新生儿危重先天性心脏病的手术治疗

目的 探讨新生儿危重先天性心脏病的病种组成、手术必要性以及手术治疗的方法和效果.方法 回顾性分析2012年1～6月广东省人民医院小儿心外科收治的新生儿危重先天性心脏病51例的临床资料.所有病例均行手术治疗,术后转心脏监护室.结果 本组51例中,术后成功出院47例(92.2％),死亡4例,病死率为7.8％.其中,完全性肺静脉异位引流死亡1例,死因为肺动脉高压危象;肺动脉闭锁死亡1例,死因为术后严重低氧血症、恶性心律失常;Taussig-Bing畸形死亡1例,死因为心力衰竭、低心排出量综合征;三尖瓣闭锁死亡1例,死因为术后低心排出量综合征.结论 新生儿危重先天性心脏病及时手术治疗,是挽救患儿生命的有效手段.根治手术是新生儿危重先天性心脏病主要手术方式,延迟关胸、体外膜肺氧和、腹膜透析等治疗的应用,可以减少危重心脏病新生儿的死亡.     

手术治疗新生儿重症先天性心脏病28例

目的 总结新生儿重症先天性心脏病的手术治疗以及围手术期处理经验,评价其临床疗效.方法 2008年1月至2010年3月广州市妇女儿童医疗中心手术治疗新生儿先天性心脏病28例,其中2例动脉导管未闭（PDA）患儿行左侧开胸结扎术;1例右室发育不良合并PDA、三尖瓣重度关闭不全患儿行中央分流术;8例室间隔缺损（VSD）患儿行体外循环下VSD修补术;3例主动脉缩窄、1例主动脉弓离断（IAA）患儿行体外循环下主动脉成型术;9例完全性大动脉转位（TGA）患儿中,8例做了Switch手术,其中合并VSD的2例同时做了VSD修补术;1例TGA/IVS PDA行肺动脉banding＋中央分流术,7 d后作了SWITCH手术;3例完全性肺静脉异位连接（TAPVC）纠治;重度肺动脉狭窄3例,肺动脉闭锁1例行右室流出道疏通,佰仁思带单瓣牛心包片重建右室流出道;重症法洛四联症、肺动脉发育不良先行中央分流术,3 d后低氧无法缓解,行右室流出道跨肺动脉瓣环补片扩大术.结果 早期（术后30 d内）无死亡病例,晚期死亡2例：1例为心上型TAPVC,术后因膈肌麻痹、乳糜胸、营养不良衰竭死亡,1例为IAA、VSD、PDA合并主动脉瓣下狭窄患儿,术后因持续严重低心排综合征死亡.26例术后痊愈出院.出院时1例VSD患儿术后膈肌折叠有气促,二氧化碳轻度潴留;2例SWITCH患儿术后肺动脉血流速度稍快;1例右室发育不良、PDA、三尖瓣关闭不全中央分流术后三尖瓣关闭不全中-重度;重度肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、重度法洛氏四联症右室流出道疏通术后残余肺动脉轻-中度狭窄3例;VSD合并主动脉畸形术后主动脉仍有轻度狭窄.结论 新生儿重症先天性心脏病手术治疗效果满意.适当把握好手术适应症,选择正确的手术方法,精心细致的围手术期处理是手术成功的关键.术后低心排、肺功能障碍、肾功能衰竭的防治是降低手术后病死率的关键.     

复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期并发症及处理措施

目的：分析复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期并发症发生原因及处理方法。方法回顾性分析212例复杂紫绀型先天性心脏病患儿施行升主动脉到肺动脉干的中心分流手术的临床资料,探讨术后早期并发症及相关处理措施。结果术后早期出现并发症61例(28.77%),其中严重低心排出量综合征27例,急性肺水肿14例,24 h 内分流管道堵塞12例,室上性心动过速8例。术后平均随访时间(2.49±1.21)年,术后所有患儿肺血管发育均明显生长,其中8例(3.77%)肺血管发育较差者经介入体肺侧支封堵后改善。至随访结束,77例患儿达到根治标准,根治率为36.32%。结论术前积极改善心脏功能,严格掌握手术适应证;合理的手术方法;及时纠治并发症;加强术后监护及综合治疗均为提高该手术成功率的因素。     

心内隧道全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂性先天性心脏病

目的总结心内隧道全腔静脉肺动脉连接术治疗小儿复杂先天性心脏病的效果。方法复杂性先天性心脏病患儿11例,均在全身中度低温、局部心脏低温、体外循环心脏停跳下手术;先充分游离上下腔静脉,以利插管建立体外循环,充分游离主肺动脉、左肺动脉及右肺动脉直达肺门,以利切断后吻合时减少吻合口张力。上腔静脉入右房处上方1 cm处横断,远心端与右肺动脉上缘端侧吻合,Gore-Tex人工血管壁的2/3与右房壁连接上下腔静脉口形成心内隧道,上腔静脉近心端与主肺动脉吻合;如果吻合口前壁有张力,采用自体心包片延长,存在左上腔静脉者与左肺动脉侧侧吻合。结果全组患儿无手术死亡,4例术后出现胸腔积液,经反复穿刺抽液及胸腔闭式引流治愈,末梢血氧饱和度96%～99%,术后心功能Ⅰ、Ⅱ级,无心律失常发生。结论心内隧道全腔静脉肺动脉连接术是治疗小儿复杂先天性心脏病切实可行的方法,优于双向Glenn手术,可避免患儿二次手术。     

中央体肺分流姑息手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病

目的 总结中央体肺分流姑息手术在复杂先天性心脏病治疗中的应用效果.方法 对11例肺血减少型复杂先天性心脏病患儿实施中央分流姑息手术,患儿术前均明显发绀,超声McGoon指数0.74～1.01(0.90±0.22);术中选取直径4～6 mm的Gore-Tex人工血管,采用4-0或5-0的prolene滑线,选择连续缝合法将人工血管与肺动脉和升主动脉进行端侧吻合,比较手术前后动脉血氧饱和度的变化,并进行术后随访,分析该术式的疗效.结果 本组无死亡病例,患儿术后动脉血氧饱和度较术前显著升高(0.78±0.12 vs 0.89±0.10,t=2.637 P<0.05).分流血管通畅,无血栓形成和闭塞,左右肺动脉均扩大,患儿活动量均较术前有所增加.结论 中央体肺分流姑息手术损伤小、操作简单,手术病死率低,可为根治肺血减少型复杂先天性心脏病提供较好的基础.     

10Kg以下婴幼儿先天性心脏病的外科治疗

目的 提高低体重婴幼儿先天性心脏病的外科治疗水平。方法 回顾性分析62例体重低于10Kg婴幼儿先天性心脏病的治疗结果。本组48例室间隔缺损中，复合畸形32例，复杂畸形14例，全组合并中重度肺动脉高压(PH)43例，均在全麻CPB下纠正畸形。结果 术后并发肺炎13例，肺不张和右胸腔积液各3例，低心输出量综合征和肺高压危象各6例，右心功能衰竭5例，严重心律失常1例，死亡4例，治愈58例(93．5％)。结论 低体重儿常病情重，复合畸形多，术前术后易合并肺部并发症，应加强围术期综合治疗，对反复呼吸道感染、存在多水平左向右分流或巨大室间隔缺损、合并中重度肺动脉高压、复杂畸形及因疾病导致患儿生长发育明显落后者均应积极手术。     

肺动脉环缩术在儿童复杂先天性心脏病中的应用

目的 探讨肺动脉环缩术在儿童复杂先天性心脏病中的应用经验,并对手术效果进行评价.方法 回顾性分析2002年1月～2007年3月进行的32例肺动脉环缩术.男22例,女10例,手术年龄平均9.2个月,体重平均6.1 kg.肺动脉环缩后肺动脉周径平均(28.0±4.1)mm,术后估测环缩近远端压差(43.7±9.0)mmHg.结果 围术期死亡1例,2例患儿再次调整环缩.4例患儿出现围术期并发症.31例患儿随访1个月～5年,22例患儿进行Ⅱ期手术.结论 肺动脉环缩术可限制肺血过多,锻炼左心室,为Ⅱ期施行双心室矫治及双向腔肺分流术赢得时机.     

婴幼儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的 总结婴幼儿大型室间隔缺损（Ventricular Septal Defects,VSD）合并肺动脉高压的外科治疗经验.方法 2008年10月至2009年5月共收治婴幼儿大型VSD 98例,男56例,女42例,年龄4～24个月,体重5.1～15.3 kg;均为单发,其中合并房间隔缺损（Atrial Septal Defect,ASD）26例,合并三尖瓣关闭不全（Tricuspid Insufficiency,TI）18例,动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus,PDA）12例.患儿均在全麻低温体外循环下实施一期矫治术.结果 治愈95例,死亡3例,术后并发症16例,其中低心排出量综合征6例,肺不张4例,肺炎3例,心律紊乱2例,气胸1例,术后早期复查彩超,除5例有少量残余分流外,其余患儿心功能及瓣膜关闭均正常,患儿均痊愈出院.结论 低体重、低年龄的大型室间隔缺损应尽早手术根治;术中尽量减轻体外循环损伤,保护脏器功能;术后加强呼吸道管理、预防低心排出量综合征和肺动脉高压危象是降低死亡率的关键.     

婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎的治疗

目的：探讨婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎并心力衰竭的治疗及转归。方法：收集2007年1~12 月我院PICU 病房收治的先天性心脏病（左向右分流型）合并重症肺炎并心力衰竭患儿24 例, 对其治疗方法和转归等资料进行分析。结果：痊愈22 例, 死亡2 例。其中6例<6个月婴幼儿合并重症肺炎反复迁延不愈,反复出现心衰,在机械通气和气管插管条件下行体外循环、心内直视手术矫正心脏畸形,痊愈出院。其他18例患儿经积极抗感染及控制心衰治疗后,重症肺炎得到控制,心衰缓解而择期手术,其中16例痊愈,2例因并发低心排综合征、弥散性血管内凝血死亡。结论：婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎,在内科保守治疗效果不佳时应尽早进行手术治疗,以降低婴幼儿先天性心脏病的病死率。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：635-637］     

婴幼儿先天性心脏病手术治疗47例

目的总结婴幼儿先天性心脏病的手术治疗经验。方法回顾性分析2004年12月～2006年12月经手术治疗的婴幼儿先天性心脏病47例。平均年龄15.3±2.6个月(4～28个月),平均体重8.2±1.3kg(5.0～10.0kg)。结果全组治愈46例,死亡1例,为法洛氏四联症(TOF)术后,死亡原因为呼吸窘迫综合征及肺部严重感染。停机拔管后并发肺炎3例,肺不张2例,术后出现低心排血量综合征1例,肺动脉高压危象1例,暂时性Ⅲ度房室传导阻滞1例,重度低氧血症1例,急性肾功能不全1例,治疗后均痊愈出院。结论婴幼儿期先天性心脏病手术治疗可以取得满意的疗效,符合婴幼儿生理特点的围术期处理是成功的关键。     

High-altitude pulmonary edema with absent right pulmonary artery

High-altitude pulmonary edema potentially is fatal. Adults with unilateral absence of a right pulmonary artery are particularly susceptible to high-altitude pulmonary edema. The occurrence of high-altitude pulmonary edema was documented in a child with congenital absence of the right pulmonary artery. Improvement occurred only upon descent to low altitude. Physicians should be aware of this life-threatening condition in children ascending to high altitude, particularly in individuals with unilateral absence of a pulmonary artery.     

肺静脉指数对肺血减少型先天性心脏病肺血管发育的评估

目的 探索能更准确反映肺血管发育及肺血流情况的指标,为外科手术方案的选择提供依据.方法 采用74例肺血减少型先天性心脏病心血管造影序列,测量左右肺动脉及4根肺静脉直径,分别计算Nakata指数,McGoon指数,肺静脉指数(PVI),分别与术后情况进行相关分析.结果 左、右侧肺静脉大小分别与左右肺动脉大小高度相关,左侧肺静脉与左肺动脉远端的相关性为0.73,左侧肺静脉与左肺动脉近端的相关性为0.72,右侧肺静脉与右肺动脉远端的相关性为0.67,右侧肺静脉与右肺动脉近端的相关性为0.71.PVI与术后监护时间,呼吸机维持时间,正性肌力药物用量的相关性分别为-0.51,-0.478和-0.693,均比Nakata指数,McGoon指数明显增高,能更准确的反映整个肺血管的发育情况.右室流出道重建术后无低心排组与低心排组的McGoon指数分别为1.97±0.58与1.36±0.51(t=2.347,P＜0.05),两组Nakata指数分别为(269±124)mm2/m2和(164±106)mm2/m2(t=2.218,P＜0.05),PVI分别为(273±125)mm2/m2和(152±77)mm2/m2(t=2.936,P＜0.01),低心排组肺血管值均明显小于无低心排组.当PVI小于180 mm2/m2时,术后易出现血流动力学不稳定,低心排,甚至死亡.结论 肺动脉、肺静脉发育彼此相关,PVI能更准确反映肺血管发育及肺血流情况的形态学指标,为外科手术方案的选择提供有效依据.     

结节性脂膜炎合并肺部受累

1病历摘要 患儿,女,6岁,主因"呼吸急促、咳嗽8个月,加重伴低热1个月"入我院PICU治疗.患儿于8个月前,急性起病,突然出现憋气,凌晨3:00～5:00较重,心率偏快,活动未受限,外院行X线胸片检查提示左侧肺不张;胸部CT提示左侧肺炎、肺不张,左侧胸膜炎,右肺感染.考虑支气管异物可能,行纤维支气管镜检查示支气管内膜炎症.灌洗液中未找到结核杆菌.肺炎支原体抗体阴性.     

Polysplenia with pulmonary arteriovenous malformations

Summary A patient with polysplenia syndrome, dextrocardia, left atrial isomerism, normal great vessel relationships, and no intracardiac shunts developed progressive cyanosis and clubbing. Pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) were diagnosed by angiography and confirmed by lung biopsy. Superior mesenteric arteriogram revealed hypoplasia of the intrahepatic portal vein branches and a portosystemic shunt. The possible etiologies of PAVMs are discussed.