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1.
再生障碍性贫血(AA) 的特点是骨髓于细胞生成成熟红细胞、粒细胞和血小板减少,而导致全血减少。体外观察和临床研究,包括免疫抑制疗法对AA病人成功的治疗,均支持异常免疫反应抑制了干细胞的分化和再生而导致明显骨髓增生不良的理论。许多患者因缺乏骨髓移植(BMT)适合供体和对抗胸腺  相似文献   

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再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是以骨髓造血功能衰竭和外周血全血细胞减少为特征的一种临床综合征,以感染、出血、贫血为主要临床表现。  相似文献   

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再生障碍性贫血治疗的进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
近十年来随着血液干细胞学说的发展以及免疫抑制机制的发现 ,使国内外在小儿再生障碍贫血的发病机制研究 ,临床实验和治疗的研究有了长足的进展 ,我们小儿再生障碍性贫血的工作 ,也是紧随着这一发展趋势而得到进展。首先是在从事研究小儿再障的队伍逐步形成。国内各大主要医院小儿血液科均有一些力量在从事再障工作的研究和经验总结 ,因此对这一疾病的认识和诊治水平不断得到深化。其次是在对小儿再障的发病机制方面 ,藉助于造血干细胞培养技术的发展以及临床免疫状态的测定技术的普及 ,不少单位观察了小儿再障具有集落形成 ( CFU)的减少 …  相似文献   

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<正>再生障碍性贫血(再障)是由多种病因所导致的骨髓造血功能衰竭和外周血三系下降,临床表现为贫血、感染和出血倾向。尤其是重型再障(severe aplastica anemia,SAA)需要依赖输血维持生命,并存在严重的感染和出血倾向,如不积极治疗,短期内病死率可高达75%[1-3]。自从异基因造血干细胞移植  相似文献   

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药源性再生障碍性贫血(Drug-induccd aplasticancmia,简称药源性再障)是少数儿种危及生命的药物反应之一.最早的报道始见于30年代,Farley(1930)和 Krackc(1935)等分别报告了砷和氨基比林引起的急性粒细胞缺乏症,人们才对药源性骨髓抑  相似文献   

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再生阻碍性贫血(AA)是由于不同病因损害了骨髓造血功能,导致骨髓衰竭的一组综合征。近年来,对本病的发病机制及治疗的研究有了较大的进展,提高了本病的治愈率及好转率,使本病的预后有了改观。  相似文献   

8.
随着分子生物学技术的发展,有关再生障碍性贫血(再障)的研究热点转向细胞遗传学,着力于探讨染色体及基因异常对再障的疗效影响.研究发现特定染色体及基因异常会对再障预后的诊断产生影响.另一方面,再障的首选治疗仍是根据不同情况选择免疫抑制治疗或骨髓移植,针对T细胞的特异性抗体正在研究中且疗效肯定.通过完善诊断分型和发展治疗手段,再障患者的生存率将继续提高.  相似文献   

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小儿再生障碍性贫血治疗的研究   总被引:1,自引:0,他引:1  
  相似文献   

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我院儿科1976年~1990年收治再障14例,均采用中西医结合治疗,总有效率83.3%。本组年龄以学龄前儿童为多占71.4%,病程多在1年内占78.5%。急性型8例,慢性型6例。发病诱因有服驱虫药3例,解热镇痛药3例,氯霉素1例,肝炎后发病1例。临床表现有进行性苍白或苍黄,皮肤淤斑、鼻  相似文献   

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再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种儿童常见的骨髓造血功能衰竭症.临床主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染以及相关症候群.  相似文献   

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目的 观察联合免疫抑制(CIS)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法 本院2004年6月-2008年9月应用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素对11例SAA患儿进行CIS治疗(CIS组),随访观察疗效,并将以往接受单一药物免疫抑制(SIS)治疗的19例SAA患儿作为对照(SIS组).比较2组疗效及不良反应.结果 CIS组总有效率为81.8%(9/11例),明显高于SIS组.且经过积极预防及对症处理,药物不良反应轻微,不影响治疗.结论 CIS为治疗儿童SAA有效、安全的疗法,疗效明显高于SIS治疗.  相似文献   

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儿童再生障碍性贫血的治疗策略   总被引:3,自引:1,他引:2  
儿童再生障碍性贫血(AA)是儿科常见的骨髓衰竭综合征,临床上表现为贫血、感染、出血以及相关症候群,儿童AA正确识别及其严重程度的精准判断对适宜治疗的选择至关重要.  相似文献   

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<正>再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,再障),是由多种已知或未知因素所导致骨髓再生低下和全血细胞减少,并具有潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。临床上主要表现为贫血、出血、感染。随着再障免疫介导发病机制的研究不断深入,应用  相似文献   

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再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全的综合征。其临床特征是全血细胞减少,且易并发感染和出皿,严重影响生存质量,而重型(急性)再障的病死率可高达80%~90%,预后险恶。再障的发病机制较为复杂,大致有:1.造  相似文献   

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急性再生障碍性贫血(AAA)发病急,贫血、感染、出血严重,预后凶险。现将前、后7年间AAA的治疗情况进行比较,发现前、后7年间在治疗方法、过程、效果等方面都有可喜变化,现总结如下。资料与方法一、对象前7年,1990年8月~1997年7月,收治AAA7例,男4例,女3例,平均年龄8.6岁;后7年间,1997年8月~2004年7月,收治AAA12例(其中复发2例),男8例,女4例,平均年龄9.2岁。所有病例均符合AAA诊断标准[1]。二、临床资料前、后7年间两组AAA例数分别7例、12例;感染率分别为5例、3例(P=0.012);血红蛋白分别为(47.14±5.84)g/L、(46.83±6.69)g/L(t=0.27,…  相似文献   

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再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全的综合征。其临床特征是全血细胞减少,且易并发感染和出血,严重影响生存质量,而重型(急性)再障的病死率可高达80%~90%,预后险恶。再障的发病机制较为复杂,大致有:1.造血干细胞本身的缺陷(种子学说);2.造血微环境的缺陷(土壤学说)包括目前进展较迅速的有刺激造血细胞增殖、分化的各种细胞因子(Cyto-kines)的缺陷;3.免疫紊乱抑制造血细胞(虫子学说),包括血液抑制因子和细胞调节的异常。但往往在一个病例身上有几种因素同时在不同程度上存在,致使治疗的效果更受限制。  相似文献   

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1955年Lorenz等曾报告了一例9岁男孩,患病毒肝炎后,发生了典型的再生障碍性贫血(以下称再障)而死亡。到60年代,肝炎合并再障的病例日益增多。1968年Rubin等就报告的10例和以往所报告的16例,进行了探讨,把肝炎并发再障命名为肝炎再生障碍性贫血综合征(下简称肝炎再障综合征)。  相似文献   

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某些细胞因子对造血具有负调控作用,它们对于再生障碍性贫血(简称再障)的发生发展起来着重要作用,这是近年免疫发病机制研究中取得的较大进展。再障病理表现为骨髓造血细胞增殖低下或衰竭,是多种造血负调失因子协同引起的结果,此与化疗或骨髓损害所改造血你处和血细胞减少显然不同。造血生长因子是一种新的治疗AA药物。  相似文献   

20.
例1,孪生姐,5岁2月,因间歇性皮肤粘膜出血点3年入院。出生时体重1.95kg。体查:发育尚好,营养差,体重17kg,皮肤粘膜苍白,双眼睑下方及四肢少量针尖大小出血点,心前区闻及Ⅱ级收缩期杂音,腹软,肝脾未及,躯干、四肢皮肤无色素沉着。实验室检查:血Hb57g/L,RBC1.88×  相似文献   

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