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相似文献
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1.
多发性肌炎 (polymyositis)为横纹肌弥漫性炎性疾病 ,常常引起进行性、对称性的肢带肌、颈肌和咽部肌肉的无力及萎缩 ,它可以作为一种独立的疾病而就诊于神经内科 ,也可以与许多结缔组织疾病并存 ,但与脂质沉积性肌病 (LSM )合并存在的情况国内未见报道。我们在诊治多发性肌炎患者中发现 2例合并脂质沉积性肌病。肌活检提示 :肌炎伴脂质代谢异常。现就 2例病例的临床病理报告如下。1 病例资料2例患者均为男性 ,年龄为 3 4岁及 65岁 ,双下肢无力伴吞咽及行走异常 2例 ,吞咽困难及构音障碍 2例 ,颈肌无力 1例 ,2者均伴有肌肉及关节部的疼痛…  相似文献   

2.
多次误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病1例报告   总被引:1,自引:0,他引:1  
脂质沉积性肌病临床上较少见,现报告1例两次误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病患者如下。  相似文献   

3.
脂质沉积性肌病4例误诊分析   总被引:6,自引:0,他引:6  
目的通过分析4例被误诊的脂质沉积性肌病的临床及病理特点,探讨脂质沉积性肌病被误诊的原因及与假肥大型肌营养不良、肢带型肌营养不良及多发性肌炎的鉴别诊断。方法分析4例脂质沉积性肌病患者的临床特点、实验室检查、肌活检资料,并复习相关文献。结果4例患者均以四肢近端无力为首发症状,被误诊为假肥大型肌营养不良、肢带型肌营养不良或多发性肌炎,经肌活检证实为脂质沉积性肌病。结论脂质沉积性肌病是由于长链脂肪酸代谢障碍导致的疾病,临床上应与相关肌病相鉴别,病理检查是确诊该病的主要根据。  相似文献   

4.
貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病病理改变   总被引:20,自引:1,他引:19  
目的:研究貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病的肌肉病理改变,以解释临床现象和探讨发生机制。方法:择取脂质沉积性肌病伴血清肌酶明显升高的 人14例,将临床表现,血清肌酶,肌电图和肌肉病理及肌肉组织化学改变进行总结分析。结果:临床上一般呈急性或亚急性起病,或呈反复发作性病程,肌无力明显,血清肌酶明显升高,激素治疗反应好,肌肉病理可见肌纤维内脂滴明显增多,形成HE染色可见的空泡,ORO染色证实肌纤维内有大量脂滴,其中4例可见个别坏死肌纤维和再生纤维,5例有较严重的肌纤维坏死,对其中3例反复肌肉活检,发现在脂质贮积的基础上,病程中的某一阶段发生明显的肌纤维坏死,其余病例虽有血清肌酶的明显升高,而病理上并未见到明显的肌纤维坏死,部分肌纤维非特异性酯 酶活性增高。结论:有些脂质沉积性肌病与多发性肌炎十分相似,需要借助肌肉病理和肌肉组织化学检查,甚至反复肌肉活检才能确定,肌纤维内脂肪代谢障碍造成肌纤维破坏和肌酶的外漏,可能与细胞内环境改变和细胞膜通过透性加有关。  相似文献   

5.
表现为多发性肌炎的脂质沉积性肌病2例报告赵兵国,蒲传强,朱克例1患者男性,24岁,主因反复四肢及颈部肌无力伴吞咽困难4年人院.自1990年3月无明显诱因自觉双下肢无力,呈进行性加重,8个月后只能行走数10米,不能上楼.抬头困难,咀嚼无力,吞咽困难。外...  相似文献   

6.
目的探讨脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特征、病理改变、代谢异常及治疗。方法回顾性分析我院确诊的3例LSM患者的临床表现、肌肉病理所见及血、尿代谢检查结果 ,结合文献报道总结LSM的临床特点和发病机制,并对多发性肌炎的诊断标准进行讨论。结果 3例患者均有对称性肌无力和/或肌痛,肌酶谱增高,最初均诊断为多发性肌炎,经激素治疗可好转,但病情反复。肌肉病理显示肌纤维大小不等,大量肌纤维内可见类圆形空泡,油红O染色见肌纤维内大量红染的脂滴沉积。经调整饮食、口服维生素B2、左卡尼汀等药物治疗后,症状改善明显。结论应用Bohan/Peter标准可能导致对多发性肌炎的过度诊断。对临床表现为肌无力、肌痛的患者,不要盲目应用激素治疗,应积极进行骨骼肌活检,明确诊断。  相似文献   

7.
目的分析脂质沉积性肌病(LSM)的临床及病理特点,探讨脂质沉积性肌病被误诊的原因。方法分析8例确诊为脂质沉积性肌病患者的临床特点、实验室检查、神经电生理及病理学资料。结果LSM的临床特点是四肢近端肌无力和运动不耐受;肌酶谱轻中度甚至重度升高;肌电图表现肌源性损害、神经源性损害或混合性损害;肌肉病理学检查显示肌纤维中大小不等的空泡形成;7例0R0染色显示Ⅰ型肌纤维中大量脂质颗粒沉积,1例显示脂肪成分正常者电镜检查可见肌纤维内大量脂滴沉积,呈串珠状排列。2例进行神经活检,1例正常,1例光镜下部分髓鞘变薄,崩解脱失。电镜下髓鞘板层分离,雪旺氏细胞内出现脂滴沉积。确诊的LSM曾被误诊为多发性肌炎、肢带型肌营养不良、脊肌萎缩症、胶原血管病、慢性吉兰-巴雷综合征、病毒性心肌炎。结论LSM很易被误诊为其他肌病或神经源性肌病,肌肉活检及组化OR0染色可能染色不成功造成阴性结果,电镜检查是诊断LSM的主要依据。  相似文献   

8.
目的分析炎性肌病与脂质沉积性肌病(LSM)的肌电图(EMG)特点。方法选取2003-08—2012-08我院确诊的25例炎性肌病患者和25例脂质沉积性肌病患者为研究对象,回顾性分析其临床与肌电图资料。结果炎性肌病患者出现自发电位的几率为51.02%,脂质沉积性肌病患者出现自发电位的几率为22%。炎性肌病和脂质沉积性肌病均可合并神经源性损害,炎性肌病运动单位动作电位(MUAP)神经源性损害出现几率4%;脂质沉积性肌病合并神经源性损害时,MUAP神经源性损害占24%。结论炎性肌病和脂质沉积性肌病肌电图表现有差异,有助于两者的诊断与鉴别诊断。  相似文献   

9.
脂质沉积性肌病的病理特征及临床诊治   总被引:1,自引:0,他引:1  
脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy,LSM)是一组脂肪代谢性肌病,临床较少见。此文报道1例肌活检确诊的LSM。  相似文献   

10.
多发性肌炎(PM)是指肌肉广泛炎性病变,临床主要表现为肌无力等症状的一类肌肉疾病,病因未明,可能与感染、中毒、恶性肿瘤、胶原病和药物等有关。本文综述一组与自身免疫有关的PM,称为自身免疫性多发性肌炎(AIPM)。  相似文献   

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