糖尿病合并妊娠与先天性心脏病研究进展

糖尿病合并妊娠可引起胎儿心脏畸形,是先天性心脏病重要的非遗传性风险因素;但其发病机制尚不清楚.近来研究表明:高糖作为重要的致畸因子,可影响心内膜垫形成和神经嵴细胞发育;心脏氧化应激损伤、心肌细胞调亡增加、细胞外基质合成增多以及心脏发育相关基因表达改变是其重要致病机制.     

风湿性心脏炎心脏超声改变的研究

目的　了解风湿性心脏炎患儿心脏受累情况 ,探讨超声心动图对本病的价值。方法　总结分析2 2 8例风湿性心脏炎患儿的心电图及超声心动图特点 ,比较两者诊断房室肥大的敏感性 ,观察治疗前后心脏超声改变。结果　心电图异常者 1 66例 (73 .1 % ) ,以房室传导阻滞最多见 (67例 ,40 .4% ) ;治疗前 1 66例行心脏超声检查 ,1 62例 (97.6 % )显示不同程度的房室扩大 ,其中以左房大最多见 (1 0 4例 ,62 .7% ) ,1 66例患儿心脏瓣膜均有改变 ,主要表现为二尖瓣返流、增厚及狭窄和主动脉瓣返流 ,其中以二尖瓣返流最多见 (1 0 8例 ,65 .1 % ) ;超声诊断左房大、左室大的敏感性明显优于心电图 ;部分患儿左室收缩功能左室射血分数、心脏指数降低 ,舒张功能E/A <1 ;治疗后复查心脏超声二尖瓣返流、增厚可消失。结论　超声心动图对儿童风湿性心脏炎的诊断及治疗随访具有重要价值     

口服安定中毒引起心脏停搏

曾有报导指出,安定中毒的表现可影响到呼吸和心脏功能.静脉注射安定可发生心脏停搏。本例的小儿口服安定引起心脏停搏则为首例报导。病例报告2岁女孩,来急诊室1个半小时前,吞服安定76毫克。来院前,曾从深睡中叫醒两次。入院检查:体     

心脏营养素-1与心血管疾病的关系

心脏营养素-1(cardiotrophin-1, CT-1)是Pennica[1]等于1995年利用鼠胚胎干细胞模型克隆的一种促心肌细胞肥大因子,属于IL-6家族/糖蛋白130受体偶联的细胞因子家族[2],发现其不但在心脏发育和促心肌细胞肥大中有重要作用,且能拮抗心肌损伤,对周围血管有扩张作用,为一参与心血管疾病发生与发展的重要细胞因子,本文现将其研究成果综述如下.     

围产期窒息缺氧后心脏损害对脑氧合的影响

为观察窒息缺氧后心脏损害对脑氧合的影响 ,采用美国 NIM公司的 RumMan CWS- 2 0 0近红外光谱测定仪对 40例有围产期缺氧的新生儿进行脑氧合监测。结果显示 :40例中有 1 5例有心脏损害 ,在改善循环和增加活动后他们的脑氧合变化即 △OD值明显低于无心脏损害的对照组。两组 △ OD值分别为 4.5 7%± 1 .83%和8.1 6 %± 3.33% (改善循环 ) P<0 .0 1 ;5 .2 3%± 2 .1 6 %和 1 1 .88%± 4.5 3% (增加活动 ) P<0 .0 0 1。心脏损害组 △OD达峰时间明显长于无心脏损害组 ,P<0 .0 5。并且与心脏损害的程度有关。在恢复期心脏损害组△ OD值和达峰时间均较极期有改善。有3例新生儿在阵发性心动过缓期间脑氧合迅速下降。结果提示 :围产期窒息缺氧合并心脏损害对脑氧合可产生影响 ,进一步加重了脑损害。     

转录因子家族与先天性心脏病关系的研究进展

先天性心脏病是一类最常见的出生缺陷病,主要由遗传因素和环境因素共同作用导致,是一种多基因遗传病,目前其发病机制尚不十分明确.心脏发育过程中有众多基因参与,而转录因子对心脏相关基因的表达起重要调控作用.该文系统阐述了GATA4/5/6、Nkx2.5、Nkx2.7、TBX1、TBX5和TBX20对心脏发育的影响以及转录因子间的相互联系,在分子水平上对先天性心脏病的发生有更深入的了解.     

转录辅助因子CITED2与先天性心脏病

CITED2是转录诱导因子CITED家族中的重要一员,C1TED2<-/->小鼠显现出多种心脏畸形,造成畸形的机制包括:(1)CTTED2作为TFAP2的转录辅助因子,其缺失造成TFAP2的功能缺陷,最终导致心脏神经嵴发育障碍;(2)CITED2以Nodal-Pitx2c通路在脊椎动物左右体轴特化中起重要作用,其缺失将造成心脏的左右不对称结构发育异常;(3)CITED2作为HIF-1的负性调节因子,其缺失导致其下游基因VEGF-A过度表达,进而影响心脏发育.     

Del Nido心肌保护液在儿童心脏手术中的应用

先天性心脏病的治疗大多需要在心脏停止跳动的情况下行心脏直视手术矫正畸形.心肌保护液使心脏的电机械活动停止、在低温环境下提供代谢底物、减少心肌缺血和再灌注损伤,发挥重要的心肌保护作用.由于未成熟心肌和成熟心肌具有较多差异,有针对性的选择对未成熟心肌有利的心肌保护液不仅关系到手术的成功,更重要的是关系到患儿的术后康复.近年来心肌保护液的配方及灌注方式也在不断的改进.Del Nido心肌保护液是美国最常用的一种,它已有近20年的历史,不仅对降低儿童心脏手术的死亡率和并发症发生率具有重要作用,也在成人心脏手术中使用和推广,但目前在国内尚未普及.本文将对Del Nido心肌保护液在儿童心脏手术中的应用作详细介绍.     

韧黏素在大鼠胚胎心脏发育过程中的表达

目的 检测韧黏素-C(TN-c)和韧黏素-X(TN-X)在大鼠胚胎心脏中的表达,探讨其在胚胎心脏发育过程中的作用.方法 雌性SD大鼠64只,雄性SD大鼠20只,雌雄同笼,以观察到雌鼠排出阴栓为妊娠0.5 d(ED 0.5),分别于ED 12.5、ED 15.5、ED 19.5处死孕鼠,取出心脏.半定量反转录酶聚合酶链反应(RT-PCR)检测上述各孕龄大鼠胚胎心脏中TN-C和TN-X mRNA表达;免疫组织化学染色法观察上述各孕龄大鼠心脏TN-C和TN-X蛋白表达.结果 TN-C mRNA在ED 12.5大鼠胚胎心脏中高表达(0.6837±00431),ED 15.5(0.4543±0.0388)和ED 19.5(0.2505 ±0.0384)大鼠胚胎心脏TN-C mRNA表达下降,与ED 12.5比较有显著性差异(Pa<0.05);ED 12.5、ED 15.5、ED 19.5大鼠心脏TN-X mRNA相对表达量分别为0.74711±0.0433、0.7584±0.070、0.767 1 ±0.088,各组间表达无显著性差异.免疫组织化学显示TN-c在ED 12.5大鼠胎心有表达,在ED 15.5少量表达,在ED 19.5大鼠心脏未见表达;TN-X在ED 12.5大鼠胎心的心室肌的细胞中有表达,在ED 15.5、ED 19.5胎鼠心脏中表达于整个心脏的心肌及房室间隔.结论 TN-c在胚胎心脏早期发育过程中可能占有重要作用,而TN-X可能是心脏存活所必须的.     

脓毒症心肌病研究进展

脓毒症是指由感染引起的全身炎症反应综合征.全身或局灶性感染均会引起脓毒症,可造成多个脏器的功能损害,心脏是其损伤的重要靶器官之一.脓毒症患儿普遍存在心肌细胞损伤,表现为心肌收缩和舒张功能均下降,易伴发低血压、心力衰竭和心律失常~[1].     

去白细胞温血心脏停搏液对幼儿未成熟心肌的保护作用

目的 评价去白细胞温血心脏停搏液对幼儿未成熟心肌的保护作用.方法 临床随机选取美国麻醉医师协会(ASA)Ⅱ、Ⅲ级,主动脉阻断时间在30min和体外循环时间在40min以上的先天性心脏病患儿30例,分为去白细胞温血心脏停搏液组(试验组)和普通温血心脏停搏液组(对照组)各15例.在检测术中患儿血流动力学的前提下,二组分别于体主动脉阻断前(T1)、主动脉阻断30min(T2)、主动脉开放5min(T3)、15min(T4)分别采集肝素抗凝桡动脉血检测其血浆心肌肌钙蛋白I(cTnI)及细胞间黏附分子-1(ICAM-1);同时测定右心房心肌髓过氧化物酶(MPO)水平.结果 1.主动脉开放后各时间点先天性心脏病患儿cTnI、ICAM-1均较术前升高,且对照组高于试验组(t=2.358,2.533,2.30,2.639 Pа<0.05).2.心肌MPO水平主动脉开放后对照组明显升高,试验组无明显变化,对照组高于试验组(t=2.546,2.915 Pа<0.01).结论 血清cTnI可反映早期心肌损伤程度,对判断体外循环心脏术后心肌保护效果有重要参考价值.去白细胞温血心脏停搏液对未成熟心肌有较好的心肌保护作用.     

T-box 转录因子TBX20与心脏发育及人类先天性心脏病的研究进展

近年来,动物研究发现T-box基因家族的一个新成员Tbox20基因在心脏发育过程中起着重要作用.心脏发育与先天性心脏病之间有明显的相关性,提示TBX20基因在人类先天性心脏病的发生过程中可能起着重要作用.但目前关于TBX20基因与人类先天性心脏病相关性的研究甚少.该文综述了TBX20基因的结构、表达、在心脏发育中的功能与途径以及在人类先天性心脏病发生中的最新研究进展.     

T-box 转录因子TBX20与心脏发育及人类先天性心脏病的研究进展

近年来,动物研究发现T-box基因家族的一个新成员Tbox20基因在心脏发育过程中起着重要作用.心脏发育与先天性心脏病之间有明显的相关性,提示TBX20基因在人类先天性心脏病的发生过程中可能起着重要作用.但目前关于TBX20基因与人类先天性心脏病相关性的研究甚少.该文综述了TBX20基因的结构、表达、在心脏发育中的功能与途径以及在人类先天性心脏病发生中的最新研究进展.     

整体原位杂交方法研究多氯联苯对斑马鱼心脏发育的影响

目的探讨环境污染物多氯联苯(PCBs)对斑马鱼胚胎心脏发育形态学的毒性影响。方法采用水域染毒法,将受精后4 hpf(hours post fertilization)内的斑马鱼胚胎分别暴露于质量浓度为125μg.L-1、250μg.L-1、500μg.L-1及1 000μg.L-1PCBs溶液(以甲醇为助溶剂)中,作为毒物处理组;然后设置60 mg.L-1的氯化钠溶液作为空白对照组。首先观察各个时间点不同组别斑马鱼形态学的发育差异,并统计72 hpf胚胎心脏发育异常的畸形率;其次通过心脏特异性分子标记整胚原位杂交技术从组织学水平阐述PCBs对胚胎心脏形态学发育的影响,利用amhc、vmhc、cmlc2 3个心脏特异性分子标记观察24 hpf、48 hpf斑马鱼心脏形态。结果与空白对照组比较,PCBs处理组胚胎出现发育畸形及发育延迟,尤其出现不同程度的心脏形态发育异常。可观察到PCBs处理组斑马鱼出现显著心率缓慢、心律不齐,心包水肿,心房扩张、房壁变薄,心房、心室相对位置改变。结论 PCBs对斑马鱼心脏的形态发生具有破坏作用,导致心脏发生显著的形态学缺陷,进一步导致心脏功能的缺失。     

细胞间隙连接在心脏发育中作用的研究进展

间隙连接（GJ）由连接蛋白组成，是细胞之间信息传递的重要通道。与心脏有关 GJ不仅是介导心肌细胞冲动传导的结构基础，而且其组成、数目、分布以及在心脏发育过程中的动态变化，对心脏的形态发生和功能发育均具有重要意义。GJ的某些异常可引起相应的心脏发育障碍。本文主要介绍基在影响心脏形态和传导功能发育方面的研究进展。     

重型β地中海贫血患者铁过载相关心脏损害的评价指标

长期输血导致的铁过载相关心脏损害是重型地贫患者的主要死亡原因.如果能及时发现铁过载导致的心脏疾患,进行有效的铁螯合治疗,将大大提高患者的生存率.文章介绍现有铁过载心脏损害评估方法,尤其是心脏磁共振检查在铁过载心脏损害检测方面的重要意义.     

小儿心力衰竭的治疗

心力衰竭 (以下简称心衰 )是儿科常见急症 ,不但见于各种心脏病 ,其他系统疾病也可影响心脏而导致心衰。近年来由于对心衰发生机制、病理生理的进一步了解 ,因此新的治疗方法不断出现 ,旧的治疗方法也在不断改进。对每一个心衰患儿必须细致研究其病理生理特点 ,才能选用最适当和有效的治疗措施。1　治疗原则去除病因 ;减轻心脏前、后负荷 ;改善心脏收缩和舒张功能 ;保护衰竭心脏的心肌细胞。2　一般疗法2 1　休息　休息是减轻心脏负荷的简单而有效的措施。烦躁不安是心衰患者重要且常见症状 ,愈烦躁心衰愈严重 ,心衰愈严重则愈烦躁 ,形成恶…     

细胞间隙连接在心脏发育中作用的研究进展

间隙连接（ＧＪ）由连接蛋白组成，是细胞之间信息传递的重要通道。与心脏有关的ＧＪ不仅是介导心肌细胞冲动传导的结构基础，而且其组成、数目、分布以及在心脏发育过程中的动态变化，对心脏的形态发生和功能发育均具有重要意义。ＧＪ的某些异常可引起相应的心脏发育障碍。本文主要介绍其在影响心脏形态和传导功能发育方面的研究进底     

超极化激活的环核苷酸通道在学习与记忆中的作用

超极化激活的环核苷酸(hyperpolarization-activated cyclic nucleotide,HCN)通道是一个非选择性离子通道家族,普遍存在于心脏和神经系统中.HCN通道家族由于其超极化激活的特性在神经系统中发挥着独特的功能.研究表明HCN通道在突触信号的传递和整合中发挥着重要的作用.随着研究的不断深入,越来越多的证据表明敲除HCN1的小鼠的运动学习能力受到损害,但空间学习能力反而增强.其机制可能是由于小脑蒲肯野细胞的HCN1的缺失,也可能是海马突触环路中某个传导通路或某个神经节点中HCN1的缺乏.     

MRI技术在胎儿先天性心脏病诊断中的应用

先天性心脏病是造成新生儿死亡的主要原因之一.在产前对胎儿先天性心脏病进行诊断、评估预后是目前围生医学发展的重要内容.胎儿心脏彩超对于孕中期胎儿先天性心脏病的诊断具有相对较高的灵敏度,是胎儿先天性心脏畸形诊断的金标准.胎儿心脏核磁共振技术在过去十年内发展迅速,其视野大、可重复性好等优点在某些情况下可以弥补胎儿心脏超声的不足,但其技术上的问题也局限了其在临床上的应用,目前被认为是胎儿先天性心脏病的二线诊断方法.该文就胎儿心脏核磁共振技术在胎儿先天性心脏病诊断中应用的方法、优势以及局限性进行综述.