儿童慢性嗜酸粒细胞白血病1例并文献复习

目的通过分析一例嗜酸细胞异常增高的儿童慢性嗜酸粒细胞白血病,结合文献阐明该病的临床特点、细胞遗传学改变、诊断、治疗及预后。方法临床病例分析及文献综述。结果该病人及文献复习显示本病临床特点主要为贫血、出血、肝脾淋巴结肿大以及嗜酸细胞破坏后释放出大量细胞因子引起全身各脏器损害的相关症状;细胞遗传学改变通常为涉及血小板衍生的生长因子受体基因的染色体异位及Wilms瘤基因的高表达;与特发性嗜酸细胞增生症的鉴别主要为细胞遗传学的改变,前者多有克隆性染色体异常以及癌基因的的异常表达;治疗除化疗外还有IFN-α的免疫治疗,酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗以及干细胞移植;该病预后不佳。结论:该病在儿童非常罕见,除白血病常见症状外应重视大量细胞因子引起的各脏器相关症状,确诊主要靠细胞遗传学,治疗方法虽多但疗效多不确切,干细胞移植是目前较为理想的方法,在治疗过程中辅以白细胞分离和血浆置换对于防止嗜酸细胞破坏后大量细胞因子对各脏器的损害十分必要。     

儿童急性肠系膜淋巴结炎误诊为急性阑尾炎28例

急性肠系膜淋巴结炎（ＡＭＬ）常被误诊为急性阑尾炎（ＡＡ）而手术。１９８９年以来我们手术治疗儿童ＡＡ３３５例,其中２８例术后诊断为ＡＭＬ,现报告如下。临床资料１９８９年１月～１９９９年１月手术治疗儿童ＡＡ３３５例,２８例术后诊断为ＡＭＬ,男１６例,女１２例,年龄３ａ～１３ａ,均因右下腹痛、发热就诊,５例呈转移性右下腹痛,体温３８．５℃以上４例,右下腹均有压痛,反跳痛不明显,无明显肌卫征,２５例有上感史,ＷＢＣ大于１０×１０９／Ｌ３例,本中见大网膜未下移,１１例阑尾轻度充血,肠系膜淋巴结均肿大,探查…     

儿童肺放线菌病一例并文献复习

目的总结儿童肺放线菌病的临床特征、影像学表现、诊治方法及预后。方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科2019年12月收治的1例肺放线菌病患儿的临床资料。以“儿童”或“小儿”和“肺放线菌病”为关键词在万方数据库、中国期刊全文数据库、中国维普数据库,以“pulmonary”或“thoracic”和“actinomycosis”和“pediatric”或“children”或“child”为关键词在PubMed数据库检索1975年1月至2020年1月相关文献进行文献复习。结果患儿男,12岁6月龄,因“咳嗽伴胸痛20 d余”收入院,病初3 d有发热,外院胸部CT示“右肺中叶炎性病变,不除外空洞形成”,2次纤维支气管镜检查示“右中叶支气管黏膜充血水肿”,且1次灌洗液示结核杆菌DNA阳性,但结核菌素试验及结核感染T细胞检测均阴性。入院后患儿有咳嗽伴胸痛,体温正常,再次行纤维支气管镜检查,灌洗液送检病原微生物宏基因测序,检测出放线菌属(检出序列数222),格雷文尼放线菌(检出序列数185)。入院后予头孢哌酮舒巴坦针静脉滴注抗感染2周,出院后口服阿莫西林克拉维酸钾片6周,随访至2020年4月患儿无临床症状,且胸部影像学提示病变已明显吸收好转。共检索到符合条件的外文文献8篇,未检索到中文文献,共报道62例肺放线菌病患儿,文献报道最小年龄为27月龄。该病临床特征无特异性,主要表现为胸壁肿物(8例)、咳嗽(23例)、疼痛(胸部、背部、肩部、腋窝)(24例)、发热(25例)、体重下降(26例)等。结论儿童肺放线菌病的临床特征及影像学表现均不典型,临床上极易误诊,支气管肺泡灌洗液病原微生物宏基因测序有助于确诊,经抗菌药物治疗预后良好。     

新生儿慢性肉芽肿一例报道并文献复习

目的 了解慢性肉芽肿病的临床特点及早期诊断要点.方法 回顾性分析1例新生儿期诊断的慢性肉芽肿患儿资料,并结合相关文献进行总结.结果 患儿系足月产男婴,生后18d即出现反复发热,肺部有感染灶,多种抗生素治疗无效.患儿母亲有两兄长在新生儿期夭折.对患儿及其父母行中性粒细胞呼吸爆发试验,患儿确诊为慢性肉芽肿,患儿母亲为致病基因携带者.结论 对早期反复出现感染的男性患儿,特别是母系有阳性家族史者,应警惕慢性肉芽肿病,中性粒细胞呼吸爆发试验可早期明确诊断.     

儿童肱动脉假性动脉瘤一例并文献复习

目的:报道1例儿童肱动脉假性动脉瘤的诊疗,并回顾相关文献总结此类疾病的病因、诊治及预后。方法:回顾性分析了2019年6月1例16天新生儿的左上肢肱动脉假性动脉瘤的临床资料。本例患儿出生后6d发现逐渐增大的左肘部包块。B型超声、左上肢MRI及CTA提示左肱动脉假性动脉瘤。经局部加压包扎治疗,包块持续增大并出现表面皮肤坏死...     

肺炎链球菌致急性化脓性心包炎1例并文献复习

目的 了解肺炎链球菌致急性化脓性心包炎的主要表现,加强对该病的认识。方法 报道1例肺炎链球菌所致的急性化脓性心包炎患儿的临床表现及预后,并结合文献复习。结果 14月龄患儿,既往体健,因“呼吸急促7 d,咳嗽3 d”入院。血常规WBC、CRP显著升高。肺CT和超声心动图均提示心包积液。心包积液培养为肺炎链球菌100%,确诊为肺炎链球菌化脓性心包炎,血清型鉴定为6A型。予利奈唑胺抗感染治疗,好转后出院,随访6个月超声心动图仅提示心包膜稍增厚。检索PubMed数据库发现16例该病患儿报道,结合本文报道的1例,男9例,女7例,另1例性别不详;年龄4月至17岁,其中2岁以下10例;3例有基础疾病。血常规提示WBC明显升高,以多核细胞为主,CRP明显升高。心包积液外观为黄棕色脓性,常规及生化表现为典型化脓性积液改变;超声心动图及肺CT/X线检查均提示中至大量心包积液;合并肺炎2例,胸腔积液4例,心包填塞3例。9例报道药物敏感试验结果,其中8例为青霉素敏感菌株,1例为青霉素耐药菌株。7例报道血清型,其中6A、14、23F型各2例,34型1例。2/6例换用万古霉素,16例行心包穿刺引流。15例预后较好,2例死亡。结论 肺炎链球菌化脓性心包炎病例有增多趋势,儿童既往常健康,通过积极治疗,预后较良好。     

肺炎支原体感染致儿童肺梗死一例报告并文献复习

患儿,男,9岁,因“发热10余天,咳嗽6d,呼吸困难4d”入院、入院前10余天无明显诱因出现发热,热峰38．5℃,     

儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病15例报告并文献复习

目的：探讨儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点和预后。方法：收集2008年1月至2017年1月复旦大学附属儿科医院收治的CIDP患儿的临床资料,检索PubMed数据库1991年1月至2017年2月的儿童CIDP病例,将文献检索和本文的病例汇总,根据到达疾病高峰期时间分组,4~8周为亚急性起病组,＞8周为慢性起病组,比较两组的临床表现、实验室检查、治疗和预后。结果：①符合本文纳入和排除标准的CIDP患儿15例,男6例,女9例;1～3岁4例,～7岁4例,～15岁7例;起病年龄1岁1月至11岁9月;7例有前驱感染史;到达疾病高峰期时间为4周至13月,平均（12.9±13.6）周。15例的首发症状均为运动障碍,4例有感觉障碍;疾病高峰期改良Rankin量表（MRS）评分：3分8例,4分6例,5分1例;病程呈单向型3例,进展型5例,复发型7例;15例神经传导检查均有神经源性损害,脑脊液检查均有细胞蛋白分离现象。14例予糖皮质激素治疗,1例予静脉丙种球蛋白治疗;1例家属放弃治疗出院,其余14例住院时间7~17 d,出院时临床症状均有不同程度好转。随访中7例患儿复发。②共有14篇文献报道87例CIDP患儿与本文15例合并行文献分析（n=102),亚急性起病组38例,慢性起病组64例。两组性别、起病年龄和运动障碍差异无统计学意义,感觉障碍（57.1% vs 23.5%,P=0.002）和颅神经异常（25.7% vs 7.8%,P=0.023）亚急性起病组高于慢性起病组,且更易反复发作（62.2% vs 34.0%,P=0.010）,慢性起病组单相发作形式多（50.8% vs 27.8%,P=0.026）。结论：CIDP亚急性起病患儿感觉障碍和颅神经异常多于慢性起病患儿,并且疾病发展过程中容易复发。儿童CIDP运动障碍常见,较少出现颅神经损害和呼吸衰竭等,脑脊液细胞蛋白分离现象多见,电生理改变明显,早期治疗则预后较好。     

纵隔脓肿致上气道梗阻一例并文献复习

目的:探讨纵隔脓肿致上气道梗阻的临床特点及诊治经验。方法:分析我科收治的1例纵隔脓肿致上气道梗阻患儿的临床资料。结果:9月龄患儿因肺炎住院治疗,治疗过程中突发吸气性呼吸困难,及时完善胸部CT、纤维支气管镜、CTA明确为纵隔脓肿致上气道梗阻。及时予手术治疗及合理抗生素应用后病情好转。结论:及时完善胸部CT/CTA及纤维支...     

DiGeorge综合征伴甲状腺功能亢进1例并文献复习

目的探讨DiGeorge综合征(DGS)合并甲状腺功能亢进(甲亢)患儿的临床特点,提高对该病的认识。方法报告1例DGS合并甲亢患儿的症状、辅助检查结果、外周血基因组DNA染色体芯片结果、治疗和随访情况;在中国期刊全文数据库(CNKI)和PubMed中检索DGS合并甲亢患儿的文献,检索时间为建库至2017年5月31日,总结DGS合并甲亢患儿的临床特征及其与遗传学异常的关联。结果患儿女,12岁,因"1年内抽搐发作2次,发现甲状腺功能异常4月"于2016年12月就诊于浙江大学医学院附属第一医院儿科。患儿有低钙抽搐、甲亢、身材矮小、智力异常、贫血和慢性中耳炎等多系统异常。染色体芯片检测结果显示22q11.21微缺失,缺失2 512 kb,基因组中位置18919095-21431174(hg19),诊断为DGS伴甲亢,予甲巯咪唑片(bid,起始为10 mg,2 d后改为5 mg)和补钙等对症治疗,血钙至正常范围后出院并继续口服甲巯咪唑片(5 mg,qd),出院3、6个月电话随访无抽搐发作。在PubMed中共检索到10篇英文文献报告了17例DGS合并甲亢患儿,病情不一,累及系统较多。结论 DGS临床表现多样,累及系统广泛,易误诊、漏诊和迟诊。对原发性甲状旁腺功能减退患儿,建议行染色体芯片分析并评估甲状腺功能。     

Superior mesenteric artery syndrome — case report and review of the literature

Acute vascular compression of the duodenum is a rare cause of duodenal obstruction in children. An 11-year-old girl presented with acute symptoms of upper gastrointestinal obstruction with no antecedent cause. Radiological investigations revealed it to be complete duodenal obstruction. At laparotomy the obstruction was found to be due to extrinsic compression of the third part of the duodenum by the superior mesenteric artery. A duodenoiejunostomy was performed, which resulted in relief of the obstructive symptoms; the patient showed satisfactory weight gain in the postoperative period. Offprint requests to: Kalpana K. Patil     

Asymptomatic gastric duplication in a child: report of a new case and review of the literature

Antral duplication cyst with an antral mucosal lining accounts for 2.2% of all gastric duplications, which represent 4–8% of all alimentary tract duplications. They usually become symptomatic before 2 years of age. We report a 6-year-old child with no previous history of symptoms who was admitted to our hospital because of frequent vomiting and acute abdominal pains for the previous 2 days. Abdominal examination revealed a mass in the epigastric area.     

儿童过敏性肺炎1例并文献复习

目的 总结儿童过敏性肺炎的临床、影像学和病理学特点。方法 对病理确诊的1例9岁6个月的过敏性肺炎患儿的临床、影像学和病理学资料进行总结,并复习文献进行讨论。结果 以咳嗽4个月、气促为主要表现,无咳痰、无三凹征,肺内未闻及啰音,无杵状指趾。肺功能示混合性通气功能障碍。肺部高分辨CT表现为弥漫的细小结节影,以上肺为重,肺组织病理为细支气管炎、细支气管周围的间质淋巴细胞炎症和间质的多核巨细胞,无纤维化和结核结节,可见大量的泡沫细胞。脱离环境并予甲泼尼龙2 mg·kg-1·d-1治疗2周后,患儿咳嗽、气促症状有所减轻,肺功能有所改善,肺部CT的小结节影明显改善。糖皮质激素治疗2个月后呼吸道症状消失,肺部影像学和肺功能恢复正常。结论 过敏性肺炎为无特异的沉淀抗体的病例,主要依靠肺活检病理细支气管炎、细支气管周围间质炎症和找到非干酪的不典型肉芽肿或多核巨细胞确定诊断。亚急性过敏性肺炎用糖皮质激素治疗有效。     

原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后。方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿。实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症。胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张。确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院。结论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检。早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征。     

儿童胸腺淋巴上皮瘤样癌1例报道并文献复习

目的加强对儿童胸腺淋巴上皮瘤样癌(LELC)的认识。方法对1例诊断为儿重胸腺LELC患儿临床资料进行回顾性分析,并结合文献报道的10例儿童LELC进行分析。结果惠儿,12岁,男,表现为夜间睡眠不宁、胸闷;外周血白细胞升高,胸部CT示右中上纵膈可见类圆形软组织密度影;手术切除大部分肿物,病理报告为胸腺LELC;化疗后临床症状消失,6个月后原位复发。近20年来文献报道胸腺LELC患儿共10例,其中男6例,女4例。起病症状为胸痛、呼吸困难者6例,肥大性骨关节病(HOA)5例,证实EBV感染6例;8例在发病1年左右死亡。结论胸腺LELC是儿童时期罕见的恶性肿瘤,常合并EBV感染,存在免疫功能紊乱,临床特点为咳嗽、胸闷、胸腔巨大占位和HOA,手术难以完整切除,恶性程度高,预后极差。     

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目的提高对儿童原发性干燥综合征(pSS)并发慢性萎缩性胃炎(CAG)的认识。方法报告北京协和医院儿科收治1例儿童pSS并发CAG的病例,并复习相关文献。结果儿童pSS亦可并发CAG,而部分CAG可发生癌变,因此确诊CAG后应及时治疗并定期随访。对于胃镜组织病理学检查呈重度肠上皮化生和不典型增生者,应考虑手术切除。结论对于儿童pSS内脏受累应加强认识,争取早期诊断,及时进行治疗,以改善预后。     

Oral teratoma: a case report and literature review

Teratomas are true neoplasms composed of tissues from all three germinal layers. They have an unknown origin and eccentric microscopic appearance. Teratomas arising from the oral cavity are rare in the newborn; only 13 cases have been reported in the literature. We describe a male neonate with an oral teratoma originating from the anterior hard palate that was successfully treated with surgery.