结节性脂膜炎并葡萄膜炎误诊1例

结节性脂膜炎又称Weber-Christian病,临床特征为反复发热、皮下结节及非游走性关节炎,并葡萄膜炎少见.本院2008年7月收治1例结节性脂膜炎并葡萄膜炎患儿.     

儿童结节性脂膜炎及相关疾病的研究

目的：探讨儿童结节性脂膜炎是否为一特异的疾病。方法：通过对16例儿童结节性脂膜炎病例中的13例进行平均2．6年随访,以临床表现,临床病理学和免疫组织化学及相关实验室检查为依据,研究结节性脂膜炎的原发疾病,结果：16例儿童结节性脂膜炎相关的原发疾病有：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（SPTCL）7例,恶性组织细胞增生症、系统性红斑狼疮（SLE）、全身隐球菌病、炎症性肠病各1例,脂膜炎合并链球菌感染或结核感染各2例,无特异相关疾病和原因者1例,链球菌感染及结核感染者,经抗感染及抗结核治疗,病情好转,SLE和炎症性肠病患儿,在门诊治疗中,病情缓解,死亡6例,其中SPTCL3例,恶性组织细胞增生症,全身隐球菌病、原因不明者各1例。结论：结节性脂膜炎不是一特异的疾病,而是一非特异的皮下脂肪组织的炎症,可以是多种疾病的皮肤表现。     

小儿结节性脂膜炎12例临床分析

目的分析小儿结节性脂膜炎的临床特点,提高对本病的认识.方法总结12例小儿结节性脂膜炎的临床资料.结果12例中4例为皮肤型,8例为全身型.主要临床表现为发热、皮下结节.全身型患儿可伴有消化、血液、呼吸、循环、肾脏、神经等系统损害及实验室检查改变.结论小儿结节性脂膜炎易合并脏器损害,多脏器损害者预后差.     

结节性脂膜炎13例

目的探讨结节性脂膜炎的临床特点及治疗措施。方法回顾性分析13例结节性脂膜炎的临床资料,分析其病因、临床表现、病理特征、误诊原因及治疗与转归。结果患儿临床表现多样,主要表现为发热和皮下结节。系统型患儿可并消化、呼吸、循环、肾脏等系统损害。结论结节性脂膜炎早期缺乏特异性,常易误诊,系统型易并脏器损害,多脏器损害患儿预后较差。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道并文献复习

通过对我院一确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)病例的分析,及对相关文献的复习,进一步对SPTL的流行病学、组织病理学、免疫组织化学特点,治疗进展及预后等方面进行总结,以期提高对这一疾病的认识.SPTL为儿科少见疾病.组织病理学检查主要表现为异形淋巴细胞围绕在脂肪细胞周围,呈典型"花边样"浸润,偶见组织细胞及吞噬细胞,吞噬核碎片的组织细胞呈"豆袋样".免疫组织化学染色常为CD4~/CD8~+,偶可CD56~+,无论其表达何种T细胞分化抗原,均应表达细胞毒颗粒相关蛋白(TLA-1、GB和perforin)和βF,并可表达LCA和CD45RO.CHOP或类似CHOP的方案、环孢素A、fludarabine(氟达拉滨)、denileulin diftitox和bexarotene(蓓萨罗丁)在治疗SPTL中已取得一定疗效.关于本病预后的研究不多,合并噬血细胞综合征、血管浸润可能是预后不良的信号.     

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的 分析儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现及病理组织学特征,探讨其病理诊断及鉴别诊断,提高儿科医师对该病的认识.方法 反复发热伴多发性皮肤损害、病程长达2 a确诊的SPTCL患儿1例,对其临床表现的演变、多次被误诊的就医经历、确诊时的组织病理学特点、免疫组织化学结果及T细胞受体(TCR)基因克隆重排等方面进行观察,并对相关文献进行复习.结果皮肤活检发现组织学病变主要局限在皮下脂肪组织内,非典型淋巴细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的花边样结构.免疫组织化学显示CD45、CD45RO、CD3、CD5、T细胞内抗原-l及穿孔素呈阳性表达,而CD10、CD20、CD56、CD68、上皮膜抗原和细胞角蛋白均呈阴性,提示瘤细胞为T细胞表型.TCR基因克隆重排检测:免疫球蛋白H基因重排FR2(+),FR3A(-);TCRr基因重排JVI(-),JVII(+);TCRB基因重排JD1(-),JD2(-).按照儿童T细胞非霍奇金淋巴瘤方案治疗,但疗效欠佳.结论SPTCL是一类特殊类型的原发性皮肤淋巴瘤,预后较差,对不明原因的反复发热伴皮肤多发性损害的儿童,病损处皮肤活检是确诊SPTCL的重要手段.     

重组人生长激素对SW872脂肪细胞脂联素及其受体基因表达和蛋白分泌的影响

目的 观察重组人生长激素（rhGH）对脂肪细胞脂联素及其受体mRNA表达及蛋白分泌的影响，探讨GH诱导胰岛素抵抗的机制。方法体外培养、油酸诱导SW872前脂肪细胞分化为成熟脂肪细胞，加入rhGH干预；RT-PCR方法检测脂联素、脂联素受体1和2（AdipoR1，2）mRNA水平，ELISA方法检测细胞培养上清中脂联素蛋白含量。结果rhGH100～1000μg／L作用24h不同程度的降低SW872脂肪细胞脂联素及AdipoR1 mRNA的表达及脂联素的分泌，且rhGH浓度越高抑制作用越强；500μg／L rhGH作用4h，对脂联素及AdipoR1基因表达及脂联素的分泌无影响；随作用时间的延长，rhGH抑制脂联素及AdipoR1 mRNA的表达和脂联素的分泌；rhGH对AdipoR2基因表达无影响。结论rhGH以剂量和时间相关的方式抑制SW872脂肪细胞脂联素及AdipoR1 mRNA的表达和脂联素蛋白的分泌。     

幼年类风湿性关节炎并葡萄膜炎39例

目的探讨幼年类风湿性关节炎(JRA)并葡萄膜炎的临床特征、诊断及治疗。方法对1995年3月~2004年4月我科就诊的39例JRA并葡萄膜炎患儿进行眼科裂隙灯、B超、眼底、ESR、类风湿因子(RF)、ASO及胸部X线检查,并分析患儿预后及并发症情况。结果20例经治疗眼病症状消失,10例有不同程度虹膜后黏连,3眼并白内障,3眼继发青光眼,2眼仅存光感,1眼眼球萎缩。病程3个月左右。结论JRA并葡萄膜炎多为慢性复发性前葡萄膜炎,病程隐匿,其典型特点是均有关节炎病史、发病年龄在16岁以下的前葡萄膜炎。常用治疗药物为糖皮质激素、睫状肌麻痹剂(如阿托品)、免疫抑制剂。儿科医师应重视JPA患儿眼科情况,眼科医生应熟悉眼与全身病的关系,以便其能在第一时间得到合理治疗,减少致盲率。     

新生儿化脓性脑膜炎临床特点及并发脑室膜炎的诊治

新生儿化脓性脑膜炎(简称新生儿化脑),临床表现不典型,病死率高,并发症多,早期诊断及合理治疗与预后关系密切。本文就收治的34例新生儿化脑的临床特点及并发脑室膜炎的诊治进行分析。 临床资料 一、诊断依据 (1)具有新生儿感染的临床表现;(2)脑脊液常规化验结果符合化脑改变,或脑脊液中培养出细菌;(3)脑室膜炎的诊断取其脑室液检     

侧脑室注射治疗婴儿化脓性脑膜炎并发脑室膜炎：附8例分析

婴儿化脓性脑膜炎自抗生素应用以来,病死率有所下降,但并发脑室膜炎者病死率仍较高。我科自1989～1991年共收治婴儿化脓性脑膜炎78例,其中并发脑室膜炎8例,采用脑室内联合注射抗生素和激素等综合治疗,取得较满意疗效,现报告如下。 临床资料 一、一般资料 男6例,女2例;年龄:1个月～1 1/2岁,<6个月6例。发病时间:6天～18天,平均