标准

头晕或眩晕与头痛是神经科学和耳鼻咽喉科学最常见的主诉之一.临床上有涉及头晕或眩晕与头痛交叉症状的患者,随着学科的发展进步,曾经先后被诊断为前庭性偏头痛、偏头痛相关眩晕、偏头痛相关性前庭病、偏头痛性眩晕等.这不仅是2个症状之间的交叉,还是2个学科之间的交叉.视觉、前庭觉和本体感觉共同作用以维系机体平衡,前庭外周刺激信号通过前庭感觉通路传递到中枢的过程中与头痛的相关通路有可能产生交互,病理状态下有可能引发头晕或眩晕合并头痛,临床上有可能为"一元"疾病,也可能是"二元"疾病共病,因而存在争议,引发关注.2012年中华神经科杂志组织青年医生进行了关于患者偏头痛合并眩晕时应诊断为前庭性偏头痛还是偏头痛性眩晕的辩论[1];在国际上,国际前庭学研究领域权威——Barany学会(为纪念因从事前庭学研究获1914年诺贝尔医学或生理学奖的奥地利学者Barany而命名)和国际头痛学会(IHS)共同探讨制定了前庭性偏头痛诊断标准,并于2012年在前庭研究杂志上发表[2].解读该诊断标准,同时了解与其进行鉴别诊断的相关头晕或眩晕疾病的特点及研究进展,将有助于我们在临床上对头晕或眩晕、头痛相关疾病的诊断和鉴别诊断.     

对视神经脊髓炎谱系疾病国际诊断标准和中国指南的综合理解

正2015-07由国际视神经脊髓炎诊断小组(IPND)公布了《视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准的国际共识》(简称国际标准)~([1]),2016-05中国免疫学会神经免疫学分会等公布了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》(简称中国指南)~([2])。尽管仍有一些免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病既不能满足国际标准和中国指南,也不能诊断为其他疾病,需要密切结合临     

颈源性头痛ICHD诊断标准的研究进展

颈源性头痛是种常见的慢性继发性头痛,但临床上容易误诊。通过回顾近年有关颈源性头痛的国内外文献,归纳分析了国际头痛诊断分类(the international classification of headache disorders,ICHD)中颈源性头痛诊断标准的进展,并对颈源性头痛的诊断标准进行了分析综述;由于颈源性头痛的发病原因复杂,现从颈源性头痛相关辅助检查、诊疗过程中存在的问题进行了分析,力图为临床颈源性头痛的诊治提供依据。     

新诊断标准下视神经脊髓炎谱系疾病与多发性硬化的 临床特点分析

目的 研究视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的一般临床特点及与多发性硬化（MS）的区 别。方法 收集2016 年1 月—2017 年12 月于宣武医院神经内科住院的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者， 依据2015 年NMOSD 诊断标准及2017 年McDonald 诊断标准进行筛选，对NMOSD 及MS 患者临床资料进 行回顾性分析，并比较NMOSD 及MS 患者临床特点。结果 纳入NMOSD 患者233 例，MS 患者125 例， 平均发病年龄分别为（43.0±14.7）岁、（38.1±11.2）岁，男女比例分别为1∶4.5、1∶2.6。NMOSD 多以视 神经受损症状起病，顽固性瘙痒、恶心、呕吐可能是其特征性临床特征；MS 则多以脑损伤起病。大多 数NMOSD 和MS 患者的首次发病无明显诱因，可能的诱因有上呼吸道感染、劳累、疫苗接种、产后等。 NMOSD 及MS 脑脊液压力方面无明显区别，相比MS 患者，NMOSD 患者脑脊液白细胞计数高于正常。血 水通道蛋白4 抗体（AQP4-Ab）与脑脊液寡克隆区带（OB）为鉴别二者重要生物标志物。结论 NMOSD 最 多被误诊的疾病是MS，尤其是疾病初期及对于AQP4-IgG 抗体测试阴性的NMOSD 患者。顽固性瘙痒、 恶心、呕吐可能是NMOSD 的一个被低估的特征。血AQP4-Ab 与脑脊液OB 分别为NMOSD 及MS 重要的 生物标志物，对鉴别两种疾病意义重大。     

急性播散性脑脊髓炎的研究进展

急性播散性脑脊髓炎是一种特发性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病,可发生于病毒感染或疫苗接种后,以儿童多见,成人亦可发生.临床表现为发热、头痛、脑膜刺激征,以及精神异常、癫癎发作、局灶性神经系统症状与体征;临床过程可轻可重,可以为单相型、复发型和多相型.神经影像学检查可见累及灰质、白质和脊髓的脱髓鞘病灶,双侧均可受累,部分病灶伴强化.诊断标准要求多灶性中枢神经系统白质脱髓鞘和存在脑病症状.鉴别诊断包括病毒性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、原发性中枢神经系统血管炎等.治疗方法有糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白、免疫抑制剂和血浆置换疗法等.     

慢性酒精中毒性神经病的诊断标准和分型

慢性酒精中毒性神经病的诊断标准和分型姜长斌，尹琳，苏文华，李佳林，孙茂清，包礼平，雷征林慢性酒精中毒对于人类健康的危害日趋严重，尤其是在欧美等国，其发病率在心脑血管疾病和癌症之后，占第三位。在我国，随着生活水平的逐渐提高，其发病率不断的增加。近年来，...     

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

自身免疫性脑炎是一类新发现的中枢神经系统自身免疫性疾病,相应自身抗体有助于诊断。然而过分依靠自身抗体检测常导致诊断的延误,不利于治疗。为解决这一问题,制订基于相对特异性的临床表现和实验室检测诊断该病的临床诊断标准势在必行。文中对新近制订的自身免疫性脑炎临床诊断标准进行介绍并讨论其对临床实践的指导价值。     

实验性变态反应性脑脊髓炎的病理学研究

目的用豚鼠脊髓匀浆诱发实验性变态反应性脑脊髓炎（EAE）大鼠模型。方法应用豚鼠脊髓匀浆加完全弗（氏）佐剂和百日咳杆菌免疫Wistar大鼠。结果免疫后8～14d大鼠发病，发病率为67％，病理学证实发病大鼠脑和脊髓审具有典型的脱髓鞘改变和炎性细胞浸润。结论以豚鼠脊髓匀浆为抗原免疫Wistar大鼠可诱发EAE，具有发病率较高，费用低廉，模型稳定的特点，可作为研究多发性硬化的动物模型。     

实验性变态反应性脑脊髓炎的病理研究

目的　研究实验性变态反应性脑脊髓炎 (EAE)的病理变化。方法　利用光镜、电镜观察豚鼠 EAE模型的组织学改变。结果　光镜下可见脑实质及珠网膜下腔小血管充血 ,血管周围炎细胞浸润 ,呈“袖套”状改变 ,侧脑室旁白质及脊髓后联合、侧角出现髓鞘肿胀、崩解或消失。电镜下可见血管周围明显脱髓鞘 ,髓鞘呈松散状 ,部分区域斑块状脱落 ,明暗相间结构消失 ,轴突细胞器消失 ,神经元细胞尼 (氏 )小体消失 ,内质网扩张脱颗粒。结论　 EAE的病理改变主要为血管周围炎性浸润及白质脱髓鞘。     

小鼠实验性自身免疫性脑脊髓炎的病理变化

目的用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白多肽(MOG35-55)诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎(experi-m ental autoimmune encephalomyelitis,EAE)小鼠模型。方法应用MOG35-55抗原加完全弗氏佐剂免疫C57BL/6小鼠,利用光镜、电镜观察小鼠组织学改变。结果光镜下可见小血管周围炎细胞浸润,呈袖套状改变、血管周围明显脱髓鞘及神经元变性,B ieschowsky银染显示大量轴索肿胀和轴索卵形体的形成,电镜下可见髓鞘结构松散、断裂或融合,包括不同程度的髓鞘重建,脊髓病变广泛,程度重于脑部。结论EAE的病理改变为血管周围炎性细胞浸润、白质脱髓鞘及髓鞘重建。     

急性播散性脑脊髓炎的临床特点

目的探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点。方法对3例ADEM患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后等进行回顾性分析。结果 3例ADEM中2例有前驱感染史,1例有手术史,首发症状分别为意识障碍、头晕和癫癇发作,头颅磁共振（MRI）见颅内多发长T1、长T2信号,呈环形或脑回样强化,累及双侧大脑、小脑和脑干,以双侧侧脑室旁和丘脑常见,经糖皮质激素治疗后病情迅速缓解。结论 ADEM是一种急性炎性脱髓鞘疾病,认识该病的临床及MRI特点可使患者得到及时诊治,改善预后。     

急性横贯性脊髓炎相关的生物标志

急性横贯性脊髓炎多呈特发性,亦可是多种疾病的脊髓病变表现,目前临床鉴别诊断困难。此文对近年与急性横贯性脊髓炎相关的生物标志研究进展及其在脊髓炎鉴别诊断、临床预后判断中的应用价值进行综述,以便为深化脊髓炎病理生理机制的认识提供思路。     

实验性自身免疫性脑脊髓炎动物模型的比较

目的 比较两种不同品系大鼠及不同免疫原诱发的EAE模型特点。方法 应用MOG35-55、同种脊髓匀浆（DA-SCH）、MBP68-86、豚鼠-MBP为免疫原．分别免疫DA大鼠或Lewis大鼠制备EAE动物模型。观察比较大鼠发病过程、临床评分及病理变化。结果 应用MOG35-55或DA-SCH为免疫原致敏的DA大鼠病程呈现缓解-复发的双相病程．应用MBP68-86、豚鼠-MBP致敏Lewis大鼠而诱发的EAE模型为急性单相病程。豚鼠-MBP诱发的EAE模型发病时间匀齐、发病率最高、病情也最重．应用DA-SCH诱发的EAE模型病情其次重但发病时间不匀齐．MOG及MBP肽段引发的病情相对较轻。各实验组在发病高峰期组织病理变化以炎症反应为主。DA大鼠两个实验组第二次发病期炎症反应相对较轻而脱髓鞘较明显。结论 不同免疫原制备的EAE模型具有不同的特点．可根据研究目的不同选取所需模型。