Ⅰ期改良Pe(n)a术治疗新生儿中高位先天性肛门直肠畸形

目的 探讨Ⅰ期改良Pe(n)a术治疗新生儿中高位先天性肛门直肠畸形的临床可行性及有效性.方法对48例先天性肛门直肠畸形的新生儿行Ⅰ期Pe(n)a术,其中31例进行2个月至4年4个月随访,对临床及随访资料进行回顾性分析.结果术后1例因肺部感染加重出现呼吸循环衰竭死亡,2例切口部分裂开,余恢复良好.31例坚持随访2个月至4年4个月,3例便秘,3例稀便时污粪,1例用力时污粪,2例直肠黏膜脱垂,1例切口感染,1例肛门狭窄(未坚持扩肛所致).无完全大便失禁、瘘管复发、尿潴留等并发症出现.17例中高位肛门直肠畸形术后行肛门直肠测压检查,有3例存在RAIR.结论Ⅰ期Pe(n)a术治疗先天性肛门直肠畸形,术后肛门功能良好,早中期疗效满意,Ⅰ期Pe(n)a术是一种创伤小、花费少、美观、简洁的手术方式.

Abstract：

Objective The aim of this study was to examine the feasibility, safety, cost- effectiveness , and medium-term outcome of one-stage repair of intermediate and high imperforate anus in the newborn. Methods This is a retrospective review of forty eight consecutive newborns who underwent one-stage anorectoplasty during the newborn period at the children's hospital of Chongqing medical University between January 2006 and March 2010. Thirty one of 48 patients were followed-up for 2 months to 4 years 4 months, followed-up data on the retrospective analysis. Results Forty-five patients had excellent results. One case died of respiratory and circulatory failure, the other two suffered from part incision dehiscence. Twelve of Thirty-one of the 48 cases has been followed-up for 2 months to 4 years and 6 months. No fecal incontinence,fistula recurrence,urinary retention has been observed. 3 cases has had constipation, 4 patients has soiled his diapers between bowel movements, 2 cases has had rectal mucosa prolapse, 1 patient has had wound infection, 1 patient has had stricture of anus without dilating of the anus. 17 cases underwent Anorectal manometry,only 4 exist RAIR. Conclusions Complete 1-stage repair using the Pe(n)a to treat high-type and intermediate-type anorectal malformations can be offered the same results as the traditional Pe(n)a. Also.it is safe and feasible.     

改良后矢状入路骶会阴肛门成形术Ⅰ期根治新生儿中位肛门直肠畸形

目的 总结我院2004年1月至2006年12月改良后矢状入路骶会阴肛门成形术Ⅰ期根治新生儿中位肛门直肠畸形的临床疗效.方法 38例新生儿先天性中、高位肛门直肠畸形,中位28例,高位10例;女5例,男33例.分为Ⅰ期组(中位畸形不伴严重畸形)和分期组(高位畸形和不符合Ⅰ期根治条件的中位畸形).Ⅰ期根治手术采用改良后矢状人路肛门成形术;分期手术采用造瘘-根治(Pena术)-关瘘.观察伴发畸形、胎龄和出生体重、根治手术时年龄和根治手术时间,比较总住院时间、总费用.统计并发症,随访术后肛门功能临床评分.结果 Ⅰ期组22例;分期组16例,10例高位畸形,6例中位畸形(2例早产儿,2例伴脊柱畸形,2例严重心脏畸形),两组平均胎龄、出生体重、第一次手术年龄和根治手术时间均无统计学差异(P＞0.05).近期并发症Ⅰ期组1例发生肠梗阻、肠穿孔,骶部伤口皮肤愈合情况与分期组相同;远期并发症分期手术较多,包括直肠黏膜脱垂和污粪.Ⅰ期组随访16例,术后肛门功能临床评分优为12例,良4例.Ⅰ期组住院时间(12.06±0.85)d,住院费用(10681.1±1759.5)元,显著低于分期组(P＜0.0001).结论 改良后矢状入路肛门成形术保留提肛肌与耻骨直肠肌环联合体,对新生儿中位肛门直肠畸形Ⅰ期根治手术临床近期疗效等同于以往的分期手术.     

矩形带蒂皮瓣推移肛门成形术治疗肛门狭窄

目的探讨矩形带蒂皮瓣推移肛门成形术治疗小儿先天性肛门狭窄和肛门直肠畸形术后肛门狭窄的应用。方法对2002年5月-2009年9月本院收治的10例先天性肛门狭窄和肛门直肠畸形术后肛门狭窄患儿的临床资料进行回顾性分析。其中先天肛门狭窄6例,男4例,女2例;平均年龄9个月(6～13个月);肛门直肠畸形术后肛门狭窄4例,男2例,女2例;平均年龄14个月(10～18个月)。患儿均以排便困难就诊。4例肛门直肠畸形术后肛门狭窄患儿均诊断为先天性肛门闭锁,均于出生1个月后拟行肛门成形术,术后未正规扩肛。10例均采用矩形带蒂皮瓣推移肛门成形术治疗,并采用肛门功能临床评分标准评估其排便功能。患儿术后3、6个月常规来院复诊,随访2个月～7 a。结果10例患儿肛门切口Ⅰ期愈合,肛门外观良好,术后能完全解除狭窄,明显改善排便困难症状。患儿排便功能均良好,总评分5～6分。结论矩形带蒂皮瓣推移肛门成形术对先天肛门狭窄的局部解剖学狭窄及排便困难症状有良好的治疗效果。     

一期Pe(n)a手术与三期Pe(n)a手术治疗新生儿中高位肛门闭锁的疗效比较

目的 比较一期改良Pe(n)a手术与三期经典Pe(n)a手术治疗新生儿中高位肛门闭锁的疗效.方法 对56例新生儿先天性中高位肛门闭锁患儿分别采用一期改良Pe(n)a手术肛门成形(B组)和造瘘-肛门成形-关瘘的三期经典Pe(n)a手术(A组)进行治疗,比较两组疗效.结果 A组24例中,失访或放弃二期手术5例,19例...     

经肛门结肠拖出术(Soave术)治疗新生儿先天性巨结肠

目的 报道采用微创方法治疗新生儿先天性巨结肠。方法 自2001年10月起采用经肛门结肠拖出术(Soave术)治疗新生儿先天性巨结肠35例。结果 35例Ⅰ期手术均成功，术后2d拔除胃管开始进食，14d开始扩肛。随访6个月，无1例出现污粪、失禁、便秘等早期并发症。结论 经肛门结肠拖出术治疗新生儿先天性巨结肠，手术操作简单，创伤小，近期疗效良好。     

腹腔镜辅助治疗高位肛门直肠畸形中期随访

目的 探讨腹腔镜治疗高位肛门直肠畸形的中期疗效.方法 回顾分析2002年9月至2009年1月我科采用腹腔镜辅助肛门直肠成形术(LAARP)治疗高位肛门直肠畸形患儿20例,其中男14例,女6例.男性患儿中直肠前列腺瘘8例、直肠膀胱颈部瘘6例,6例女性患儿均为高位一穴肛患儿,共同管长度大于3 cm.腹腔镜用于直肠末端分离、瘘管处理以及盆地隧道的形成.20例患儿手术时的平均年龄为5.9个月(2～24个月),术后均获得随访,术后随访时间平均3.8年(2.5～7年).对20例患儿术后并发症以及肛门直肠功能(排便次数、大便控制能力、污便以及便秘情况)进行调查,并应用Kelly评分对肛门直肠功能进行评价.结果 3例患儿经过排便训练可以达到完全的排便控制无污便和便秘;13例患儿可实现较为满意的排便控制,偶有污便(每1～2周1次),无便秘发生.排便控制较差,排便次数增多,经常有污便或失禁者4例.该组患儿经过有效的肠道管理均可以实现满意的社会生活,该组kelly评分平均为3.9±1.59.结论 腹腔镜辅助治疗高位肛门直肠畸形可获得较为满意的疗效,长期的疗效结果仍然需要进一步观察.     

无肛舟状窝瘘术式改良及疗效评价

先天性无肛舟状窝瘘的治疗目前国内外常用的几种术式操作复杂且仍有少数患儿发生直肠回缩、瘘复发、肛门狭窄、污粪等并发症。自 1993年 3月～1998年 3月间我们设计了“直肠末端旋转式瘘修补肛门成形术”(以下简称直肠末端旋转术 ) ,疗效满意 ,报告如下。临床资料先天性无肛舟状窝瘘 15 0例 ,年龄1个月～ 1岁 3个月。直肠末端旋转术10 2例 ,其中高位无肛 14例、中位无肛5 7例、低位无肛 31例。随机完成对照组 48例 ,其中高位无肛 6例、中位无肛2 7例、低位无肛 15例 ,行骶会阴、尾路肛门成形术 2 0例 ,瘘后移肛门成形术2 8例。随访 3个月～ …     

先天性巨结肠50例

目的　探讨小儿先天性巨结肠的临床特点。方法　术前回流灌肠 ,34例行改良Duhamel 环钳斜吻合术 ,14例行经直肠拖出巨结肠根治术 ,2例行强力扩肛术。结果　 5 0例患儿中肛门便意感好 ,能控制排便 4 5例 ;4例肛门有便意 ,白天控制排便 ,夜间偶有污粪 ;1例死亡。结论　先天性巨结肠是新生儿常见的畸形 ,及早手术治疗 ,提高围术期处理 ,对患儿生长发育至关重要     

改良pena手术治疗先天性中高位肛门直肠闭锁68例疗效分析

目的探讨先天性中高位肛门闭锁的治疗方法。方法对68例先天性中高位肛门闭锁患儿采用改良pena术式即经后矢状人路直肠盲端经耻骨直肠肌环拖出行一期肛门成形术。结果术后2例因并发症死亡，66例存活，其中切口Ⅰ期愈合63例，3例切口感染，后经换药治愈。随访61例，失访5例，随访时问6个门至7年10个月。术后肛门功能为优32例，占52．46％；良26例，占42．62％；差5例，占8．20％。术后肛门功能高位畸彤组的优良率与中位组比较，差异无统计学意义（P〉0．100）；男性组与女性组优良率比较，差异无统计学意义（P〉0．500）。结论先天性中高位肛门直肠闭锁行改良pena肛门成形手术，创伤小，疗程短，治疗费用低，并发症少，术后能获得良好的控便排便功能。     

Retrospective study of reoperation for congenital anorectal malformation

目的 分析先天性肛门直肠畸形再手术的临床资料,总结肛门成形术后并发症的治疗及预防.方法 回顾总结2003年1月至2010年9月我院收治的55例先天性肛门直肠畸形肛门成形术后再手术的临床资料,再手术年龄为2～204个月,平均为50.33个月;根据以往病史低位畸形6例,中位13例,高位16例,一穴肛1例,病史不明19例.结果 29例(52.7％)曾接受Ⅰ期肛门成形术,26例曾肠造瘘后行肛门成形术.再手术的原因和手术方法为19例因直肠黏膜脱垂严重行脱垂直肠黏膜切除术;17例术后出现直肠尿道瘘复发,其中16例经Ⅱ期手术治愈,1例经Ⅲ期手术治愈;28例存在肛门狭窄或/和失禁,19例因严重的管形直肠狭窄或初期成形的肛门位置不在肛门外括约肌收缩中心位置而接受再次肛门成形术.结论 大部分肛门直肠畸形术后并发症是可预防或减轻的,首次手术时机和方式的正确选择是预防并发症的最佳方法;对于并发症的再手术应慎重,不同并发症采用不同的针对术式亦可获得良好疗效.     

新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损27例一期手术矫治效果分析

目的探讨新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损一期手术矫治的效果。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月湖南省儿童医院收治的主动脉缩窄合并室间隔缺损新生儿的临床资料,排除合并其它复杂心脏畸形的病例;所有患儿一期矫治主动脉缩窄,同期行室间隔缺损修补术,采用围手术期精细化管理,共27例患儿纳入本研究,日龄范围4~28 d,平均(20.1±6.9)d;体重2.7~4.5 kg,平均(3.6±0.5)kg。结果27例中,术后延迟关胸11例,出血6例,急性肾功能衰竭2例,乳糜胸1例,气胸2例,胸腔积液1例,心律失常2例,血压升高1例,再插管3例。严重低心排出量综合征并早期死亡1例,其余26例均经过精细化管理治愈出院。随访3~48个月,吻合口狭窄再手术1例,其余患儿复查结果均满意。结论新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损一期矫治手术效果良好,若术前乳酸已出现进行性升高会影响术后结局,围手术期精细化管理对提高手术成功率非常重要。     

Ⅰ期手术治疗中高位无肛的疗效评估

目的 分析和评估Ⅰ期手术治疗新生儿中高位无肛的疗效和影响因素。方法 回顾性分析1997年10月—2002年12月收治的5例中高位无肛患儿，不作结肠造瘘，直接行腹骶会阴Ⅰ期手术治疗。结果 随访6个月—3年，肛门功能正常。术后腹部切口感染裂开1例，行伤口缝合后痊愈。全部患儿扩肛数月，排便正常。结论 中高位无肛通过腹骶会阴I期手术是安全的，疗效是满意的。     

冠状沟型尿道下裂一期修复术

目的 提出冠状沟型尿道下裂一期手术新术式。方法 应用包皮和阴茎皮肤联合皮瓣成形尿道，利用原龟头裂与包皮皮瓣成形尿道外口。结果 临床应用２０例，一次手术成功１９例，１例并发尿道瘘。结论 本法成形尿道皮瓣血运良好，不易发生皮瓣坏死，并发症少。利用龟头裂成形尿道外口，避免了尿道外口狭窄，术后尿道外口位于龟头顶端，阴茎外形接近于正常。     

一期与分期腹骶会阴肛门成形术治疗高位肛门直肠畸形的疗效比较

目的：比较腹骶会阴肛门成形一期手术与三期常规手术在治疗新生儿高位肛门直肠畸形中的疗效。方法回顾性分析本院收治的48例采用腹骶会阴肛门成形手术的新生儿先天性高位肛门直肠畸形患儿临床资料,分别采用一期手术（A组）和三期手术（B组）进行治疗,比较两组疗效。结果 A组21例均接受一期手术,2例失访,19例术后肛门功能优良率87．72％;B组27例中,肠造瘘后放弃后续手术或失访4例,23例全程完成三期手术,术后肛门功能优良率88．41％,两组疗效比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论选择性一期腹骶会阴肛门成形术治疗高位肛门直肠畸形同样可达到常规三期手术的效果,且有护理方便、病程短、费用低的优点。     

Ⅰ期经肛门巨结肠根治术15例报告

目的 报告一种新型I期肛门巨结肠根治术及期手术效果。方法 15例经组织学检查诊断为直肠乙状结肠型巨结肠患儿均行I期经肛门巨结肠根治术,方法为在直肠后壁齿状线上1cm、前壁齿状线上2－3cm切开直肠粘膜,向近端游离达腹腔水平后,切除腹膜外直肠肌鞘至肛提肌水平,残留肌鞘后壁“V”形切除。游离近端结肠,拖出正常结肠与肛门斜行吻合。结果 平均手术时间145min(95-250min）,平均出血45ml。无术中和术后并发症。随访1－4个月所有患儿排便2－6次／d,无污粪。结论 I期经肛门巨结肠根治术安全有效,远期效果有待随访。     

伴有并发症的儿童胆总管囊肿的临床处理

目的 讨论合伴有各类并发症的儿童胆总管囊肿的临床处理及手术时机和方法.方法 回顾性分析2013年1月至2015年12月上海新华医院小儿外科收治的45例合伴有各类并发症的儿童胆总管囊肿患儿的临床资料.其中,胆道穿孔7例,胆源性胰腺炎9例,胆管炎、阻塞性黄疸、肝功能受损29例,保守治疗效果不佳.7例胆道穿孔中,5例胆汁性腹膜炎行囊肿外引流和二期根治术;2例隐匿性胆道穿孔一期行根治术.9例胆源性胰腺炎给予内镜下鼻胆管引流,待淀粉酶正常后一期行根治术.29例阻塞性黄疸伴肝功能受损的患儿中,17例发病年龄小于3个月行一期根治手术;12例发病年龄大于6个月患儿先行ERCP置鼻胆管引流,待黄疸消退、转氨酶正常后一期行根治性手术.结果 伴胆道穿孔的7例胆总管囊肿患儿中,2例在外引流期间出现水电解质紊乱,1例T管脱落,1例隐匿性穿孔在根治术后出血再次手术,余者术后均痊愈出院.9例胆源性胰腺炎患儿置鼻胆管引流后淀粉酶均恢复正常,根治术后均痊愈出院.并发急性胆管炎、伴有梗阻性黄疸、肝功能受损29例中,12例发病年龄大于6个月,其中11例行内镜下置鼻胆管引流后并发症改善行根治手术,1例ERCP失败后改行外引流和二期根治术;小于3月龄婴儿直接行一期根治性手术,术后均痊愈出院.所有患儿保持随访,术后随访时间1～3年.1例术后慢性胰腺炎史,1例胆管炎史,均通过药物治疗缓解症状.结论 对合伴有各类并发症的儿童胆总管囊肿选择合理的处理手段和合适的手术方式将有效减少并发症所造成的危害.     

一期会阴肛门成形及瘘修补术治疗中位先天性无肛并直肠尿道球部瘘

目的 总结2005年1月至2010年2月采用一期会阴肛门成形并瘘修补术治疗中位先天性无肛并直肠尿道球部瘘的临床疗效.方法 应用一期会阴肛门成形并瘘修补术治疗中位先天性无肛并直肠尿道球部瘘患儿9例.结果 所有患儿术后恢复良好,痊愈出院,均获得随访,2例瘘复发,术后无尿道狭窄,肛门控制功能优良.结论 该术式简便易行,疗效满意,可选择应用于中位先天性无肛并直肠尿道球部瘘的病例.     

改良Duplay术式在失败尿道下裂手术中的应用

目的 探讨改良Duplay术式在失败尿道下裂手术中的应用,总结该术式的适应证及意义。方法 回顾分析2004年1月至2009年12月27例应用改良Duplay术式治疗失败尿道下裂患儿的临床资料,年龄3～17岁,平均10岁5个月,曾行过1～5次（平均2.5次）尿道成形术。改良Duplay术式的手术效果与同期行Duplay术式进行比较。结果 手术后随访6～24个月,16例(16/27)治愈,11例出现并发症,包括10例尿道瘘、1例尿道狭窄。尿道瘘8例行尿道瘘修补术后治愈,2例修瘘后再瘘再修瘘治愈,尿道狭窄1例行尿道切开造瘘再行尿道瘘修补术治愈。同期对失败或Ⅱ期尿道下裂行Duplay术式29例,治愈18例,两种手术方法成功率比较无统计学意义(P＞0.05)。结论 改良Duplay术式适用于失败尿道下裂中因阴茎头小、尿道板窄、无法行传统Duplay术式或Snodgrass术式的患儿,利用改良Duplay术式可将尿道外口成形于舟状窝,解决因材料不良被迫将尿道外口成形于冠状沟水平的问题,但此方法要求冠状沟水平皮肤富余。